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SERAM 2012 / S-1547
Atresia bronquial congénita.
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-1547
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Congénito, TC, , Tórax, Sistema respiratorio, Pulmón
Authors: I. G. Esnal Andueza1, M. Mendoza Alonso1, A. Astiazaran Rodriguez1, C. Biurrun Mancisidor2, M. Esnaola Albizu1, L. Hernaiz Argudo1; 1Donostia/ES, 2San Sebastian/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-1547

Revisión del tema

Descrita por primera vez en 1953 por Ramsay, la atresia bronquial es una anomalía pulmonar congénita poco frecuente, que afecta sobre todo a adultos jóvenes, pero el intervalo de edad oscila entre recién nacidos a mayores de 60 años. Predomina en varones, con una relación varón/mujer de 2 a 1. Consiste en la atresia o estenosis de un bronquio lobar, segmentario o subsegmentario, donde se produce un acúmulo de secreciones, dando lugar a su dilatación progresiva al no eliminarse moco por acción ciliar normal, lo que conlleva a la formación de un quiste denominado broncocele o mucocele. La vía aérea distal a la obliteración se desarrolla normalmente, y está ventilada por canales colaterales (poros de Kohn y canales de Lambert), que actúan como un mecanismo valvular, produciendo atrapamiento aéreo. El segmento apicoposterior del lóbulo superior izquierdo es el que está afectado con mayor frecuencia, seguido, en orden de frecuencia, por los bronquios segmentarios de los  lóbulos superior, medio e inferior derechos. La atresia bronquial casi siempre aparece de forma aislada, aunque puede asociarse a distintas anomalías como el secuestro pulmonar, la malformación adenomatoidea quística pulmonar, el enfisema lobar congénito, el quiste broncogénico, los defectos pericárdicos, la aplasia pulmonar y las anomalías de las arterias pulmonares.

Aunque la etiología es desconocida, se cree que puede estar asociado a la interrupción del aporte sanguíneo de la arteria bronquial durante el periodo gestacional. En algunos casos la atresia puede ser adquirida en el periodo postnatal por daño bronquial traumático o postinflamatorio.

Normalmente es un hallazgo incidental, siendo el 50% de los pacientes asintomáticos. En el resto, la sintomatología más frecuente son las neumonías de repetición (por sobreinfección de las secreciones acumuladas), tos, disnea, y menos frecuentemente, hemoptisis.

En la radiografía de tórax, podemos ver un nódulo o masa tubular parahiliar, rodeado de hiperinsuflación pulmonar. La realización de radiografía en espiración e inspiración puede facilitar confirmación de la hiperinsuflación.

El TC, que es la técnica de elección, sirve para definir la morfología del broncocele, permite ver pequeños mucoceles, permite demostrar y localizar la falta de comunicación entre el hilio y el broncocele, y tiene mayor sensibilidad para detectar áreas de hiperinsuflación. El TC debe realizarse con contraste, para descartar anomalías vasculares, especialmente el secuestro puomonar.

En los casos en los que la atresia bronquial es asintomática, el tratamiento es conservador, realizandose controles mediante radiografía o TC. La cirugía se reserva para los casos en los que existen complicaciones, como neumonías de repetición o compromiso importante del parenquima pulmonar adyacente. En la cirugía, se tiende a preservar el máximo parenquima pulmonar posible.

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