This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES.
www.seram.es
Type:
Presentación Electrónica Educativa
Keywords:
Lung, Respiratory system, Thorax, CT, Diagnostic procedure, Perception image, Pathology
Authors:
B. Prieto Hernández1, D. Agueda del Bas2, N. Alegre Borge1, M. Villanueva Delgado1, N. D. Menocal Funez1, E. Gálvez González1; 1Salamanca/ES, 2Avila/ES
DOI:
10.1594/seram2012/S-0194
Revisión del tema
TIPOS DE AMILOIDE:
- AL(cadena ligera de amiloide): amiloidosis primaria. Las cadenas ligeras se generan en las células plasmáticas,
se considera que es una discrasia de células plasmáticas con una ganmapatia monoclonal.
Se ve asociada a MM y macroglobulinemia.
- AA ( amiloide A): amiloidosis sistémica o secundaeria. El amiloide A es un reactante de fase aguda que se produce en las enfermedades inflamatorias e infecciosas.
- ATTR ( amiloide de transtiretina): La transtiretina es una proteina plasmática que actua de vehiculo de la tirosina.
Puede mutar y alterar su estructura.
- Aβ2M: Este componente no se elimina ni metaboliza en pacientes sometidos a hemodialisis crónica.
- Hormonas polipentídicas.
algunas de ellas pueden producir amiloide.
TIPOS DE AMILOIDOSIS:
1- AMILOIDOSIS SISTÉMICA:
- Amiloidosis AL: Tiene dos subtipos: asociado a mieloma múltiple (fig1) y a ganmapatia monoclonal.
La amiloidosis ligada a mieloma es peor.
El amiloide afecta a tejidos mesenquimatosos,
y en menor medida al bazo,
hígado y riñón.
Puede haber afectación pulmonar primaria o secundaria a afectación cardiaca.
- Amiloidosis AA: La causa mas frecuente es la artritis reumatoide.
Los organos que se afectan en mayor medida son riñones,
hígado,
bazo y suprarrenales.
La afectación pulmonar es difusa y no tiene representación radiológica.
- Hallazgos radiológicos: afectación micronodular,
reticulonodular o lineal difusa,
de manera bilateral y difusa.
Con el tiempo los nódulos puedes conglomerar o calcificar.
Los nódulos miden entre 2 a 4mm.
Las opacidades lineales son basales y periféricas,
tambien pueden calcificar.
Tambien puede verse opacidades en vidrio deslustrado,
panalización y bronquiectasias de tracción.
Derrame pleural es frecuente,
secundaria a la afectación cardiaca.
Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares.
( Fig.1 y Fig.2)
2- AMILOIDOSIS LOCALIZADA:
- Amiloidosis traqueobronquial: depositos focales o difusos de AL.
Síntomas: disnea,
hemoptisis,
estridor y ronquera.
Hallazgos radiológicos: La afectación difusa produce estenosis concentricas o excentricas y nódulos murales,
pudiendo calcificar,
pero respeta la membrana posterior.
La afectación focal produce masas endoluminales.
- Amiloidosis nodular parenquimatosa: (Fig.
3 y Fig.4) Los nódulos pueden ser únicos o multiples,
tienden a ser periféricos o subpleurales.
Están bien definidos y son redondeados.
Si el borde es irregular es por la afectación vascular y de los tabiques adyacentes.
Los nódulos miden de 0,5 a 5 cm.
Pueden calcificar.
Los nódulos pueden confluir simulando consolidaciones.
- Enfermedad septal alveolar parenquimatosa: depósito de amiloide en los tabiques alveolares.
Es mas sintomático que en la afectación sistémica,
y puede causar la muerte.
Hallazgos radiológicos: opacidades lineales o reticulonodulares finas que pueden confluir.
En el TC se ve un patrón reticular,
engrosamiento septal y nódulos pequeños.