Objetivo docente
Realizar una exposición docente sobre los hallazgos radiológicos característicos de la Osteocondromatosis / Exóstosis Múltiple Hereditaria y mostrar la semiología clave que pueda sugerir una complicación asociada (neoplasia o deformidad) según las técnicas de imagen actuales.
Revisión del tema
Sinónimos: Osteocondromatosis múltiple Hereditaria,
Exostosis múltiple hereditaria,
Enfermedad exostosante múltiple,
Exostosis cartilaginosa múltiple,
Aclasia diafisaria.
Descrita por Bessel - Hagen en 1891.
Definición: Se caracteriza por el desarrollo de 2 o más osteocondromas,
que son tumores cartilaginosos benignos,
que se localizan principalmente cerca de las metáfisis de los huesos largos (Ver Figura 1),
y están formados por hueso medular y cortical recubierto de una capa de cartílago hialino.
Crecen exterior a la metáfisis,
actuando como un platillo de crecimiento ectópico,
que cesa su crecimiento a...
Conclusiones
Los controles radiológicos periódicos son fundamentales para detectar precozmente la posibilidad de malignización y deformaciones asociadas ala OMH,
por lo que tenemos que estar familiarizados con los hallazgos semiológicos claves que puedan hacernos sospecharlas,
puesto que serán cruciales para la conducta terapéutica a seguir.
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Hereditary multiple exostoses: from...