Objetivo docente
Los sarcomas primarios del tórax son muy poco frecuentes.
Pueden originarse en el pulmón,
mediastino o pleura de la pared torácica.
Las variantes intratorácicas más comunes son el angiosarcoma,
el leiomiosarcoma,
el rabdomiosarcoma,
y el mesotelioma sarcomatoide.
Los sarcomasoriginados en la pared torácica son el sarcoma de Ewing extraesquelético del tórax o tumor neuroectodérmico primitivo (PNET),
condrosarcoma,
histiocitoma fibroso maligno,osteosarcoma,
sarcoma sinovial y fibrosarcoma.
Los distintos tipos histológicos de sarcoma son indistinguibles en la valoración radiológica.
El tumor de Askin es un tipo de sarcoma...
Revisión del tema
El tumor de Askin es una neoplasia maligna que se origina en los tejidos blandos de la pared torácica (ocasionalmente en hueso y periferia del pulmón).
Afecta a niños y adultos jóvenes.
Se desarrolla decélulas embrionarias que migran de la cresta neural.
Se consideran parte de los tumores neuroectodérmicos periféricos primitivos (PNET),
por una traslocación cromosómica que origina la expresión de la proteína NSE-MIC2.
Son tumores estrechamente relacionados con el sarcoma de Ewingyaque presentan la misma translocación cromosómica.
La localizaciones más frecuentes para los PNET...
Conclusiones
La pared costal es un sitio poco frecuente para la aparición de neoplasias primarias en la infancia y juventud.
El sarcoma de Ewing,
neuroblastoma,
rabdomiosarcoma y el linfoma son las neoplasias más frecuentes de la pared torácica.
Debemos recordar el tumor de Askin en el diagnóstico diferencial de los tumores de la pared torácica en pacientes jóvenes.
Es un tumor maligno de comportamiento agresivo que se originaen los tejidos blandos de la pared torácica.
Este tumor no presenta características radiológicas específicas en las distintas pruebas...
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