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SERAM 2012 / S-0175
PARAGANGLIOMAS CRÁNEO-CERVICALES: Diagnóstico por la imagen y embolización percutánea.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-0175
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Neoplasia, Procedimiento diagnóstico, Embolización, Arteriografía con catéter, TC, RM, Cabeza y cuello, Intervencionista vascular, Vascular
Authors: A. Marin Canete1, C. Corbella Sala2, J. L. Dolz Jordi2, A. Elías Mas2, J. Perendreu Sans3, J. Branera Pujol3; 1Sant Boi de Llobregat/ES, 2Terrassa/ES, 3Sabadell/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-0175

Revisión del tema

Formando parte del complejo sistema neuroendocrino del sistema nervioso simpático, el paraganglio desempeña funciones únicas de baro/quimioregulación y homeostasis mediante la secreción de hormonas vasoactivas, para lo que consta de multitud de orgánulos de localización adrenal (típicamente conocido como feocromocitoma) y extraadrenal, éstos últimos localizándose característicamente en: espacio intercarotídeo, yúgulo-timpánico, el trayecto del nervio vago, espacio sacrococcígeo (glándula de Luschka) y en espacio aorto-pulmonar siguiendo las cadenas simpáticas paravertebrales (incluido el órgano de Zuckerkandl) (Fig. 1 y Fig. 2). De ellos surgirán las neoplasias típicamente conocidas como “glomus, paragangliomas o quemodectomas”, de histología benigna y comportamiento localmente agresivo .

 

Los paragangliomas extraadrenales se pueden dividir según su origen dentro del sistema nervioso autónomo, en función de si dependen del parasimpático (los de cabeza, cuello y mediastino anterior) o del simpático (mediastino posterior, retroperitoneo, región paravertebral y, menos frecuentenmente, áreas periviscerales - sobretodo vesícula biliar y vejiga).

 

Hasta el 90% de los paragangliomas son de origen suprarrenal. Dentro de los extraadrenales, el 85% se localizan en el abdomen (la mayoría paraaórticos), el 10-12% en el tórax y tan sólo el 3-5% en cabeza y cuello. Se considera que los paragangliomas corresponden al 0,012% de todos los tumores del organismo, y representan 1 de cada 30.000 tumores de cabeza y cuello.

 


Según su localización definiremos algunas características específicas a tener en cuenta:

 

Espacio intercarotídeo:
El cuerpo carotídeo se localiza adyacente a la adventicia de la bifurcación de arteria carótida común. Cuando surge un paraganglioma tiende a ocupar y ensanchar primeramente dicha bifurcación y a medida que crece va siguiendo el trayecto de las ramas carotídeas interna y externa, va englobándolas, sin producir estenosis significativas.

 

Yúgulo-timpánicos:
Los glomus yugulares afectan el foramen yugular y se originan normalmente en el bulbo yugular, extendiéndose por mastoides, canales neurales y vasculares, trompa de Eustaquio, oido medio y ángulo pontocerebeloso. Menos frecuentemente se originan en el nervio de Jacobson (rama timpánica del IX pc) o el nervio de Arnold (rama auricular del X pc), aunque estos son habitual y puramente timpánicos, por lo que suelen afectar oído medio, en alguna ocasión celdas mastoideas y raramente invaden foramen yugular.

 

Nervio vago:
Pueden surgir desde los numerosos paragangliones que rodean el perineuro en todo el recorrido del nervio vago, aunque es más frecuente que surjan del ganglión yugular o superior (en cuyo caso tendrán forma de reloj de arena, con una parte infratemporal y otra intracraneal en fosa posterior, que puede desplazar el tronco, carótida interna e infiltrar oído medio) o bien del ganglión nodoso o inferior (más frecuente, comprime paquete vascular yúgulocarotídeo y rectifica pared lateral de la faringe).

 

Espacio sacrococcígeo:
La mayoría se encuentran en el espacio intradural extramedular, en la zona del filum terminale o en la cola de caballo; raramente se hacen extramedulares.

 

Espacio aorto-pulmonar, paravertebral (órgano de Zuckerkandl):
Independientemente de su localización torácica o abdominal, el 75% de los paragangliomas extraadrenales son paraaórticos, en cuyo caso prácticamente siempre se originan de algún paraganglión siguiendo las cadenas paravertebrales. El mayor acúmulo se encuentra a la altura del origen de la arteria mesentérica inferior conformando los órganos de Zuckerkandl (sólo visible por técnicas de imagen en caso de afectación de procesos patológicos).

 


Epidemiológicamente, se encuentran igualmente en varones y mujeres de mediana edad (30-50a), excepto los de localización yúgulotimpánica y vagal, que muestran predilección por el sexo femenino.

 

Macroscópicamente se distinguen por ser tumores muy vascularizados, que frecuentemente presentan fenómenos hemorrágicos en su seno, que si se biopsian pueden concurrir en importantes sangrados. Esta hipervascularización les confiere un comportamiento típico en las técnicas de diagnóstico por la imagen, lo que permite diagnosticarlos fiablemente en la gran mayoría de las ocasiones sin recurrir al diagnóstico histológico; tan sólo serán aquellos casos de presentación, localización o comportamiento atípicos los que serán susceptibles der ser biopsiados.

 

Son tumores que derivan de la cresta neural y en el estudio microscópico se distinguen dos tipos de células en la matriz tumoral: células tipo 1 repletas de gránulos neurosecretores (catecolaminas) que se agrupan típicamente formando agregados ("zellballen"), separados por finas capas de células sustentaculares o tipo 2 con numerosos vasoso sanguíneos, que conforman un estroma altamente vascularizado (Fig. 3). El rango de paragangliomas catalogables como malignos oscila entre el 2 y el 13%, frecuentemente por presentar comportamiento agtresivo a nivel local. Aunque es muy poco frecuente, en caso de producir metástasis pueden ser en forma de adenopatías o bien afectar hígado, hueso y pulmón.

 

Aunque habitualmente los paragangliomas se presentan en solitario, un 4% son múltiples y en numerosos casos se asocian con otras patologías tanto neoplásicas como no neoplásicas encuadrado dentro de diferentes síndromes. Son los del cuerpo carotídeo los paragangliomas que más frecuentemente presentan componente hereditario familiar (35%), en cuyo caso hasta el 40% son multicéntricos. Estos glomus del cuerpo carotídeo también son más frecuentes en pacientes diagnosticados de EPOC y en poblaciones que habitualmente viven por encima de los 2000 metros de altitud.

 

Lo más frecuente es que los paragangliomas extradrenales sean no funcionantes y se detecten como una masa palpable; de hecho, incluso el 10% ni siquiera lo son y suelen encontrarse de manera incidental. Sólo un pequeño porcentaje de los paragangliomas son clínicamente funcionantes, normalmente aquellos localizados en tórax y abdomen (los de cabeza y cuello muy raramente dan clínica, sólo el 1-3%), y se manifiestan con sintomatología adrenérgica (hipertensión arterial, dolor de cabeza, taquicardia, sudor e incluso eventos cardiovasculares amenazantes para la vida como infartos de miocardio, hemorragias cerebrales e hipertensión maligna). Para su diagnóstico, también son importantes las pruebas de laboratorio, aplicadas principalmente a la detección de niveles de metanefrinas y ácido vanilmandélico elevados en orina y de catecolaminas y glucosa en sangre.

 

DIAGNÓSTICO POR LA IMAGEN:

 

Antes de ocuparnos de los casos diagnosticados en nuestro centro, revisaremos las características de los paragangliomas en las pruebas de diagnóstico por la imagen.

 

1. Ecografía:
De especial utilidad en los paragangliomas cervicales. Apreciaremos los paragangliomas como masas hipoecogénicas y heterogéneas, de bordes bien definidos, con presencia de vascularización intratumoral y pedículo vascular. Mediante el estudio Doppler permite valorar la relación con las estructuras vasculares adyacentes, que en ocasiones rodean completamente la masa y ver la típica imagen en diana ("bulls-eye").

 

2. TC:
Suelen presentarse como una masa sólida de densidad partes blandas, de márgenes bien definidos, que puede mostrar erosión de las estructuras óseas adyacentes (punto fuerte del TC), aunque como hemos comentado, tiene tendencia a extenderse por las áreas de menor resistencia, desplazando los tejidos blandos (y englobando las estructuras vasculares en el caso de los de cabeza y cuello).  Con la administración de contraste endovenoso presentan un intenso y homogéneo realce, así como lavado precoz.

 

3. RM:
Valoraremos una masa sólida, bien definida, que en T1 será hipointensa y característicamente (aunque no patognomónico), sobretodo cuando son mayores de 1 cm, pueden mostrar la apariencia en "sal y pimienta", definida así por la combinación de áreas puntiformes hiperintensas (de naturaleza hemorrágica) e hipointensas (en relación con vacío de flujo debido a las numerosas estructuras vasculares que contiene). Con la administración de contraste paramagnético existirá un realce intenso y heterogéneo. En secuencias T2 suelen mostrarse heterogéneamente hiperintensas. En los tumores mayores de 1.5 cm es posible realizar angio-RM para estudio fiable de la vascularización tumoral, en incluso en algunos casos las secuencias TOF ("time of flight") pueden ser de gran utilidad.

 

4. Angiografía:
Masa hipervascular con arterias nutricias hipertróficas, intenso realce precoz y con drenaje venoso temprano, que causa separación de las carótidas interna y externa. La arteria nutricia suele proceder de la arteria faríngea ascendente y de la arteria cervical ascendente. Con el crecimiento tumoral, progresivamente se produce reclutamiento arterial procedente de las arterias facial, lingual, tiroidea, auricular posterior, occipital y arterias cervicales profundas. Para valorar invasión vascular, la técnica más concluyente es la angiografía con sustracción digital (no siempre se puede descartar salida de pequeños vasos desde arterias carótidas sólo mediante TC y RM; además, permite detectar lesiones de pequeño tamaño no valorables mediante estos últimos.

 

5. Medicina Nuclear:
Mediante el empleo de pentatreótrido (análogo de la somatostatina) marcado con Indio111. Ponemos diagnostico diferencial. La escintigrafía realizada con MIBG (Meta-Iodo-Benzil-Guanidina) se ha considerado un marcador menos específico, y por ello menos utilizado, dado que no impregna en los paragangliomas no funcionantes.

 


CASO A (Fig. 4, Fig. 5, Fig. 6, Fig. 7Fig. 8):

 

Mujer de 73 años con un cuadro de tos seca y dolor centrotorácico de meses de evolución.

 

Se le realiza TC torácico, evidenciando una masa mediastínica pretraqueal de 55 mm que capta contraste con avidez, mostrando signos de necrosis y abundante circulación colateral arterial y venosa (con ramas aferentes procedentes de la arteria mamaria interna izquierda), pero sin signos de invasión de estructuras vecinas.

 

Posteriormente realizamos arteriografía con embolización parcial de la masa descrita mediante empleo de partículas de poli-vinil-alcohol (PVA, de 300-500 micras) y un coil de 3 x 10 mm; consiguiendo embolización arterial desde las ramas bronquial derecha de aorta ascendente y tronco tirocervical desde arteria subclavia izquierda, mientras que por imposibilidad técnica persisten las ramas aferentes de la arteria mamaria interna izquierda.

 

A pesar de la embolización realizada, durante la cirugía, que fue exitosa y sin complicaciones, se requirió abundante material hemostático dada la persistencia de su hipervacularización. Los controles posteriores no han demostrado existencia de restos tumorales ni evidencia de secuela post-quirúrgica.

 


CASO B (Fig. 9, Fig. 10):

 

Mujer de 46 años, que al notarse un bultoma en región cervical izquierda, acude a ORL para valoración clínica.

 

Se programa TC cervical, que muestra una masa bien definida de 4 cm que ocupa y ensancha la bifurcación carotídea izquierda, que muestra avidez por el contraste endovenoso, compatible con paraganglioma (glomus) carotídeo.

 

Previo tratamiento quirúrgico, se realiza arteriografía en mayo del 2010 que demuestra aferencia arterial a partir de numerosas ramas de arteria carótida externa, concretamente de las ramas tiroidea superior, facial, lingual, maxilar interna y occipital. Seguidamente se emboliza mediante el empleo de partículas de PVA de 150 - 250 micras, consiguiendo una reducción del 60% del aporte arterial (Persisten permeables pequeños vasos capilares de la bifurcación carotidea y pequeñas ramas de arteria facial que no permiten una embolización controlada y segura) sin registrar complicaciones inmediatas.

 

Dos días después de la embolización, se realiza intervención quirúrgica sin registrar complicaciones, que no han aparecido en los controles posteriores por RM.

 


CASO C ( Fig. 11, Fig. 12, Fig. 13, Fig. 14, Fig. 15, Fig. 16, Fig. 17):

 

A raiz de una tumoración cervical de 8-10 años de evolución, junto a un cuadro de crisis hipertensivas, se realizó TC cervical que muestra la presencia de dos masas cervicales compatibles con paragangliomas, una que ensancha de manera importante la bifurcación carotídea derecha de 8 cm y otra izquierda subcentimétrica. Además, existe se aprecia una erosión del hueso temporal, con ensanchamiento del foramen yugular, por lo que completamos estudio con RM cervical incluyendo base de cráneo, confirmando las masas anteriormente descritas y corroborando que un ensanchamiento del agujero rasgado posterior con mínimo componente de partes blandas identificado en el TC, correspondía con una masa de 3 cm compatible con "glomus" yúgulo timpánico que ejercía compresión sobre el bulbo yugular y provocaba trombosis secundaria de los senos lateral y sigmoideo izquierdos, y que además infiltraba oídeo medio y celdillas mastoideas.

 

Dados los hallazgos se decidió ampliar estudio para valorar extensión corporal en el contexto de una paragangliomatosis múltiple, realizando TC tóracoabdominal (junio del 2010), que detectó otra masa compatible con paraganglioma, en este caso uno de 3 cm en el espacio interaortocava, por detrás del eje espleno-portal.

 

En resumen, tenemos un paciente con:

 

- Quemodectoma carotídeo derecho tipo III de Samblin.
- Quemodectoma carotídeo izquierdo tipo I de Samblin (0.5cms de diámetro).
- Feocromocitoma abdominal.
- Glomus yugular izquierdo.

 

Primeramente, se intervino el paraganglioma abdominal (con diagnóstico AP de feocromocitoma) que normalizó las metanefrinas en orina y las presiones arteriales.

 

Previamente al abordaje de los quemodectomas cervicales se procede a arteriografía más embolización de los mismos, apreciando tres paragangliomas:

 

- Uno de 13mm en bifurcación carotídea izquierda probablemente dependiente de pequeñas ramas de la arteria faríngea ascendente.
- Otro de 27mm en región timpánica izquierda que depende de ramas timpánicas de la faríngea ascendente.
- Un tercero 8 cm en bifurcación carotídea derecha dependiente de 2 ramas principales de la arteria faríngea ascendente.

 

Se practica embolización de este último, reduciendo el aporte vascular en un 80%.

 

Poco días después se procede a exéresis de quemodectoma carotídeo derecho, respetando todas las estructuras vasculonerviosas (n. Laríngeo superior, n. Hipogloso y arterias carótidas), con resultado AP que confirma el diagnóstico de sospecha.

 

Se raliza estudio genético, que muestra deleción de 4 nucleótidos c337-340 de GAT (p.Asp113Metfsx21) en heterocigosis en el exón 4 del gen SDHD, que confirma paraganglioma hereditario.

 


CASO D (Fig. 18, Fig. 19, Fig. 20, Fig. 21, Fig. 22):

 

Mujer de 40 años que acude a consulta de su médico de cabecera por sensación de taponamiento de oído izquierdo y acúfenos pulsátiles.

 

Se deriva al servicio de ORL previa realización de RM de CAI/base de cráneo sin contraste, objetivando una masa temporal izquierda de 45 x 30 x 25 mm que ocupa e invade la fosa yugular y se extiende anteriormente hasta el canal carotídeo, además de desplazar la grasa parafaríngea y la musculatura pterigoidea ipsilateral. A nivel posterior y superior, contacta con conductos semicirculares. Inferiormente, invade el seno sigmoide y sigue el trayecto descendente de la yugular. Presenta múltiples estructuras tubulares y heterogeneidad, en relación con abundante vascularización. El estudio angio-RM muestra hipervascularización dependiente de la arteria carótida externa. Los hallazgos son compatibles con glomus yugular izquierdo, por lo que completamos estudio con TC apreciando profusa hipercaptación tumoral y extensa afectación temporal hasta oído medio.

 

Durante el estudio se detecta un incidentaloma en mediastino posterior, compatible con neurinoma.

 

Se realiza angiografía, que identifica gran tumoración glómica yugular que recibe aporte de algunas ramas superiores de arteria vertebral izquierda y tres pedículos arteriales de arteria carótida externa:

 

- Hipertrofia con múltiples pedículos arteriales dependientes de la arteria occipital.
- Rama timpánica de la arteria maxilar superior.
- Rama hipertrofiada con importante participación en la vascularización del tumor que se origina en el inicio de la carótida externa junto a la tiroidea superior.

 

Se consigue supraselectivización de las ramas descritas y se emboliza con partículas de PVA de 500 a 1000 micras, resultando una reducción del 60-70% de la vascularización arterial. No se registran complicaciones inmediatas.

 

Pocos días después se procede a la extracción quirúrgica del glomus yúgulo-timpánico, sin incidencias quirúrgicas inmediatas; pero a las pocas horas a raíz de cuadro hemipléjico y disminución brusca del nivel de consciencia se realiza TC que objetiva y confirma extenso infarto del territorio de la arteria cerebral media derecha, con éxitus del paciente en las horas subsiguientes.

 


CASO E (Fig. 23, Fig. 24, Fig. 25, Fig. 26):

 

Paciente que consulta por cefalea hemicraneal derecha irradiada hasta el hombro, acúfenos e hipoacusia derechas de larga evolución.

 

Realizamos TC de peñascos temporales, que identifica masa hipervascularizada en foramen yugular derecho, que destruye golfo de la yugular y margen posterior del CAE, que presenta extensión intracraneal con ocupación del CAI e invasión parcial de la cisterna del ángulo pontocerebeloso, y que inferiormente sigue el trayecto de la vena yugular interna hasta el límite inferior del estudio. No afecta al oído interno ni medio claramente, y es compatible con glomus yúgulo-timpánico. La RM posterior confirma los hallazgos descritos anteriormente, definiendo extensión inferior hasta el margen lateral de C1-C2.

 

Se efectúa angiografía cerebral diagnóstica, que confirma presencia de glomus yugular derecho nutrido por ramas de la carótida externa: rama timpánica de la maxilar interna, rama faríngea ascendente y ramas de la arteria occipital derecha. A través de microcateterización selectiva de estas ramas se procede a embolización con partículas de PVA de 700-900 micras consiguiendo un 70% de devascularización, sin registrar complicaciones inmediatas.

 

Se realiza nuevo control post-embolización mediante RM, que no muestra cambios significativos en la masa yúgulo-timpánica derecha.

 

Dada la persistencia de la clínica, se realiza segundo procedimiento angiográfico con embolización, que muestra permeabilidad de las ramas descritas en el proceso previo, y se emboliza en esta ocasión con partículas de PVA de 250 micras, logrando una importante devascularización, con aporte arterial a expensas de tan solo de pequeñas ramas no manipulables.

 

En el momento actual el paciente no presenta cambios en su clínica ni tampoco en las medidas ni el comportamiento de su glomus yúgulo-timpánico en los controles mediante RM.

 


CASO F (Fig. 27, Fig. 28, Fig. 29, Fig. 30, Fig. 31):

 

Paciente varón de poco más de 40 años de edad, que ya en la década de los 90 es diagnosticado de glomus yugular e intervenido satisfactoriamente. No hubo evidencia de signos de recidiva ni extensión de su enfermedad de base en los controles sucesivos, hasta que en diciembre del año 2005, en que en una gammagrafía se detecta un foco de captación del radiotrazador en línea media de cuerpo sacro, que es de márgenes bien definidos y presenta signos de hiperemia en fase precoz y signos de elevada actividad osteogénica. Completamos estudio con TC sacro, que pone de manifiesto una lesión esclerosa en línea media de 4 cm de diámetro transverso, a nivel S1-S2, compatible en el contexto clínico del paciente con M1 de su glomus yugular.

 

En febrero del 2006, se realiza angiografía diagnóstica que muestra tumoración hipervascular con características de tumor glómico de 59 x 55 mm en línea media sacra, con nutrición arterial a expensas de arteria sacra media y sacras laterales con hipervascularización capilar y retorno venoso precoz. Así mismo, se evidencian dos tumoraciones de unos 30 mm a nivel sacro lateral izquierdo y a nivel de la porción sacra inferior derecha, vascularizados por ramas de sacras laterales.
Se procede a embolización del 80% de la tumoración principal media y de la sacra inferior, con partículas de polivinil-alcohol de 350 micras y embolización parcial del 50% de la tumoración lateral izquierda, sin registrar complicaciones valorables.

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