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SERAM 2012 / S-1208
Leiomiomatosis metastatatizante benigna, una rara entidad
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-1208
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Tórax, Pulmón, TC, , Procedimiento diagnóstico, Metástasis
Authors: P. Palacios Moya, J. L. Camacho Alcazar, L. Flors, M. P. Calvillo Batllés, L. Trilles Olaso, J. J. Arango Arroyave; Valencia/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-1208

Revisión del tema

La leiomiomatosis metastatizante benigna es una rara entidad con alrededor de 120 casos descritos en la literatura desde que fue descrita por Steiner en 1939. Consiste en la aparición de leiomiomas bien diferenciados en puntos a distancia del útero.

 

Aunque no del todo establecido, es mayoritariamente aceptado que las lesiones a distancia proceden de la diseminación hematógena de leiomiomas uterinos. Otros autores apoyan la hipótesis de su aparición de novo como focos independientes de proliferación de células musculares lisas. 

 

El pulmón es el órgano más frecuentemente afectado por la enfermedad. También se ha descrito afectación cardíaca, cerebral, linfática, ósea y cutánea. 

 

Habitualmente se manifiesta como múltiples nódulos pulmonares descubiertos de forma incidental en mujeres de edad media.

 

El antecendente de histerectomía por leiomiomas uterinos es un dato clave en el diagnóstico. Ocasionalmente se han descrito casos en varones y en mujeres con antecedentes de tumores de la granulosa ováricos.

 

Síntomas como tos, fiebre, dolor torácico y disnea, aunque poco habituales, han sido descritos.

 

El curso de la enfermedad es variable y parece depender del nivel de estrógenos de la paciente. Así, en mujeres postmenopaúsicas suele presentar un curso indolente, mientras que se han descrito casos de muerte por progresión de la enfermedad en mujeres premenopaúsicas.

 

La radiografía y la TC de tórax son los métodos de imagen más utilizados para el diagnóstico. Típicamente muestran nódulos pulmonares bien definidos, de tamaño variable, que pueden ser solitarios o múltiples. No suelen presentar realce tras la administración de contraste intravenoso Fig. 1 y Fig. 2 .

La cavitación o calcificación de las lesiones rara vez ocurre.

Los nódulos pueden experimentar pequeños cambios de tamaño Fig. 3 y Fig. 4, e incluso se han descrito casos de resolución espontánea.

 

La leiomiomatosis diseminada peritoneal e intravenosa así como en crecimiento retroperitoneal representan patrones de crecimiento atípicos.

 

La leiomiomatosis peritoneal diseminada se caracteriza por el crecimiento de leiomiomas en los tejidos submesoteliales del peritoneo. Presenta una fuerte influencia hormonal, estando asociada con el embarazo, uso prolongado de anticonceptivos orales, e incluso con tumores de la granulosa, por lo que rara vez se encuentra en varones o en mujeres postmenopaúsicas. Se ha visto una regresión de los leiomiomas tras el parto o la supresión del exceso de hormonas (tanto endógenas como exógenas). La carcinomatosis peritoneal es la entidad más importante con la que debemos establecer el diagnóstico diferencial, la cual típicamente se acompaña de ascitis, pérdida de peso y progresión de la enfermedad, a diferencia de la leiomiomatosis.

 

La leiomiomatosis intravenosa es un trastorno histológicamente benigno, pero clínicamente agresivo, caracterizado por el crecimiento intraluminal de leiomiomas en la venas intrauterinas y sistémicas. En un 10-40% de los casos hay invasión de cavidades cardíacas, donde pueden causar una obstrucción fatal. Por hallazgos de imagen es indistinguible del leiomiosarcoma o del trombo blando intravenoso, salvo que pesente invasión de vísceras abdominales en el primero de ellos, o demostremos la ausencia de vascularización del segundo.

 

 

Diagnóstico diferencial

 

El diagnóstico diferencial depende del tamaño de los nódulos, siendo el más común el de metástasis de tumores malignos Fig. 5

 

Entidades menos comunes a considerar son los granulomas infecciosos Fig. 6, sarcoidosis, nódulos reumatoides, amiloidosis o lesiones vasculares.

 

El granuloma pulmonar hialinizante es otro raro trastorno benigno a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial. Se caracteriza por la aparición de nódulos pulmonares de lento crecimiento, habitualmente bilaterales y múltiples, en adultos jóvenes o de edad media sin predilección por sexo Fig. 7 . Pueden presentar calcificación y raramente se cavitan Fig. 8 . Histológicamente se caracterizan por un núcleo central de fibras de colágeno hialino distribuidas al azar o en espiral, rodeadas por un anillo de linfocitos y de células plasmáticas.  Aunque de etiología no del todo establecida, diferentes hipótesis avalan que se trate de un proceso autoinmune, o del estadio final de un proceso inflamatorio en respuesta a agentes infecciosos como Histoplasma capsulatum o Mycobacterium tuberculosis.

 

 

Diagnóstico y tratamiento

 

Habitualmente se requiere el análisis histológico para establecer el diagnóstico definitivo de leiomiomatosis metastatizante benigna, observando células de músculo liso bien diferenciadas, de apariencia benigna, en ausencia de anaplasia o invasión vascular, y rodeadas por un denso tejido conectivo. Se han identificado receptores de estrógenos y progesterona, que indican la influencia hormonal sobre estas lesiones.

 

Dado el número limitado de casos de la enfermedad, el tratamiento no está estandarizado. Las opciones terarpéuticas incluyen observación, histerectomía y ooforectomía, terapia hormonal, o resección de los nódulos pulmonares.

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