Objetivos
Cuantificar por resonancia magnética (3p Dixon)la grasa intramuscular en pacientes con distrofias de cinturas tipo 2A y determinar su correlación con escalas funcionales.
Material y método
Estudio transversal de 20 pacientes ambulantes con distrofia de cinturas tipo 2A (calpainopatía) confirmada molecularmente.
Cada paciente es sometido a exploración física (EF) por un neurólogo y se les realiza resonancia magnética (RM).
Para la EF se utilizan 2 escalas clínicas funcionales que permiten evaluar el grado de severidad.
Estas escalas gradúan los síntomas desde la normalidad (asintomáticos) hasta la necesidad de silla de ruedas.
Las 2 escalas son las siguientes:
-Escala modificada de Gardner-Meldwin-Walton (GMW)
-Escala de Vignos
En RM se realiza secuencia 3-puntos...
Resultados
Las características clínicas y demográficas de los pacientes con distrofia de cinturas tipo 2 A o calpainopatía se detallan en la siguiente tabla:
En la imagen a continuación mostramos los mapas de grasa en muslos y pantorrillas de 5 pacientes diferentes.
Queda reflejada la gran variabilidad de infiltración grasa muscular en diferentes pacientes.
El paciente E es prácticamente normal,
sin infiltración grasa significativa.
En cambio,
el paciente A muestra una severa infiltración grasa muscular.
En la gráfica a continuación se representa la fracción grasa de...
Conclusiones
En pacientes ambulantes con calpainopatía (distrofia de cinturas tipo 2A) la cantidad de grasa muscular medida en resonancia magnética muscular con la secuencia 3 puntos Dixonse correlaciona de manera significativa con las escalas clínicas funcionales.
Esta correlación es mayor con la escala Gardner-Meldwin-Walton y con los músculos del compartimento anterior del muslo y posterior de la pantorrilla.
La cuantificación de grasa intramuscular medida por RM podría ser un biomarcador útil tanto para evaluar la la serveridad de la enfermedad como para monitorizar respuestas de eficacia...
Bibliografía
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