Objetivo docente
Revisar la literatura en cuanto a los aspectos embriológicos,
genéticos,
anatomo-patológicos y radiológicos de la nefroblastomatosis en sus diversas formas de presentación,
su relación con el tumor de Wilms y la situación actual de las técnicas de imagen en el diagnóstico y seguimiento de la nefroblastomatosis,
con el fin de actualizar los conocimientos de esta entidad,
que si bien parecían claramente establecidos,
la experiencia (“el dia a dia”) ha demostrado que en algunos casos la realidad difiere de lo clásicamente establecido.
La poca difusión de...
Revisión del tema
Beckwith et al.2 revisaron el complejo nefroblastomatosis proponiendo una nueva terminología y clasificación.
Definen el concepto de resto nefrogénico como un foco de células nefrogénicas anormalmente persistentes (más allá de la 36 semana de gestación) que pueden ser inducidas a la formación de un nefroblastoma.
Los restos nefrogénicos se han encontrado en el 1% de las autopsias de los recién nacidos.
La nefroblastomatosis es definida como la presencia difusa o multifocal de restos nefrogénicos hiperplásicos.
Además,
los clasifica según su relación con la topografía lobar...
Conclusiones
Es importante conocer la repercusión que tiene la nefroblastomatosis como precursor del nefroblastoma,
y el papel que juegan las técnicas de imagen (ecografía,
TC y RM) en el diagnóstico y seguimiento de la misma.
Es importante enfatizar que no todos los focos de nefroblastomatosis darán lugar al desarrollo de tumor de Wilms.
No obstante,
creemos que en aquellos pacientes con mayor riesgo de padecerlo,
como el síndrome de WARG y de DRASH,
se debería realizar la RM como primera exploración de imagen para la detección...