Objetivo docente
En este trabajo se realiza una descripción de las alteraciones anatómicas que se pueden objetivar en las distintas pruebas de imagen radiológicas en el conocido como síndrome de Heterotaxia,
en base a la revisión de 5 casos estudiados en nuestro Servicio en los últimos 3 años.
Este síndrome forma parte de las anomalías de situs que pueden presentarse en humanos en lugar de la correcta disposición de los órganos tóraco-abdominales,
conocida como situs solitus.
Estas diferentes malposiciones viscerales y vasculares se clasifican clásicamente en situs...
Revisión del tema
INTRODUCCIÓN:
El síndrome de Heterotaxia es una rara anomalía del ordenamiento anatómico que,
a pesar de su escasa frecuencia,
es relativamente bien conocido y estudiado en la edad pediátrica junto a otras variantes de la disposición orgánica.
En adultos este síndrome es de diagnóstico excepcional debido a que estos pacientes suelen presentar anomalías cardíacas congénitas severas,
sobre todo en casos de asplenia,
condicionando una pequeña tasa de supervivencia hasta la edad adulta.
Dentro de los individuos que alcanzan la madurez,
cuando presentan alteración cardíaca suele...
Conclusiones
Tras la revisión de los 5 pacientes con síndrome de Heterotaxiarecogidos en nuestro Hospital en los últimos 3 años,
ysu comparación con los casos descritos en la literatura,
podemos concluir sin lugar a dudas que no existe un hallazgo radiológico que aparezca en todos ellos y que sea patognomónico para el diagnóstico de esta entidad.
A pesar de que en todos nuestros pacientesaparecen3 características constantes (heterotaxia,
continuación de la VCI porácigos/hemiácigos y páncreas truncado),
la enorme variabilidaddel síndrome de Heterotaxiaobliga a realizar una descripción detallada...