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SERAM 2014 / S-0436
Cum Laude
Ecografía y resonancia magnética en el estudio del sistema genitourinario fetal.
Congress: SERAM 2014
Poster No.: S-0436
Type: Presentación Electrónica Educativa
Keywords: Ultrasonidos, RM, Pediatría
Authors: M. Gómez Huertas, M. Culiañez Casas, F. Molina Garcia, E. Pastor Pons, S. Martínez Meca, J. L. García Espona; Granada/ES
DOI:10.1594/seram2014/S-0436

Revisión del tema

La patología genitourinaria es relativamente común, representando en torno al 30-50 % de todas las anomalías estructurales en el momento del nacimiento.  Pueden requerir tan sólo seguimiento en los casos leves hasta derivación intrauterina o cirugía inmediata postparto en los casos más graves.  Dado que la orina fetal es la principal fuente de líquido amniótico la patología a este nivel tiene una gran influencia en la maduración pulmonar fetal. 

La patología genitourinaria incluye: dilataciones del tracto urinario (las más frecuentes), variantes del desarrollo, enfermedades quísticas renales y patología neoplásica, entre otras. Éstas pueden presentarse bien como entidades aisladas o bien asociarse a síndromes. Por esto último, en caso de detectarse una anomalía, hemos de recurrir a una evaluación adicional del resto de sistemas.

 

ECOGRAFÍA FETAL DEL SISTEMA GENITOURINARIO

 

La mayoría de estas entidades se pueden detectar con ecografía, por lo que es la técnica de imagen inicial en el cribado y sirve también como base para el seguimiento. En nuestro centro hospitalario esta primera evaluación ecográfica se lleva a cabo por el servicio de Ginecología y Obstetricia, siendo remitida a un centro ecográfico especializado en caso de ser sospechosa de patología.

Se realiza en la semana 20-22 de la gestación tratando de responder a 7 preguntas claves.

 

1)   ¿Hay 2 riñones?

  • Agenesia renal bilateral: anhidramnios →hipoplasia pulmonar→ anomalía letal
  • Agenesia renal unilateral: volumen de líquido amniótico normal→ hipoplasia pulmonar no asociada

2)   ¿Son normales el tamaño y la ecogenicidad renal?

  • Riñones grandes bilaterales: Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva (EPQRAr), síndrome de Beckwith-Wiedemann y riñón multiquístico displásico (RMQD).
  • Riñón grande unilateral: RMQD, nefrona mesoblástico
  • Incremento de la ecogenidad renal: EPQRAr, displasia quística
  • ¿Hay quistes renales macroscópicos?: RMQD, displasia renal quística, enfermedad poliquistica renal autosómica dominante EPQRAD

3)   ¿Los uréteres son visibles?

 

Los normales no se visualizan. Si están dilatados hay que considerar obstrucción, reflujo o megaureter primario.

 

4)   ¿Es visible la vejiga?

  • Si está ausente suele ser debido a fallo en la producción de orina
  • Anomalías en la forma o localización en determinados sindromes

5)   ¿La vejiga es de tamaño normal?

  • Megavejiga: válvulas de uretra posterior, atresia uretral, síndrome de prune-belly.

 

6)   ¿Las glándulas adrenales presenta una morfología y posición normales?

 

El aspecto normal es de “helado de sandwich” con la corteza hipoecogénica y la médula hiperecogénica. La forma normal es triangular o en Y.

  • Aplanada: ectopia o agenesia renal.
  • Morfología discoide: aumentada de tamaño en casos de hiperplasia adrenal congénita (ver si hay virilización del feto femenino)
  • Masa suprarrenal unilateral: Neuroblastoma, hemorragia adrenal, secuestro extralobar

7)   ¿Hay genitales normales?

 

RM FETAL DEL SISTEMA GENITOURINARIO


Cuando la ecografía no es suficiente o la RM puede proporcionar información importante que, de otro modo, requeriría el uso de radiación ionizante es cuando recurrimos al uso de esta técnica. A continuación se enumeran las circunstancias que llevan a su empleo.

 

Indicaciones de RM fetal

 

  • Anhidramnios u oligohidramnios.
  • Por indicación materna: obesidad, sospecha de rotura uterina, anomalías placentarias, miomas, tumores de ovario o abscesos y/o pelvimetrías.
  • Para evaluar el grado de maduración pulmonar fetal.
  • Si no se ha podido establecer el diagnóstico de enfermedad renal.

 

 

Preparación

 

  • Consentimiento informado de la gestante.
  • Disponer de ecografía reciente.
  • Conocer la semana gestacional. Se lleva a cabo durante el segundo o tercer trimestre.
  • Posición de decúbito supino durante el segundo trimestre y decúbito lateral en edades gestacionales más avanzadas.
  • Sedación opcional con posibilidad de uso de alprazolam.
  • No se administra gadolinio.

 

 

Consideraciones técnicas

 

Evaluación morfológica

 

Secuencias ultrarrápidas potenciadas en T2 : son esenciales en la evaluación del sistema genitourinario. En nuestro centro se emplean las siguientes secuencias:

 

-De elección: SS-FSE.

-Otras: turbo o fast SE T2 sin sincronización respiratoria de la madre con reconstrucciones 3D o MIP y FIESTA T2.

 

Anatomía normal:

  • Parénquima renal : intensidad de señal intermedia inferior a la del líquido y superior a la del parénquima hepático (fig. 1).
  • Uréteres y uretra: sólo son visibles si están dilatados.
  • Vejiga: se rellena y vacia durante la exploración. Evitar confundir los jets urinarios con patología (figura 2).
  • Glándulas adrenales: baja intensidad de señal similar al hígado en secuencias potenciadas en T2.

Secuencias potenciadas en T1 (secuencias SPGR): útiles para evaluar el tracto gastrointestinal (meconio hiperintenso rellena el colon a partir de la semana 24) (fig. 3) y diferenciar la hemorragia adrenal, que presenta alta intensidad de señal, del neuroblastoma con intensidad de señal intermedia. 

 

 

Evaluación funcional

 

  • Imágenes  ecoplanares potenciadas en difusión:

-Muy sensibles en la detección de parénquima renal, que en condiciones normales  presenta una alta intensidad de señal (figura 4).

-Los resultados preliminares de trabajos recientes apuntan hacia su utilidad en la valoración de la función renal. La comparación con los riñones maternos puede ser de ayuda.

 

  • Signos indirectos de la funcionalidad renal:

-Volumen de líquido amniótico
-Grado de maduración pulmonar
-Grado de repleción vesical

 

 

PRINCIPALES ENTIDADES PATOLÓGICAS DEL SISTEMA GENITO URINARIO

 

 

DILATACIÓN DEL TRACTO URINARIO

 

Dentro de las anomalías genitourinarias, el mayor porcentaje lo constituye la dilatación del tracto urinario (fig. 5). Ante un sistema colector dilatado las dos consideraciones etiológicas más sencillas son:

  • Lesiones obstructivas :
    • anomalías de la unión ureteropélvica (35%)
    • anomalías de la unión ureterovesical (10%)
    • ureteroceles
    • obstrucciones en la salida de la vejiga: las válvulas uretrales posteriores son la entidad principal. 
  • Reflujo vesicoureteral.

 

La duplicación del sistema colector es otra entidad a tener en cuenta.

La exploración inicial ha de ser siempre la ecografía, estando reservado el estudio con resonancia magnética a los casos en los que la ecografía sea insuficiente (Fig. 6).

Se considera patológico un diámetro anteroposterior  de la pelvis por encima  de 3 mm. Existen varios grados atendiendo a las medidas y a la edad gestacional:

 

-En el segundo trimestre: Leve 4-7 mm; moderada 8-10 mm y severa > 10 mm.

-En el tercer trimestre: Leve 7-10 mm; moderada 10-15 mm y severa > 15 mm.

 

Se ha de evaluar la posible existencia de displasia que se manifesta como aumento de la ecogenicidad o descenso de señal en las imágenes en difusión.

 

 

  • Obstrucción de la unión ureteropélvica: existe hidronefrosis que termina abruptamente en la unión ureteropélvica, siendo el uréter y la vejiga de tamaño normal.

 

  • Válvulas uretrales posteriores:  típicamente encontramos una vejiga y una uretra posterior distendida que dan una imagen de “ojo de cerradura” junto con un grado variable de hidroureteronefrosis y oligohidramnios (fig. 7).

 

 

  • Duplicidad del sistema colector: se rigen por la regla de Weigert-Meyert:
  1. uréter que drena el polo superior: desemboca de forma ectópica y se encuentra dilatado por obstrucción, con ureterocele asociado en muchos casos (fig. 8).
  2. uréter que drena el polo inferior: desembocadura normotópica con posible reflujo vesicoureteral asociado.

 

ENFERMEDAD QUÍSTICA RENAL

 

En primer lugar es importante distinguirlo de la hidronefrosis:

  • Localización periférica: quistes.
  • Localización central: dilatación del sistema colector.

 Displasia quística obstructiva (DQO)


Asociada a uropatía obstructiva en la cual cualquier causa de obstrucción conlleva la formación de quistes renales (fig.9).

Puede presentarse de forma unilateral, bilateral (da lugar a oligohidramnios) o segmentaria, en los casos de duplicación del sistema colector.

Se caracteriza por :

  • quistes renales de diferente tamaño, primariamente periféricos (“cuentas de rosario”).
  • Conservación de la morfología reniforme habitual.
  • Parénquima ecogénico entre los quistes por displasia y microquistes.

Diagnóstico diferencial:

  • Displasia renal multiquística: no hay dilatación de uréter ni vejiga
  • Hidronefrosis: los cálices dilatados conectan con la pelvis.

 Riñón multiquístico displásico (RMQD)


Se caracteriza por la sustitución del parénquima renal por quistes. Es con mayor frecuencia una condición unilateral (80%). Requiere seguimiento dado que suele acompañarse de reflujo vesicoureteral y obstrucción de la unión ureteropélvica contralateral.

Se caracteriza por:

  • Masa paraespinal que ocupa la fosa renal con quistes de tamaño variales, no comunicantes, periféricos y centrales.
  • Riñón está aumentado de tamaño y pierde su forma, sin lograr identificar parénquima renal (fig. 10, 11 y 12).

 

Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (EPQRAr)

 

Es un trastorno genético que afecta a los túbulos renales distales (enfermedad quística renal bilateral y simétrica) y a los conductos biliares (fibrosis hepática).

Se caracteriza por:

  • Afectación exclusiva de la médula.
  • Afectación bilateral con riñones muy aumentados de tamaño, ecogénicos , con pérdida de la diferenciación corticomedular y corteza intacta (anillo hipoecogénico/hipointenso).

 

VARIANTES DEL DESARROLLO NORMAL

 

Obedecen a ausencia del tejido renal, localización ectópica, anormalidades en la fusión o en el ascenso.

Diagnóstico diferencial:

 

 

  • Ante una fosa renal vacía debemos evaluar el riñón contralateral en busca de una posible hipertrofia compensadora. 
  1. Existe hipertrofia: Sospechar agenesia renal (fig. 13).
  2. No existe hipertrofia: puede tratarse de un riñón pélvico (fig. 14).

 

  • Cuando la morfología renal es anormal, sospechar  un riñón en herradura. En esta variante existe una conexión parenquimatosa o fibrosa entre ambos riñones (istmo) ubicada anterior a la aorta,  siendo lo más frecuente que conecte los polos inferiores (fig. 15).

 

  • En caso de encontrarnos ante una fosa renal vacía y un riñón grande atípico ocupando la fosa renal contralateral, pensaremos en una ectopia renal cruzada.

 

Para esta clase de anomalías es muy rentable el uso de RM, especialmente de las secuencias de difusión.

 

 

NEFROMA MESOBLÁSTICO

 

Ante una masa en retroperitoneo:

  • ¿Origen en riñón?: primera patología a considerar nefroma mesoblástico.
  • ¿Origen en suprarrenal?: neuroblastoma, hemorragia adrenal o secuestro extralobar.

 

El nefroma mesoblástico en la neoplasia renal sólida más frecuente en fetos y neonatos. Es benigna y de pronóstico excelente.

Se caracteriza por:

  • Masa dependiente de riñón, de gran tamaño, sólida, bien circunscrita, hipervascular y con polihidramnios acompañante (70%).
  • Iso o hiperecogénica respecto al parénquima renal indemne con “signo del anillo” (anillo hipoecogénico vascular en Doppler).
  • RM: para confirmar localización y relaciones. Masa homogénea con una intensidad de señal moderada en secuencias potenciadas en T2.

 

La imagen no es resolutiva para diferenciarla del tumor de Wilms. La edad juega un papel importante, puesto que el tumor de Wilms es excepcional que se presente en el feto.

 

NEUROBLASTOMA

 

Tumor maligno más común en el periodo neonatal. Se origina de la médula adrenal (90%) o del tejido neural simpático.

Signos de alerta:

  • Suprarrenal no identificable  
  • Riñón desplazado inferiormente.

Se caracteriza por:

  • Composición:
  1. Quísticos complejos con septación (50%).
  2. Sólidos homogéneos, ecogénicos y con intensidad de señal moderada en T2.
  3. Mixtos (fig.16 y 17). 
  • Metástasis: lo más frecuente en hígado, debiendo sospecharlas ante la existencia de hepatomegalia o hidrops.
  • Muestra una vascularización difusa en el estudio Doppler color.
  • Comportamiento clínico: amplio. Algunos pueden experimentar regresión espontánea, hasta el 40%, (fig. 18) o diferenciarse en ganglioneuromas benignos.

 

  • Diagnóstico diferencial:
  1. Secuestro extralobar: la característica más identificativa es la existencia de un único vaso de irrigación que procede de la aorta. La suprarrenal en estos casos es reconocible.
  2. Hemorragia adrenal: es hiperintensa en secuencias potenciadas en T1, involuciona y no presenta flujo.
  3. Duplicidad del sistema colector: el polo superior displásico y dilatado puede asemejar una lesión quística adrenal.
  4. Teratoma retroperitoneal: la presencia de calcificaciones ayuda en su identificación.
  5. Nefroma mesoblástico.

 

HEMORRAGIA ADRENAL


Se visualiza como una lesión claramente delimitada con contenido hiperintenso T1 y T2.

 

QUISTE SUPRARRENAL


Sospechar esta entidad ante una lesión bien definida hiperintensa T2 e hipointensa T1 (a diferencia de la hemorragia adrenal) en la teórica localización de la glándula suprarrenal sin que se identifique claramente parte o la totalidad de la misma (figura 19 y 20).

 

 

ANOMALÍAS DE LA VEJIGA FETAL

 

  • Vejiga ausente:

Puede obedecer a un llenado inadecuado por enfermedad renal u obstrucción severa, o bien a una vejiga alterada en su estructura (extrofia vesical o cloacal).

 

  • Megavejiga:

Ante este hallazgo lo primero es descartar la existencia de obstrucción en la salida de la vejiga. Existen otras entidades que asocian megavejiga, como el síndrome de Prune-Belly (fig. 21), síndrome de megavejiga-microcolon y las malformaciones de la cloaca.

 

 

NUESTRA EXPERIENCIA


 

Nuestro centro es referente para Medicina fetal en Andalucía Oriental. Desde 2006 tenemos recogidas un total de 413 RM fetales. El 82% fueron estudios craneales y el 18% del resto de cuerpo, siendo las más frecuentes las sospechas  de hernias diafragmáticas y las anomalías gastrointestinales. Las RM del sistema genitourinario suponen un 4 %, que son un total de 18 casos realizados en el tercer trimestre (figura 22).

 

 

A continuación se refleja  la distribución de la patología. N=18 casos:

 

- 6 dilataciones del tracto urinario bilaterales (fig. 5 y 6)

- 5  casos de riñón multiquístico displásico (fig. 10, 11 y 12)

- 1 duplicidad renal con RMQD en pielón superior y ureterocele (fig. 8)

- 1 displasia quística obstructiva (fig. 9)

- 1 agenesia renal izquierda (fig. 13)

- 2 neuroblastomas (fig. 16-18)

- 2 quistes suprarrenales (fig. 19 y 20)

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