Objetivos
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) es una degeneración espongiforme del cerebro secundaria al acumulo de proteínas prionicas.
La forma esporádica representa el 85% de los casos.
El diagnosticó se basa en conjunto con la clínica,
positividad de la proteína 14.3.3 en LCR.
Siendo el diagnostico definitivo la biopsia cerebral .
Describiremos los hallazgos clínico-radiológicos de las formas esporádicas de la (ECJ) correlacionarlos con los hallazgos patológicos.
Material y método
Material y Métodos:
Estudiamos retrospectivamente 8 pacientes de nuestro hospital con sospecha de ECJ a los que se les realizó RM,
estudio de la proteína 14.3.3 en LCR,
electroencefalograma y evaluación clínica.
En todos los casos utilizamos un equipo de 1.5 TESLA de GE (SIGNA LX) y analizamos los hallazgos visualmente en las secuencias FLAIR,
T2 y difusión (factor b1000),
calculando el mapa ADC en algunos pacientes.
Discusion:
Las enfermedades priónicas son patologías neurodegenerativas.
Se conocen cinco tipos de enfermedades priónicas: Kuru,
ECJ,
ECJ variante,...
Resultados
De los 8 casos diagnosticados de ECJ, 3 casosfallecieron con necropsia que confirmaba la patologia.
Los otros5 cumpliancriterios de la OMS de ECJ,
4 probable y 1 posible.Se obtuvo entonces : Fig. 12
3 casos con diagnostico definitivoFig. 13,
Fig. 14,
Fig. 15
4 con diagnostico probable Fig. 16 Fig. 17 Fig. 18
1 con posible diagnóstico.
Todos estos pacientes debutaron con una historia de deterioro cognitivo subagudo de semanas o pocos meses de evolución.5 tienen proteína 14.3.3 positiva en LCR,
4 pacientesEEG positivo con...
Conclusiones
La ECJ presenta unos síntomas clínicos característicos que,
apoyados con los hallazgos de la RM cerebral,
sirven para realizar un diagnóstico precoz y correcto.
Aunque actualmente la RM no esta en los criterios diagnosticosde laOMS,en la practica clinica contribuye de manera muy significativa al diagnóstico precoz de la enfermedad.
La RM es la prueba de eleccion ante la sospecha diagnóstica de enfermedad priónica siendo la difusion la secuencia más sensible.
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