Describir los hallazgos radiológicos en el parénquima hepático de pacientes con Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT), diagnósticados en nuestro hospital, mediante las diferentes técnicas de imagen: ecografía, tomografía computarizada multidetector (TCMD), Resonancia Magnética (RM) y angiografía.

Introducción La HHT o Sd. Rendu Osler Weber (ROW) es una enfermedad autosómica dominante, caracterizada por una displasia vascular. Su manifestación es multisistémica, principalmente mucocutánea y en menor proporción, afectación visceral. La lesión vascular característica son las telangiectasias. El diagnóstico se basa fundamentalmente en los criterios de CURACAO (2000) con la triada típica de epistaxis, telangiectasias mucocutaneas o viscerales y el antecedente familiar, teniendo que estar presentes al menos dos de ellos para el diagnóstico de este síndrome. (Tabla 1). La afectación multivisceral, es más...

En el ROW se puede desarrollar un diferente espectro de lesiones hepáticas. El papel del radiólogo es doble: screening mediante ecografía-Doppler y caracterizar las lesiones mediante estudios dinámicos de TCMD y RM en pacientes ya diagnosticados. Tener conocimiento de estos hallazgos, nos orienta a realizar con el clínico, un seguimiento adecuado para conseguir una prevención de las complicaciones sistémicas y/o tratamiento oportuno.

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