Objetivo docente
Exponer los hallazgos radiológicos renales asociados a la enfermedad de Caroli tras valorar 13 pacientes con esta patología con edades comprendidas entre 3 y 72 años (7 hombres y 5 mujeres).
Hemos analizado de forma retrospectiva las radiografías simples,
urografías intravenosas,
ecografías,
TC y/o RM de estos pacientes en los últimos 2 años.
Revisión del tema
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Caroli,
conocida como ectasia cavernosa comunicante del sistema biliar, es una enfermedad congénita infrecuente autosómica recesiva,
clasificada entre las malformaciones de la placa ductal que ocurre a lo largo del desarrollo embriológico del árbol biliar.
Se caracteriza por dilataciones saculares o fusiformes de la vía biliar intrahepática.
Existen dos formas: la forma “pura” y la más frecuente,
asociada a fibrosis hepática conocida como el Síndrome de Caroli.
Asociada a la alteración hepática pueden verse distintas alteraciones renales que incluyen enfermedad renal...
Conclusiones
EN RESUMEN
Existe un espectro de alteraciones renales con un grado variable de severidad que pueden asociarse al Síndrome de Caroli.
Los métodos de imagen,
especialmente la US y la RM permiten su caracterización.
Conviene conocer estas patologías ya que a veces sus manifestaciones clínicas son tardías.
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