La rombencefalitis consiste en la inflamación del tronco cerebral y cerebelo.

Las causas más frecuentes son la infecciosa y la mediada por inmunidad.

Hemos llevado a cabo una revisión de los hallazgos en Resonancia Magnética (RM) de la rombencefalitis por Listeria y de las patologías principales que se encuadran en su diagnóstico diferencial.

Los estudios se realizaron utilizando una máquina de RM de 3T, evaluando la distribución y el comportamiento de las lesiones:

• en secuencias básicas potenciadas en T1 y T2,
• en secuencias potenciadas en difusión (DWI),
• en secuencias específicas de perfusión y espectroscopia,
• sin y tras la administración de contraste intravenoso (CIV).

Rombencefalitis infecciosa

Para alcanzar el diagnóstico correcto es necesaria la correlación de los hallazgos en RM con la edad, la historia clínica y el análisis de LCR y resto de pruebas complementarias.

Listeria

Diagnóstico clínico difícil dada la inespecificidad de los pródromos y la escasa frecuencia de síntomas meníngeos. Suele ser un diagnóstico de exclusión y por respuesta al tratamiento empírico.

Criterios diagnósticos:

• evidencias clínicas de una infección aguda del tronco cerebral,
• ausencia clínico-radiológica de lesión de la corteza cerebral,
• instauración en pacientes inmunodeprimidos o con factores de riesgo (alcoholismo, diabetes ) con sospecha de meningitis bacteriana y predominio de polimorfonucleares con glucosa normal en LCR o estudios bacteriológicos negativos.

Hallazgos en RM:

Distribución extensa o parcheada difusa en tronco del encéfalo, pedúnculos cerebelosos y cerebelo (fig.1).

Es posible el efecto de masa por el edema, pero no posee componente exofítico (propio de tumores).

• T1: lesiones hipo-isointensas.
• T2, DP y FLAIR: lesiones hiperintensas (fig.2).
• CIV: puede haber realce lineal debido a hipervascularización en la fase aguda (fig.3) y también secundario a afectación de pares craneales (fig.4). Realce en anillo o heterogéneo en caso de extensa inflamación o formación de absceso (fig. 5).
• Difusión: la hiperintensidad en DWI e hipointensidad en el mapa de Coeficiente de Difusión Aparente (CDA) indican necrosis o abscesificación (fig.6).
• Perfusión y espectroscopia (fig.7 y 8): diferencia abscesos ( picos de lactato y aminoácidos y perfusión no excesivamente aumentada) de tumores ( picos de colina con disminución variable de N- acetil aspartato y perfusión elevada).

Tuberculosis

Afectación y realce leptomeníngeo y de cisternas basales tras la administración de CIV.

La forma más frecuente de afectación focal en tronco del encéfalo es el tuberculoma (fig.9):

• T2/DP/FLAIR: zona central hiperintensa y reborde hipointenso con edema periférico.
• CIV: realce periférico o nodular , en función de si existe necrosis central o no.

Apoyan el diagnóstico: datos de infección bacteriana en LCR. La detección del bacilo confirma la sospecha.

Enfermedad de Lyme (borreliosis)

Lesiones concomitantes en médula espinal, tálamo, ganglios basales, meninges, lóbulos frontal y parietal y pares craneales.

• CIV: la presencia de realce meníngeo ayuda en su diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple (EM), encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) y vasculitis.

Virus

• VHS-1: afectación concomitante y asimétrica de lóbulos temporal y frontal cerebrales (fig.10 y 11).
• Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP): por virus JC en pacientes VIH positivos. Afectación simétrica de la sustancia blanca subcortical del centro semioval de la región parietooccipital (sin preservar las fibras en U) y del cuerpo calloso, ganglios basales y tálamo. No presenta edema ni realce significativo tras la administración de contraste.

Diagnóstico diferencial de la rombencefalitis infecciosa

CUADROS POSTINFECCIOSOS

• Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM): más frecuente en niños. 

Enfermedad inflamatoria-desmielinizante. 

Tras infecciones virales o exantemáticas, infecciones  respiratorias o postvacunación.

Casi invariablemente presenta afectación asimétrica de la sustancia blanca subcortical y gris profunda, unión entre sustancia blanca y gris, ganglios basales, diencéfalo y médula espinal (fig. 12, 13 y 14).

TUMORES INFRATENTORIALES

Sus características principales son la existencia de efecto de masa y de edema o tumefacción (fig.15 y 16).

• Tumores gliales pontinos

Pueden extenderse a los pedúnculos cerebelosos.

- CIV: realce variable (los de bajo grado pueden no mostrar captación significativa del mismo) (fig.17).

- Espectroscopia y perfusión: pico de colina, perfusión variable según el grado.

• Linfoma

Más frecuente de localización supratentorial.

Lesión única o múltiple, afecta a sustancia gris profunda o periventricular.

- T2: tamaño y comportamiento variable. 

- CIV: elevada captación homogénea.

- Difusión: hiperintensidad en DWI y bajo CDA.

- Perfusión: elevada.

- Espectroscopia: pico de lípidos.

• Metástasis

Nódulos bien delimitados en interfase sustancia gris-blanca.

- T2: comportamiento variable, dependiendo de la existencia o no de sangrado o edema.

- CIV: realce nodular o en anillo.

PATOLOGÍA ISQUÉMICA

Tienen su origen en embolias de origen cardíaco, afectación aterosclerótica en el sistema vertebrobasilar o disecciones vertebrales.

Características principales:

• disposición central en el tronco del encéfalo (fig.18).
• pequeñas y poco numerosas.
• respeto de la región periacueductal y periventricular.

- T2: lesiones hiperintensas distribuidas por el territorio arterial ocluido (fig.19).

- Difusión: hiperintensidad en DWI y bajo CDA en casos agudos-subagudos (fig.20). 

En la patología aterosclerótica crónica por hipoperfusión se suele afectar la región central pontina coexistiendo con lesiones supratentoriales subcorticales y periventriculares.

VASCULITIS Y ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS

• LES

Afectación parcheada supra e infratentorial con respeto de la sustancia blanca periventricular (esto último a diferencia de la EM) (fig.18).

• Behçet

Afecta al sistema nervioso central en un 15% de los casos.

De todas las vasculitis es la que más predilección presenta por el tronco del encéfalo.

Su diagnóstico requiere de la presencia de úlceras orales recurrentes y al menos otros dos criterios clínicos ( úlceras genitales, lesiones oculares o cutáneas,…).

Lesión característica: unión mesodiencefálica con edema.

En el tronco del encéfalo :

- T2: múltiples lesiones hiperintensas en la región central de protuberancia y bulbo.

- CIV: realce variable.

• Sarcoidosis

Afecta al sistema nervioso hasta en el 5 % de los casos.

Casi invariable la presencia de afectación sistémica.

Diagnóstico de exclusión.

La afectación típica del tronco del encéfalo se manifiesta en forma de granuloma:

- T2/FLAIR: hiperintensos , no suelen producir edema.

Afectación concomitante de la base de cráneo, hipófisis, hipotálamo y región periventricular.

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

• Esclerosis múltiple (EM)  

Curso crónico y progresivo.

Brotes, remisiones y recurrencias a lo largo de su evolución.

Puede afectar al tronco del encéfalo (fig.21).

A diferencia de la patología vascular:

1. respeta la sustancia blanca central pontina (fig.22);
2. se localiza en la periferia del tronco ( superficies cisternales de la protuberancia y mesencéfalo, suelo de IV ventrículo, hemisferios cerebelosos y pedúnculos cerebelosos medios) (fig.23).

Afectación supratentorial y en médula espinal, pudiendo mostrar realce tras CIV homogéneo o en anillo incompleto (fig.24, 25 y 26).  

MISCELÁNEA

• Mielinolisis central pontina

Tras reposición rápida de hiponatremia, en la insuficiencia renal crónica, hepatopatía, diabetes mellitas, dialización rápida, síndrome de secrección inadecuada de ADH y en niños con leucemia mieloide aguda, transplante hepático, linfoma, enfermedad de Wilson o craneofaringoma.

T2: lesiones hiperintensas

1. región central protuberancial con conservación de la región más externa y ventral y dos estructuras isointensas centrales correspondientes a los haces piramidales(adquiriendo una forma de tridente (trident-shape) (fig.27).
2. No existe efecto de masa.

3. Puede afectar a regiones corticales y subcorticales, tálamo, ganglios basales, caudado, cápsula interna, externa y extrema, amígdala, ínsula y cerebelo.

- CIV: no existe realce.

- Difusión: puede mostrar valores de difusión restringidos debido a edema citotóxico.

Otros cuadros que pueden afectar al tronco del encéfalo, con afectación parcheada de pedúnculos cerebelosos, tronco del encéfalo y cerebelo, con un grado variable de atrofia de estas estructuras y afectación de sustancia blanca supratentorial y ganglios basales,  deben ser sospechadas en el contexto clínico adecuado:

• cuadros postraumáticos (el daño axonal difuso tipo 3 puede mostrar lesiones en la vertiente dorsolateral del mesencéfalo);
• leucodistrofias  y otras patologías degenerativas y tóxico-metabólicas;
• alteraciones postquimio y radioterapia (fig.28 y 29);
• síndromes paraneoplásicos idiopáticos (como la encefalitis de Bickerstaff) y autoinmunes (como la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada).