Introducción:
El síndrome del opérculo torácico engloba,
por orden de frecuencia,
la afectación nerviosa,
venosa y arterial.
Dentro de la venosa la más frecuente es la trombosis venosa secundaria,
en pacientes habitualmente de edad avanzada,
con enfermedad sistémica subyacente,
catéteres venosos...
En nuestra revisión vamos a centrarnos en la trombosis venosa primaria,
una entidad menos frecuente y relativamente poco conocida.
Síndrome del opérculo torácico (por orden de frecuencia):
1.
Nervioso
2.
Venoso
- Trombosis secundaria (catéteres,
paraneoplásica...)
- Intermitente/posicional.
- Trombosis primaria ≈ Sd.
de Paget-Schroetter ≈ Trombosis de esfuerzo.
3.
Arterial
Presentamos un resumen de las historias clínicas de los cinco pacientes con Sd.
de Paget-Schroetter vistos en nuestro servicio en un periodo de 3 años,
en forma de tabla con los datos que consideramos más relevantes.
Resumen historias clínicas
Edad |
Sexo |
Extremidad afectada |
Factores Riesgo |
Antecedentes
Otros
|
40 |
Varón |
Derecha |
Anomalía anatómica
Fig. 1
|
Consulta hace un año por omalgia etiquedada de tendinopatía |
25 |
Varón |
Derecha |
Factor V Leiden
Practica vela y windsurf
Fisioterapeuta
|
Dolor de hombro,
trombosis como hallazgo casual en RM de hombro
Fig. 3
|
27 |
Mujer |
Izquierda |
Trapecista,
anticonceptivos orales |
Clínica aguda dolor y edema en extremidad superior derecha |
41 |
Mujer |
Izquierda |
Ninguno conocido |
Tromboembolismo
pulmonar como complicación
Fig. 2
|
27 |
Mujer |
Derecha |
Trabaja transportando pequeños pesos |
Fumadora |
Anatomía:
Anatómicamente hay dos espacios a considerar,
mientras que el plexo braquial y la arteria suclavia pasan entre el escaleno anterior y el medio,
la vena subclavia entra en el tórax anterior al escaleno medio,
más próxima a la unión costoclavicular,
limitada además por el ligamento costoclavicular y el músculo sublavio en los casos en los que está presente (vestigio evolutivo inconstante).
Cualquier anomalía anatómica de base que reduzca el espacio costoclavicular favorece la trombosis primaria (como por ejemplo en uno de los casos presentados) Fig. 1 y están descritas costillas cervicales,
callos de fractura claviculares,
tumores de la primera costilla7,8,9,
hipertrofia de los escalenos,
inserción anómala o hipertrofia del ligamento costoclavicular,
etc 3,4.
Fig. 4
References: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/592/basics/pathophysiology.html
Epidemiología y fisiopatología:
La trombosis de esfuerzo de la extremidad superior representa un 1-4 % de las trombosis venosas1,
la edad media de presentación es la década de los 30 (más temprana que en las secundarias2),
es más frecuente en el sexo masculino y en la extremidad dominante3,4.
Son frecuentes los antecedentes de ejercicio con el brazo por encima de la cabeza (no necesariamente a nivel olímpico,
pequeñas actividades diarias también pueden ser favorecedoras4) por lo que frecuentemente es descrita en deportistas (uno los casos de nuestra serie practicaba vela y "windsurf")5,6
Además puede ser precipitada por un incremento de la densidad sanguínea como en la deshidratación o por uso de anticoceptivos hormonales.
Se describe la existencia de factores procoagulantes en un 8-67% según series3 (estos pacientes normalmete son sometidos a un estudio de coagulación,
por ejemplo en uno de nuestros casos se descubrió Factor V de Leiden)
El mecanismo fisiopatológico más aceptado es que la compresión crónica y los traumatismos eventuales producen inflamación externa que desencadena fibrosis periférica y probablemente hipertrofia de la íntima y daño endotelial que desencadena la trombosis,
parece ser que el tejido conectivo normal que rodea la vena se transforma en cicatriz colagenosa que la atrapa haciéndola menos móvil1.
Clínica:
La presentación puede ser aguda,
con la clínica típica de trombosis aguda,
edema y dolor de la extremidad afecta,
aunque también existen casos subagudos,
más crónicos e incluso asintomáticos3,4,
en éstos últimos la presencia de circulación colateral es más evidente que en la forma aguda.
En ocasiones se confunde con orígen musculotendinoso (como probablemente le ocurrió a dos de nuestros pacientes) y puede coexistir con síntomas neurales por compresión del plexo3.
En la forma intermitente/posicional,
en principio,
sólo aparecen síntomas por obstrucción del flujo venoso con el brazo en abducción,
aunque en esta variedad está descrito un mayor riesgo que en la población general de desarrollar trombosis1.
Las complicaciones más frecuentes son el tromboembolismo pulmonar (hasta 12%) Fig. 2 y el síndrome postrombótico (13%)3 que se produce por una incompetencia valvular manifestándose con la sintomatología de insuficiencia venosa crónica.
Diagnóstico:
La prueba diagnóstica inicial es la ecografía doppler,
con el paciente en decúbito supino,
con la cabeza alejada del lado que se está explorando.
Se aprecia una vena dilatada,
no compresible con material ecogénico en su interior y ausencia de flujo.
En este caso es muy útil el empleo del Doppler color ya que un segmento de la vena subclavia no se puede comprimir,
y también para definir un trombo como parcial o totalmente oclusivo11.
En cuatro de nuestros pacientes se realizó ecografía doppler como primera prueba diagnóstica.
Fig. 5: Vena axilar aumentada de calibre, ecogénica y sin flujo.
Fig. 6: Vena subclavio-axilar no compresible, aumentada de calibre y con material ecogénico en su interior.
El patrón oro es la flebografía que,
en ocasiones,
además tiene carácter terapéutico,
aunque al tratarse de una técnica invasiva hace que cobre especial importancia la angio-TC tanto en el diagnóstico como en la planificación del tratamiento y en los controles posteriores.
Nosotros realizamos el estudio según la técnica más habitual,
administrando contraste i.v.
diluido por ambos brazos.
La trombosis se manifiesta como un defecto de replección en la vena axilo-subclavia de la extremidad afecta o como una ausencia de relleno en las reconstrucciones 3D.
Fig. 7: Trombosis axilo-subclavia izquierda.
Fig. 10: Ausencia de flujo en vena axilo-subclavia derecha, en este caso no se observa circulación colateral, probablemente debido al carácter agudo de la trombosis.
Cuando la trombosis es más crónica es frecuente,
y muy característica la presencia de abundante circulación colateral,
en ocasiones,
con dificultad para identificar la anatomía venosa normal. Conectan las venas cefálica y braquial con la transversa cervical,
escapular,
y yugulares externa e interna.
Fig. 9: Presencia de circulación colateral derecha, con ausencia de visualización de la vena axilo-subclavia derecha.
Fig. 8: Presencia de circulación colateral observando ausencia de flujo compatible con trombosis en un segmento de la vena suclavia (retroclavicular)
La angioRM también posee una alta sensibilidad y especificidad,
sin embargo resulta menos accesible,
pero puede reservarse como una segunda línea en los casos de ecografía negativa y alta probabilidad diagnóstica4.
Tratamiento:
El tratamiento puede ser conservador (en todos nuestros pacientes se pautaron anticoagulantes orales) o más agresivo,
dependiendo del caso individual,
trombolisis,
trombectomía,
venoplastia percutánea o quirúrgica,
"bypass" venosos y "stents"4.
Referencias:
1. Karl A.
Illing,
Adam J.
Doyle.
A comprehensive review of Paget-Schroetter syndrome.
J Vasc Surg 2010;51:1538-47.
2. J.F.
Thompson,
R.J.Winterborn et al.
Venous thoracic outlet compression and the Paget-Schroetter syndrome: A review and recommendations for management.
Cardiovasc Intervent Radiol 2011.
3. Ronan Margey,
Robert M.
Schainfeld.
Upper extremity deep vein thrombosis: the oft-forgotten cousin of venous thromboembolic disease.
Current treatment options in cardiovascular medicine 2011;13:146-158.
4. Venkata M.
Alla,
Nagendra Natarajan et al.
Paget-Schroetter syndrome: review of pathogenesis and treatment of effort trombosis.
Western Journal of Emergency Medicine 2010.
5. Dale Snead,
Kevin M.
Marberry.
Unique treatment regimen for effort thrombosis in the nondominat extremity of an overhead athlete: a case report. Journal of Athletic Training 2009; 44(1)94-97.
6. Graham Roche-Nagle,
Ronan Ryan et al.
Effort trhombosis of the upper extremity in a young sportsman: Paget-Schroetter syndrome.
Br J Sports Med 2007; 41:540-541.
7. P.Joshua O'Brien,
Shalini Rmasunder et al.
Venous thoracic oulet syndrome secondary to first rib osteocondroma in a pediatric patient.
J Vasc Surg 2011;53:811-3.
8. Ethan R.
Wiesler,
George D.
Chloros et al.
A rare cause of thoracis outlet syndrome. Arch Orthop Trauma Surg 2008;128:33-35
9. Jeung-Tak Suh,
Byung-Guk Park et al.
Hypertrophic non-union of the first rib causing thoracic oulet syndrome.
J Korean Med Sci 2001;16:673-6.
10. http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/592/basics/pathophysiology.html
11. Taylor,
Burns,
Wells.
Doppler,
aplicaciones clínicas de la ecografía doppler.
Marban libros S.L.
1998;13.