Objetivo docente
IMAGENDE LA ADENOMATOSIS HEPÁTICA EN EDAD PEDIÁTRICA:
correlación con histología
OBJETIVOS DOCENTES:
Dar a conocer la adenomatosis hepática múltiple,
patología muy infrecuente,
más aun dentro de la edad pediátrica
Presentar los hallazgos de la adenomatosiscon las diferentes técnicas de imagen: ecografía,
tomografía y resonancia magnética
Establecer los diferentes patrones histológicos
Correlacionar los patrones histológicos con los hallazgos de imagen
Reconocer la enfermedadfrente a otras lesiones múltiples hepáticas
Revisión del tema
IMAGEN DE LA ADENOMATOSIS HEPÁTICA EN EDAD PEDIÁTRICA: correlación con histología
INTRODUCCIÓN
La adenomatosis hepática es una rara entidad benigna caracterizada por la presencia de 10 o más adenomas en ausencia de enfermedad hepática subyacente (glucogenosis) o terapia esteroidea.
Descrita por primera vez por Flejou en 1985,
establece arbitrariamente en 10 el número de las lesiones adenomatosas que deben hallarse para diagnosticar esta entidad.
Posteriormente,
Ribeiro et al defienden que los pacientes con menos de 10 lesiones iniciales pueden desarrollar posteriormente nuevos adenomas,
por lo...
Conclusiones
CONCLUSIONES
La adenomatosis hepática es una entidad de presentación rara en edad pediátrica.
Diabetes tipo Mody y mutación del gen HNF- 1 se deben descartar en estos pacientes
La RM es la técnica de elección para su caracterización.
Tres patrones de resonancia que se correlacionan con los tres tipos histológicos.
esteatósico,
peliótico y mixto
El diagnóstico diferencial se debe realizar con otras lesiones hepáticas difusas hipervasculares.
Bibliografía
BIBLIOGRAFÍA
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Hepatic adenomatosis in an adolescent.
Gokhale...