Revisar la Enfermedad de Gorham, también denominada osteolisis masiva o linfangiomatosis ósea. Una entidad poco conocida e infrecuente, sobre la que presentamos dos pacientes diagnosticados en nuestro hospital.

La Enfermedadde Gorham, descrita por primera vez en 1954-1955, es una patología de etiología desconocida que cursa con una proliferación del tejido linfático que provoca una destrucción ósea progresiva. La fisiopatología se basa en una disociación del mecanismo normal de reabsorción y formación ósea, produciendo una osteoporosis progresiva debida a la excesiva reabsorción ósea. Histológicamente se caracteriza por una proliferación de los canales linfáticos y hemáticos óseos y del tejido adyacente, lo cual hace que las lagunas de reabsorción se vean completadas por fibroblastos, vasos...

A pesar de que las lesiones del enfermedad de Gorham no son morfológicamente especificas, las anomalías óseas aisladas, como las costales, pueden ser un indicio de una enfermedad sistémica insospechada. Esta entidad es poco frecuente, sin embargo, su conocimiento permitirá que los escasos pacientes afectados puedan ser diagnosticados correctamente.