Objetivo docente
Describir mediante diferentes técnicas de imagen una forma rara de PEComa: al angiomiolipoma agresivo multicéntrico.
Revisión del tema
Los PEComas son un grupo de neoplasias de origen mesenquimal caracterizados histológicamente por la proliferación perivascular de células epitelioides ( Fig. 1 ).
Éstas células epitelioides tienen la capacidad de coexpresar tanto marcadores melanocíticos (como el HMB-45,
Melan-A y el factor de transcripción de la microoftalmia) como marcadores musculares (como Actina y Desmina).
La célula de origen de los PEComas es desconocida.
La denominación de PEComa incluye:
El angiomiolipoma (AML) renal
La linfangioliomiomatosis
Tumor pulmonar de células claras "de azúcar"
Linfangioma
Tumor miomelanocítico de células...
Conclusiones
Cuando encontremos tumores extrarrenales en pacientes con historia de AML renal,
debemos incluir la posibilidad de AML multicéntrico o metastásico en el diagnóstico diferencial independientemente de la cantidad de tejido graso que contenga.
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