Revisar las principales características radiológicas y anatomopatológicas de tumores rabdoides teratoides atípicos (AT-RT) en pacientes pediátricos. Definición: El AT-RT es una neoplasia altamente agresiva y poco frecuente, de origen embrionario, que constituye el 2-3% de los tumores primarios del SNC y cuyo pronóstico es infausto. En fosa posterior se localizan 2/3 (cerebelo) (Figs. 1-4), seguidos por los del compartimento supratentorial (III ventrículo, pineal y lóbulos frontales) (Figs. 26-28). Generalmente la población afectada presenta una edad inferior a los 2 años (edad media al diagnóstico 17...

Revisamos 15 casos de pacientes pediátricos diagnosticados de AT-RT entre 1998 y 2011, con edades comprendidas entre los 8 meses y 4 años, edad media 17 meses, 4 varones y 11 mujeres, todos diagnosticados con TC y RM con contraste y difusión.

En nuestra serie se describen 7 lesiones localizadas en fosa posterior (cerebelosas) y 8 supratentoriales, de las cuales 4 eran pineales y 4 cerebrales (dos intraventriculares). Las lesiones de fosa posterior debutaron mayoritariamente con hidrocefalia obstructiva. Ninguno de los pacientes demostró diseminación leptomeníngea en el momento del diagnóstico, aunque la desarrollaron al menos dos en el transcurso de la enfermedad. De todos los pacientes, 7 fallecieron por complicaciones derivadas del tratamiento y 1 por recidiva supratentorial. La mayoría de las lesiones se mostraban en las...

Los tumores rabdoides teratoides (AT/RT) son neoplasias altamente agresivas que deben ser incluidas en el amplio espectro diagnóstico de neoplasias del SNC en la edad pediátrica. Los hallazgos por la imagen de estos tumores son inespecíficos, constituyendo la RM y el estudio de difusión un elemento fundamental para una adecuada orientación diagnóstica en los niños con masas en el SNC. La RM permite la correcta localización anatómica de la lesión y los hallazgos más característicos para ayudar a mejorar la exactitud diagnóstica. El diagnóstico diferencial...