This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES.
www.seram.es
Type:
Presentación Electrónica Educativa
Keywords:
CT, Conventional radiography, Bones, Haematologic, Abdomen
Authors:
M. F. Ramos Solis1, C. Gómez de la Heras2, J. A. Luque Ordoñez1; 1Osuna/ES, 2Sevilla/ES
DOI:
10.1594/seram2012/S-0121
Revisión del tema
La mastocitosis es una enfermedad rara (prevalencia 1:100.000),
caracterizada por la proliferación excesiva y acúmulo de mastocitos,
que entra dentro de las enfermedades mieloproliferativas.
Existen dos formas clínicas (Fig. 1):
- CUTÁNEA (80 – 90 %).
Suele suceder durante la infancia con resolución espontánea en la adolescencia.
La lesión más característica es la urticaria pigmentosa,
en forma de máculo-pápulas eritemato-marronáceas,
que presentan el signo de Darier (producción de habones y eritema tras el traumatismo).
En fases avanzadas puede haber tendencia al sangrado (petequias espontáneas y/o hematomas).
Presenta mejor pronóstico que la forma adulta.
- SISTÉMICA (10 %).
Normalmente se da en adultos.
La proliferación de los mastocitos se localiza en al menos un órgano (normalmente la médula ósea) y debe confirmarse con biopsia.
Puede haber implicación de la piel,
pero no tiene por qué estar presente.
Es una enfermedad crónica y a día de hoy no hay tratamiento curativo.
El pronóstico de las mastocitosis sistémica es normalmente favorable.
Raramente una forma de MS progresa a otra.
En la mayoría de los casos las MS no son hereditarias.
Existen cuatro grandes grupos dentro de la mastocitosis sistémica según el grado de extensión de la enfermedad.
- Indolente,
con manifestaciones cutáneas,
colapso vascular,
enfermedad ulcerosa,
malabsorción intestinal,
enfermedad ósea,
hepato-esplenomegalia o linfadenopatía.
- Asociada a enfermedad hematológica,
mielodisplásica o mieloproliferativa (15 – 30 %).
- Mastocitosis sistémica agresiva o linfadenopática con eosinofilia.
- Leucemia mastocítica,
invariablemente mortal.
Los síntomas de la enfermedad dependen de la infiltración celular y la liberación de mediadores químicos producidos por los mastocitos.
Incluyen: manifestaciones cutáneas,
flushing,
hipotensión y síncope,
dolor abdominal,
náuseas,
vómitos,
diarreas,
malabsorción,
dolor óseo,
fracturas patológicas,
y síntomas relacionados con trastornos hematológicos.
Los síntomas pueden agravarse con la ingesta de AINEs,
alcohol,
narcóticos (tipo codeína),
o anestesia general.
(Fig. 2).
Los criterios diagnósticos en las mastocitosis sistémicas del adulto.
(Fig. 3)
Los hallazgos radiológicos no son específicos de la enfermedad pero entre ellos se incluyen:
- Afectación ósea (70 %): Pueden aparecer lesiones óseas líticas ( Fig. 4 ),
blásticas (Fig. 5) o mixtas (Fig. 6).
La afectación difusa del esqueleto es lo más frecuente.
Normalmente, el patrón radiográfico es una esclerosis del esqueleto axial y de la parte distal de los huesos largos.
( Fig. 7 ) En algunos pacientes existe una osteoporosis generalizada con riesgo de fracturas.
- Abdominales: Úlceras pépticas,
patrón de engrosamiento nodular de la mucosa intestinal ( Fig. 8, Fig. 9, Fig. 10, Fig. 11, Fig. 12, Fig.
13),
trastornos en la motilidad gastrointestinal.
Engrosamiento del mesenterio o epiplón.
Hepato-esplenomegalia (Fig. 13).
Ascitis (Fig. 14).
Adenopatías (Fig. 15, Fig. 16).
Mastocitomas (infiltración por mastocitos en cualquier órgano,
por ejemplo en el bazo,
Fig. 17, Fig. 18).
- Pulmonar (raro): patrón intersticial nodular.
- Ovario: masa ovárica compleja por infiltración de mastocitos.
- Posibles complicaciones: Síndrome de Budd-Chiari,
HT Portal,
flujo hepatófugo de la vena cava,
cavernomatosis.
Sarcoma granulocítico.
Presentamos un caso de mastocitosis sistémica agresiva y afectación linfoproliferativa,
intestinal,
ósea,
hepática,
esplénica y complicada con desarrollo de HT Portal (ecografía 2006 Fig. 19,
TC de abdomen 2011 Fig. 20, Fig. 21).
Criterios de gravedad en la mastocitosis (Fig. 22).