La importancia de la diferenciación histológica de los TPA reside en su distinto comportamiento, con un abordaje terapeútico y un pronóstico diferente.

TPA dependientes de la ampolla de Vater. Ampulomas Fig. 3

Son infrecuentes e incluyen adenomas, carcinomas subtipos intestinal, pancreatobiliar , adenocarcinoma pobremente diferenciado, intestinal mucinoso y papilar invasivo.

Tienen una mayor incidencia en pacientes con síndromes hereditarios polipósicos y los de estirpe intestinal tienen un mejor pronóstico y respuesta al tratamiento.

Morfológicamente los ampulomas se pueden clasificar en tumores nodulares (intramurales o exofíticos), infiltrativos (con engrosamiento periductal en RM) o mixtos.

Recientemente se ha observado relación entre el tipo histológico y los hallazgos de imagen,  asociándose el ampuloma de origen pancreatobiliar con el patrón infiltrativo, y el ampuloma intestinal con el patrón nodular Fig. 4; éste último aparece como un defecto de llenado ovalado en el extremo distal del CDB en colangioRM. Fig. 5

Más frecuentemente observamos signos indirectos de patología ampular:

a-Signo del doble conducto: Fig. 6

Es un dilatación del CB y del CPP secundario a un stop en la región ampular.

b-Dilatación de la vía biliar intra/extrahepática y/o dilatación abrupta del conducto pancreático con bordes irregulares sin evidencia de otros hallazgos. Fig. 7

La visualización de un CPP dilatado asociado a una lesión quística multiloculada lobulada es muy sugestiva de neoplasia mucinosa papilar intraductal NMPI. Aunque en ocasiones solo se visualiza una dilatación segmentaria del CPP. Fig. 8

 TPA dependientes del duodeno Fig. 9

-Adenocarcinoma duodenal

Se manifiesta como un estrechamiento anular, irregular, de aspecto nodular o ulcerado y suele ser hipovascular.

-GIST

Son tumores mesenquimales del tracto gastrointestinal que pueden ser

1-benignos; pequeños de aspecto ovoide o redondeado,

de localización endoluminal y con realce homogéneo. Fig. 10

2-malignos; grandes, extraluminales, de realce

heterogéneo por necrosis central y de contornos irregulares o lobulados.

-Adenomas

Se clasifican en tres tipos: velloso, Fig. 11 que es hipervascular y  potencialmente maligno, de glándulas de Brunner, y tubulares (ambos benignos).

TPA dependientes del colédoco.Fig. 12

Son adenocarcinomas en un 95% de los casos. Se describen por su aspecto en imagen como:

1- infiltrativos-estenosantes con un trayecto del conducto engrosado e irregular.(Fig. 13 y Fig. 14)

2- polipoides o papilares intraluminales, poco frecuentes.

En RM suelen ser hipointensos en T1 e hiperintensos en T2, son hipovasculares con respecto al parénquima adyacente y presentan un aumento de realce en fases tardías.

Las metástasis son raras como causa de TPA (Fig. 15 y Fig. 16)

Independientemente de su origen, la dilatación de vías biliares intra y extrahepáticas junto con el engrosamiento de la pared de la segunda porción del duodeno es muy sugestivo de TPA.

Diagnóstico por imagen

El conocimiento de las indicaciones y limitaciones de las múltiples pruebas de imagen en el diagnóstico de los TPA, así como su utilización de forma protocolizada mejora el rendimiento diagnóstico de los TPA y la valoración de resecabilidad tumoral.

El abordaje inicial depende de su clínica de debut que suele ser ictericia obstructiva en el 80% de los casos y/o dolor epigástrico en 37-60%.

1-ECOGRAFIA ABDOMINAL

Por su accesibilidad y bajo coste suele ser la primera exploración realizada ante la sospecha de patología obstructiva biliopancreática. El hallazgo más común es la dilatación de la vía biliar intra y extrahepática que orientará hacia patología obstructiva distal. También puede mostrar una masa de localización periampular, pero su sensibilidad es baja tanto en el diagnóstico como en el estadiaje y no evita la realización de otras pruebas de imagen.

2-TCMD

Es actualmente la técnica de elección en el diagnóstico de TPA. Sus contraindicaciones se deben a las radiaciones ionizantes y a las del uso de medios de contraste iodado iv.

La técnica de adquisición bifásica, pancreática (40-50 sg) y portal (60-70 sg) y la realización de reconstrucciones 2D, 3D y vasculares, permiten una mejor evaluación de la región periampular y de la infiltración vascular, haciendo de la TCMD la mejor prueba en el diagnóstico, estadiaje y en la valoración de resecabilidad tumoral.

El tratamiento y pronóstico de los TPA está determinado por el grado de infiltración tumoral, presencia de adenopatías, metástasis a distancia y especialmente por el tipo histológico y la infiltración vascular local, definiéndose los mismos criterios de irresecabilidad que para los tumores de cabeza de páncreas. (Fig. 17 y Fig. 18)

Con la incorporación del TCMD y las técnicas de reconstrucción vascular, la sensibilidad y especificidad en la evaluación de resecabilidad tumoral es del 90-100% y del 94-98% respectivamente, con un VPP para resecabilidad del 91-98% y un VPN del 99%.

Una limitación es la posible confusión de invasión vascular con fibrosis tras la administración de quimioterapia.

3-ULTRASONOGRAFIA ENDOSCÓPICA (USE)

La mayor aportación de la USE al diagnóstico de TPA es la posibilidad de tomar muestras de las lesiones así como proporcionar tratamiento endoscópico guiado por US (papilectomía endoscópica que se reserva a los adenomas ampulares superficiales).

Es la técnica con mayor VPN para la detección de TPA. Su especifificidad para definir la invasión vascular es alta, siendo su indicación de rutina la dudosa invasión vascular en TC de porta y v. esplénica, con más limitaciones para la AMS y la VMS.

Es una prueba invasiva, y precisa de personal muy entrenado para su realización, por lo que su disponibilidad es limitada.

4-RM

Entre sus contraindicaciones figuran las inherentes a la realización de la prueba y sus limitaciones son la menor resolución espacial con respecto a la TC y la falta de visualización de la región papilar, que puede aparecer sin señal de líquido de manera funcional por las contracciones frecuentes del Oddi.

Por ello conviene realizar colangioRM dinámica del esfínter de Oddi, que  se efectúa con repetición de cortes radiales cada 5 segundos  durante 5 minutos.

Su indicación es la valoración de la obstrucción de la vía biliar, teniendo una sensibilidad y especificidad similar a la TC en la valoración de la masa tumoral y en el estudio de invasión vascular. Tiene un papel importante en la filiación de lesiones hepáticas dudosas en TCMD.

La exploración con RM incluye secuencias potenciadas en T1 en fase y fuera de fase, secuencias potenciadas en T2, SSFSE y secuencias de gradiente SPGRE 3D T1 con saturación grasa antes y después de la administración de gadolinio. El estudio dinámico debe ser trifásico incluyendo una fase arterial-pancreatográfica (35-45 s), una fase portal (70 s) y una fase retardada (180-300 s).

Se realizan secuencias colangiográficas SSFSE de corte grueso, obteniendo alta resolución espacial.

Su sensibilidad y especificidad es similar a las de la TCMD siendo una alternativa a ésta.

La CPRE es una prueba invasiva no exenta de complicaciones, que se incluye dentro de las técnicas terapeúticas, si bien la toma de muestras de la lesión permite el diagnóstico no lo incluimos en el algoritmo diagnóstico de pruebas de imagen.

Nuestra experiencia

En nuestro hospital, durante los años 2007 al 2011 se diagnosticaron histológicamente, tras resección quirúrgica 26 TPA (15 hombres y 11 mujeres) de los cuales 10 eran ampulomas, 10 colangiocarcinomas y 6 tumores duodenales (1 GIST, 2 adenomas vellosos, 2 adenocarcinomas de duodeno y 1 metástasis duodenal de sarcoma).  

Se realizaron 21 ecografías como prueba de imagen inicial en pacientes que debutaron con ictericia obstructiva encontrándose dilatación de la vía biliar intrahepática y/o extrahepática en 19 casos; en 1 de ellos se observó dilatación de vías biliares y una lesión nodular ocupante de espacio en ampolla que sugería ampuloma. En un caso no se encontraron hallazgos ecográficos.

De los 24 TC realizados, 21 fueron tras ecografía y 3 de inicio. Se detectó TPA como diagnóstico más probable en 16 casos, realizándose RM en 7 de ellos, sin aportar más datos. Se practicó USE en dos de ellos que resultó diagnóstica tras PAAF.

En 2 casos en los que no se efectuó TC ó en los 8 en que ésta fue negativa, el diagnóstico se hizo por CPRE en 9 ó RM en 1 caso.