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SERAM 2012 / S-1499
Escoliosis congénita:  Revisión de las principales causas y hallazgos de imagen
This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES. www.seram.es
Congress: SERAM 2012
Poster No.: S-1499
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Congénito, TC, RM, Radiografía convencional,
Authors: A. Teruel, B. Marín Aguilera, C. Utrilla Contreras, P. S. García Raya, P. Moreno Anaya, A. Royo; Madrid/ES
DOI:10.1594/seram2012/S-1499

Revisión del tema

 

La escoliosis se define como la  desviación lateral patológica de la columna del eje medio sagital, considerándose como  patológica una angulación  mayor de 10 grados  medida según el método de Cobb. (1,2)

Aun con los avances de técnicas más complejas, la radiografía simple continúa siendo la  primera prueba de imagen, permitiendo identificar y cuantificar las curvaturas patológicas y objetivar anomalías vertebrales asociadas.  Siempre que sea factible debe obtenerse con el paciente de pie y descalzo incluyendo toda la columna en una sola exposición, buscando la menor irradiación posible ya que se trata de pacientes en un rango etario especialmente susceptible con una patología que requiere controles radiológicos seriados Fig. 1 Fig. 2 . (1,3, 4)

 

Permite la valoración objetiva del grado de escoliosis que se cuantifica a través de las mediciones del los ángulos por el método  de Cobb-Lippman  o el de Risser-Ferguson.   El más utilizado es el método de Cobb en el que se traza una línea  que pasa por el borde superior de la vértebra límite proximal de la curvatura y otra que pasa por el borde inferior de la vértebra  límite distal, midiéndose la angulación de la intersección de ambas sin tener en cuenta el grado de rotación de los cuerpos vertebrales. Actualmente con la digitalización de las imágenes y la utilización de estaciones de trabajo el cálculo de ángulo se realiza de forma automática facilitando controles, sin variaciones significativas con respecto a la medición manual.  (1-6)   Se consideran vertebras límite las localizadas en los extremos de la  curvatura, que muestran mayor inclinación hacia la  concavidad.  Cuando no es posible distinguir los bordes vertebrales se pueden utilizar líneas interpedunculares Fig. 3 .  (1-5) 

El método de Risser, más antiguo y menos utilizado, traza 2 líneas que parten desde un punto en el centro de la vértebra más desviada del eje vertical o vertebral del  ápex y que se dirigen cada una a un punto localizado en el centro de  las vertebras de los extremos de la curvatura, midiéndose posteriormente el ángulo de la intersección de las 2 rectas a nivel del punto central de la vertebra apical Fig. 3 . (2,4)

Según las curvaturas se corrijan o no con la inclinación de la columna se las divide estructurales y no estructurales.  (2-6)

En las escoliosis siempre existe algún  grado de rotación de cuerpos vertebrales.  Se emplean 2 métodos para cuantificarla, según la posición de las apófisis espinosas o de los pedículos vertebrales en las radiografías anteroposteriores de la columna.    Los elementos posteriores incluidas las apófisis espinosas muestran siempre menos  rotación que los cuerpo vertebrales, y  en ocasiones son difíciles de identificar en las radiografías, por lo que el  método de Nash-Moe en el que de acuerdo a la  situación de los pedículos con el borde cóncavo de la curvatura se cuantifica el grado de rotación es más utilizado Fig. 4 .(1,2)

Según su etiología la escoliosis puede ser idiopática, congénita, del desarrollo, de causa neuromuscular y asociada a tumores u otras lesiones focales.     Las idiopáticas o primarias  son las más frecuentes y representan hasta el 80% de los casos, se clasifican según la edad de aparición y no muestran malformaciones vertebrales asociadas salvo acuñamientos menores del 50 % de la altura del cuerpo vertebral  observable en varios cuerpos vertebrales contiguos que pueden acompañarse de cambios degenerativos precoces.   Cuando la escoliosis se debe anomalías espinales óseas o del tejido neural medular, se denomina en conjunto “escoliosis congénita”, representa un 10 % de todas las escoliosis y puede ser a su vez osteogénica o neuropática de acuerdo al tejido afectado.(1,2,4-7)

Las malformaciones espinales son un grupo heterogéneo de anomalías que  se dividen en tres grandes grupos; defectos de cierre del  tubo neural, defectos de formación y defectos de segmentación de las vértebras.   Para comprender esta clasificación y  las complejas entidades que la componen es necesario recordar algunas nociones sobre el desarrollo embriológico espinal.  (3,6-9)

En el estadio embrionario trilaminar se produce el plegamiento del ectodermo para formar el tubo neural, el fallo del cierre en esta etapa condiciona los defectos del tubo neural, que según el grado de expresión puede variar desde una espina bífida oculta totalmente  asintomática, hasta manifestaciones severas como la mielosquisis y  diastematomelias.  Durante  el desarrollo normal, el  tubo neural ya cerrado es rodeado por el componente esclerotomo del mesodermo que al segmentarse forma los cuerpos vertebrales y los esbozos de los arcos costales.  Dentro del esclerotomo, el cuerpo vertebral y las 2 mitades de los arcos vertebrales se desarrollan a partir de centros condrales independientes y posteriormente en los primeros años de vida se osifican y fusionan.(3,7-11)

Cuando se producen por alteraciones  en las  semanas 4-6 de gestación, se producen  fallos en la formación o fusión de componentes  vertebrales del esclerotomo  o  en proceso de segmentación.  (7-11)

Los defectos de formación incluyen:

Hemivertebras: vertebras en forma de cuña que solo presentan un pedículo Fig. 5 Fig. 6 . (4, 6)

Vertebras en cuña: son las que presentan pedículos a ambos lados, con una diferencia de altura entre márgenes opuestos mayor del 50%, con vertebras adyacentes relativamente normales Fig. 7 Fig. 7 .(1-10) 

Vertebras en mariposa: presentan pedículos a cada lado pero el cuerpo vertebral muestra una escotadura o defecto parcial.   Predisponen a cifosis y son causa de escoliosis cuando el desarrollo de las cada hemicuerpo es asimétrico Fig. 8 Fig. 9 Fig. 10 .(1-10) 

Los defectos de segmentación incluyen las vertebras en bloque y las vértebras en barra unilateral que condicionan una escoliosis progresiva.  Se los puede dividir en:

                Simétricos o circunferenciales Fig. 11.

                Asimétricos o excéntricos Fig. 12 Fig. 13 Fig. 14 .

Existe además otro grupo de malformaciones, de tipo mixto, en las que las vertebras muestran anomalías de mayor complejidad con características tanto de defectos de fusión como de segmentación Fig. 15.(1-13)

A pesar de la utilidad de la radiología simple en el diagnóstico y seguimiento de la escoliosis, sobre todo la idiopática, la complejidad de las malformaciones vertebrales presentes en la escoliosis congénita hace indispensable la realización de técnicas más complejas como la tomografía computada que permite evaluar mejor el número y tipo de anomalías.  Las reconstrucciones tridimensionales facilitan la valoración de los elementos posteriores y su relación con los pedículos y cuerpos vertebrales,   correlación difícil de establecer en cortes axiales Fig. 16 Fig. 17 .(1,3,6)

Permite además identificar otras deformidades asociadas.  se describe una asociación entre  la escoliosis congénita y algunas malformaciones específicas que pueden ser aisladas o como parte de complejos sindrómicos.(4,5,7,8)

Disrafismo y lesiones congénitas espinales: se objetiva disrafismo hasta en el 40% de los pacientes con malformaciones vertebrales.  La malformación de Arnold- Chiari  puede asociarse a  siringomielia en un alto porcentaje de pacientes , acompañándose en ocasiones de escoliosis, que puede ser  el primer hallazgo patológico Fig. 18 Fig. 19 .(4,11-13) 

Malformaciones costales: por sus orígenes embrionarios comunes, acompañan con frecuencia a  la escoliosis congénita Fig. 13 Fig. 20

Malformaciones aisladas de órganos y sistemas: las más frecuentes son renales, que se dan hasta en el 35 % de los casos.  Asocia también sordera,  cardiopatías, malformaciones craneofaciales, paladar hendido y agenesia uterovaginal Fig. 21 . (4,5,7,8).  

Hasta el 60 % de los pacientes con síndrome de Klippel-Feil presenta escoliosis.  Este patología se caracteriza por la fusión congénita de dos o más vértebras cervicales altas que condiciona frecuentemente lateralización progresiva de la columna con curvatura principal cervical, además de asociarse con malformación de Sprengel.  Clínicamente  los pacientes presentan un  corto con implantación baja del cuero cabelludo Fig. 22 .(12-13) 

 Otra patología relacionada con malformaciones vertebrales y consecuentemente escoliosis es el síndrome Goldenhar o displasia auriculofaciovertebral, en la que se observa una hemihiplasia facial Fig. 23 .

El síndrome VACTERL consiste en la asociación de malformaciones vertebrales, ano imperforado, cardiopatías congénitas, fistulas traqueobronquiales, anomalías renales y de los miembros. 

La resonancia magnética tiene un papel fundamental al localizar y valorar la médula espinal y el compromiso del canal, favoreciendo un diagnóstico integral del paciente.    Está indicada cuando en el contexto de una escoliosis congénita existen síntomas neurológicos, presentaciones atípicas, anomalías medulares o sospecha de un complejo sindrómico.  (3,5)

La visualización de un aumento asimétrico de un espacio intervertebral o ensanchamiento de líneas paraespinales  en una escoliosis con vertebras de morfología preservada debe hacer sospechar la presencia  de tumores en esta localización y justifica la realización de una resonancia magnética (3,6)

Existen otras causas secundarias de escoliosis que aunque no pertenecen a las congénitas están relacionadas y pueden coexistir en un mismo paciente y deben plantearse como diagnósticos diferenciales.

Neurofibromatosis: Las deformidades de la columna son las anormalidades esqueléticas más frecuentes en estos pacientes y se dan hasta en el 25% de ellos.  La presencia de escoliosis con aumento de tamaño foraminal, engrosamiento de pedículos y escalonamiento del cuerpo  vertebral debe hacernos plantear este diagnóstico Fig. 24 Fig. 25 .(3)

Escoliosis neuromuscular: Su principal característica es la afectación extensa dorsolumbar con forma de C.  Se presenta en patologías del sistema nervioso o miopatías que condicionen debilidad muscular.(3)

En cuanto al seguimiento de la escoliosis, las de tipo  congénito son las que en conjunto presentan mayor progresión, calculándose un incremento de 5-10 grados por año. Particularmente los defectos de segmentación asimétricos son los que condicionan un aumento más pronunciado y progresivo.(6)

En lo que respecta al tratamiento si no condiciona sintomatología neurológica en primer lugar se hace un seguimiento, considerándose la cirugía con incrementos mayores a 10 grados/año.  Los controles se recomiendan cada 6-9 meses para los menores de 5 años y anuales para los mayores de esa edad.  (13)

Existen varias opciones quirúrgicas que dependen de la localización, extensión, edad del paciente y la presencia de otras anomalías asociadas.  La cirugía puede ser profilactiva o correctiva, según se pretenda evitar el avance de una malformación con gran tendencia a progresar o corregir una deformidad ya instaurada.   Las profilácticas incluyen la fusión in situ donde se provoca la artrodesis focal cuerpos vertebrales y la epifidesis donde se elimina el tercio externo del cartílago de crecimiento del reborde vertebral buscando que el crecimiento normal del otro extremo de la vertebra corrija desviación.(12-13)

Las cirugías correctivas pueden o no acompañarse de materiales de fijación e incluyen las osteotomías, acortamientos por resección de hemivertebras o cuerpos vertebrales fusionados. La columna  también puede elongarse la columna pero este procedimiento suele necesitar de halos de tracción y se asocian a mayores lesiones nerviosas.  Entre los materiales protésicos  de fijación actualmente tiende a utilizarse los de platino por la alta asociación de alteraciones medulares y cardiacas que puedan requerir estudios de RM.(12-13)

Bibliografía:

 

1-      Kim H., Kim H., Moon E. et al.  Scoliosis Imaging:  What Radiologist Should Know.    RadioGraphics, 2010; 30 (7) 1823-1842.

2-      Yochum, T., Rowe L.  Essentials of skeletal radiology. 2º Ed.  Baltimore, Meriland. USAWilliams & Wilkins.  .  1996.  307-320.

3-      Malfail D., Flemming A., Dvorak M., et al.   Radiographic Evaluation of Scoliosis:  Review.  AJR 2010; 194: S8-S22.

4-      Targuila F., Del Cura J., Radiología Ortopédica y Radiología Dental: una guía práctica.  Madrid-España. Editorial Panamericana.  2005. 47-62.

5-      Resnick D., Huesos y Articulaciones en Imagen.  2º Ed. Editorial Marban.  Madrid España. 2001. 1159-1166.

6-      Kirks D., Griscom T., Radiología Pediátrica.  3ª Ed.  Editorial Marbán.  Madrid-España. 2000. 315-320.

7-      Kawanami N., Tsuji T., Imagama S., et al.  Classification of Congenital Scoliosis and Kyphosis A New Approach to the Three-Dimentional Classification for Progressive Vertebral Anomalies Requiring Operative Treatment.  Spine, 2009; 34(17)1756-1765.

8-      Hesinger R.  Congenital Scoliosis. Etiology and Associations.  Spine, 2009; 34(17)1745-1750.

9-      Kaplan K., Spivak J., Bendo J., Embryology of the spine and associated congenital abnormalities.  The Spine Journal. 2005;  5. 564-576.

10-   Rufener S., Ibrahim M., Raybaud C., Congenital Spine and Spinal cord Malformations, Pictorial Review.  AJR.2010; 194:S26-S37.

11-   Chen J., Branstetter B., Welch W., AJR2006;186:1256-1259.

12-   Hedequist D., Instrumentation and fusion for congenital Spine Deformities.  Spine2009;34 (17):1783-1790.

13- Arlet V., Odent Th., Aebi M., Congenital Scoliosis. Eur Spine J (2003) 12 : 456–463.

 

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