I.
INTRODUCCIÓN
I.A. Anatomía de las meninges
Las meninges craneales se dividen en tres capas: la duramadre,
la aracnoides y la piamadre.
- La más externa es la duramadre o paquimeninge que reviste la tabla interna del diploe craneal.
El espacio epidural es el espacio virtual entre la capa externa de la duramadre y la tabla interna del cráneo.
- A continuación,
se encuentra la aracnoides que se ancla íntimamente a la vertiente interna de la dura dejando entre ambas un espacio potencial,
el espacio subdural.
- Y,
por último,
la piamadre es la capa meníngea más interna.
Se encuentra en contacto estrecho con la corteza cerebral y se invagina hacia los surcos subyacentes.
La aracnoides y la piamadre constituyen las leptomeninges.
El espacio entre ambas es el espacio subaracnoideo.
I.B. Comportamiento normal de las meninges
- Los vasos durales carecen de uniones,
no producen barrera hematoencefálica (BHE),
al contrario que los vasos aracnoideos los cuales son componentes de la BHE.
Por ello,
es normal observar cierto realce dural tras la administración de contraste paramagnético.
♣♣ Este realce paquimeníngeo fisiológico es Fig. 1 :
- fino,
liso,
discontínuo y simétrico
- más prominente en las regiones próximas al vértex,
en las reflexiones durales de la tienda del cerebelo y de la hoz cerebral.
- menos intenso que el realce de los senos venosos.
II.
PROTOCOLO DE ESTUDIO
La RM es la técnica de imagen de elección en detección de la patología meníngea y resulta una herramienta muy fiable para determinar la extensión de la afectación así como posibles hallazgos asociados que puedan ayudar en el diagnóstico diferencial.
En el protocolo de estudio además de las secuencias de cráneo convencionales (FLAIR,
T1SE,
T2SE,
T2*) resulta imprescindible la administración de contraste,
ya que aumenta la sensiblidad de la exploración y también puede aumentar la especificidad para las alteraciones meníngeas.
♣♣ Secuencias complementarias para el estudio de lesiones meníngeas. Existen varias secuencias que se pueden realizar tras la administración de contraste además del T1 convencional:
a) FLAIR/T1FLAIR. La secuencia FLAIR post-contraste (especialmente en fase tardía) ha sido descrita como una técnica útil en el diagnóstico de la patología meníngea.
b) Secuencias con supresión grasa (T1 o FLAIR).
Pueden ser de interés en casos en los que exista afectación ósea y/o de partes blandas extracraneales o en aquellos en los que la patología se sitúe próxima a una zona con numerosas estructuras óseas como puede ser la base del cráneo.
Fig. 2
c) Secuencias T1 3D (eco de gradiente): detectan los posibles realces meníngeos y definen mejor sus características (nodularidades…) permitiendo reconstrucciones multiplanares Fig. 3 .
Como limitación estas secuencias tienden a sobrevalorar el realce dural normal y,
en ocasiones,
no ponen tan de manifiesto el realce leptomeníngeo como las secuencias convencionales.
Por ello,
se recomienda realizar siempre una secuencia T1-SE post-contraste. Fig. 4 Fig. 5
III.
PATRONES DE AFECTACIÓN Y PATOLOGÍA DE LAS MENINGES
III.A. PATRONES DE AFECTACIÓN
Los hallazgos por RM en patología meníngea pueden clasificarse en dos grupos: presencia de realce o de masa.
a) Patrón de realce: puede ser paquimeníngeo o leptomeníngeo.
- Paquimeníngeo: captación dural,
lineal,
adyacente a la tabla interna del cráneo,
en la cisura interhemisférica y en el tentorio del cerebelo.
No “dibuja” los surcos ni las cisternas basales.
Fig. 3
- Leptomeníngeo: la captación de contraste se extiende tapizando los espacios subaracnoideos de los surcos y cisternas. Fig. 6
Hay que describir si el realce es difuso o focal,
lineal o nodular y prestar atención asimismo a su distribución (hemisferios cerebrales,
cisternas basales...).
♣♣ Es importante tener en cuenta que la distribución del realce meníngeo no distingue puramente afectación dural de leptomeníngea ya que la duramadre y la aracnoides están íntimamente relacionadas.
Por tanto el patrón de imagen "paquimeníngeo" no implica que las leptomeninges estén respetadas.
b) Patrón de masa: requiere una descripción de su comportamiento interno y de la posible presencia de afectación ósea o parenquimatosa asociada,
cola dural y multiplicidad o no de las lesiones.
III.
B. PATOLOGÍA DE LAS MENINGES
Las causas más comunes de realce meníngeo patológico son los cambios postquirúrgicos,
la fibrosis meníngea secundaria a hemorragia subaracnoidea (HSA),
la patología infecciosa y la neoplásica.
- Cambios postquirúrgicos
- Patología tumoral
- Patología infecciosa
- Patología inflamatorio-granulomatosa
- Síndrome de hipotensión intracraneal
- Paquimeningitis hipertrófica idiopática
- Miscelánea
1.
Cambios postquirúrgicos
En la mayoría de los pacientes que han sido sometidos a cirugía craneal se observa realce paquimeníngeo focal regional transitorio.
Este realce también puede ser difuso,
parcheado y mixto (con componente leptomeníngeo asociado). Fig. 7
2.
Patología tumoral
a) El meningioma es el tumor primario cerebral no-glial más frecuente.
Puede adoptar configuración tipo masa,
que es la forma de presentación más común,
o “en placa” Fig. 8 .
En esta última se produce engrosamiento dural sésil más que una masa nodular focal y puede invadir el hueso adyacente.
Se describen tres categorías (OMS): meningioma típico,
atípico y anaplásico Fig. 9 .
Presentación del meningioma típico: Fig. 10
- masa bien delimitada,
- intensidad de señal y realce homogéneos,
- cola dural (en el 60% de los casos,
siendo este hallazgo sugerente de meningioma,
no patognomónico),
- puede presentar focos de calcificación,
necrosis y hemorragia así como cambios quísticos (un 10-15% muestran áreas quísticas Fig. 11 ) y xantomatosos,
- el 90% son supratentoriales,
- en más de la mitad de los casos se acompaña de edema parenquimatoso,
- a veces asocia destrucción ósea,
aunque los cambios óseos que más frecuentemente asocia es la hiperostosis.
También puede infiltrar hueso y tener componente extracraneal Fig. 9 ).
En algunos casos el realce puede ser periférico.
En un 1-9% de los casos en pruebas de imagen existen meningiomas mútiples (16% en autopsias).
Se ha relacionado con tratamiento radioterápico previo Fig. 8 .
Los meningiomas múltiples deben ser diferenciados de la meningiomatosis,
que es una manifestación de la NF-2.
♣♣ No hay que olvidar que,
a pesar de que pueda presentarse de forma atípica,
es el tumor meníngeo más frecuente (en ausencia de antecedente oncológico).
b) Además de los meningiomas,
existe un amplio espectro de neoplasias que pueden originarse de las meninges: tumores mesenquimales/osteocartilaginosos,
lesiones melanocíticas primarias,
hemangiopericitoma,
hemangioblastoma… Fig. 12
Las cubiertas meníngeas pueden afectarse por una amplia variedad de lesiones pigmentadas del SNC. Pueden ser circunscritas o difusas y su apariencia en imagen está influenciada por la cantidad de melanina y la presencia o ausencia de hemorragia.
Incluyen:
- lesiones primarias melanocíticas del SNC
- melanoma metastático Fig. 13
- otras neoplasias del SNC que pueden sufrir melanización,
incluyendo el schwannoma,
meduloblastoma y algunos gliomas.
Las lesiones primarias melanocíticas afectan de forma características a las meninges ya que proceden de los melanocitos leptomeníngeos que tienen un origen neuroectodérmico.
Incluyen: la melanocitosis difusa,
la melanomatosis meníngea (en la melanosis neurocutánea),
el melanocitoma y el melanoma maligno.
Las características de estas patologías se solapan entre sí ya que pueden presentarse como proliferación leptomeníngea difusa o en forma de pequeñas masas (únicas o múltiples en cualquier lugar del SNC).
Esto y su intensidad de señal variable hace que,
en muchas ocasiones,
no puedan distinguirse de afectación neoplásica o infecciosa leptomeníngea o de meningiomas.
♣♣ Ante la sospecha de una lesión pigmentada es imprescindible el despistaje de lesión primaria fuera del SNC.
c) Lesiones metastásicas
- Enfermedades oncohematológicas
- Lesiones óseas con afectación dural
- Metástasis meníngeas
- Enfermedades oncohematológicas. Las células leucémicas o linfomatosas pueden afectar al diploe craneal,
la duramadre,
las leptomeninges o las tres y puede presentarse de forma difusa o focal. Fig. 14
La leucemia primaria del SNC es extremadamente rara y generalmente se manifiesta con presencia de masas captantes con base dural.
El linfoma secundario del SNC generalmente es extraaxial y puede ser epidural,
subdural,
subaracnoideo y combinación de los anteriores. Fig. 15
♣♣ En estos pacientes pueden darse también procesos infecciosos y meningitis químicas que pueden manifestarse de forma similar por lo que resulta imprescindible el examen citológico del LCR.
- Metástasis óseas craneales. Son relativamente frecuentes y secundariamente pueden afectar a la duramadre y parénquima craneal subyacente.
Fig. 2 Fig. 16
- Metástasis meníngeas.
Los tumores que más frecuentemente metastatizan a las meninges son el de mama,
pulmón,
linfoma-leucemia y melanoma maligno.
Los tumores primarios del SNC como el meduloblastoma,
PNET,
ependimoma,
tumor de células germinales,
astrocitoma y glioblastoma también muestran afinidad por las meninges.
Las metástasis durales tienen un espectro de presentación similar al de los meningiomas,
pudiendo asociar también cola dural.
Fig. 17 Fig. 18 Fig. 19
La carcinomatosis meníngea puede afectar a la duramadre,
a las leptomeninges o a ambos.
La afectación leptomeníngea se manifiesta como finas líneas o pequeños nódulos de captación a lo largo de la superficie cortical Fig. 6 Fig. 20 .
La carcinomatosis paquimeníngea es una forma rara de enfermedad metastásica intracraneal.
La dura aparece engrosada difusamente como una membrana de apariencia nodular que cubre el cerebro respetando el espacio subaracnoideo adyacente.
♣♣ La presencia de neoplasia adyacente a las meninges o un pequeño foco tumoral meníngeo puede además producir una respuesta fibrosa difusa.
Tanto la neoplasia como la reacción meníngea muestran realce por lo que la especificidad de éste hallazgo resulta limitada.
3.
Patología infecciosa
Generalmente produce afectación leptomeníngea,
tanto la viral como la bacteriana y la fúngica.
Esta última puede producir engrosamiento y realce de aspecto “grumoso-nodular”,
más grueso,
como la carcinomatosis meníngea.
Algunas infecciones pueden asociar realce paquimeníngeo (TBC; hongos…) generalmente de aspecto nodular.
Fig. 21
4.
Patología granulomatosa/inflamatoria
Churg-Strauss,
granulomatosis de Wegener,
nódulos reumatoideos,
sarcoidosis… Estas patologías se asocian a cuadros clínicos característicos.
Dentro de su posible afectación del SNC pueden presentar implicación de las meninges en forma de realce meníngeo (dural) con formación de nódulos/masas de localización preferentemente basal.
Fig. 22 Fig. 23
5.
Síndrome de hipotensión intracraneal.
Pérdida de presión de LCR que puede ser idiopático,
por punción lumbar,
fístula de LCR,
postquirúrgico,
post-traumático… El síndrome clásico consiste en:
- cefalea posicional
- baja presión de LCR
- realce paquimeníngeo,
generalmente difuso,
asociado o no a colecciones subdurales y prominencia de los senos venosos así como a descenso de estructuras cerebrales.
En el control evolutivo se confirma la resolución de los hallazgos.
Fig. 24 Fig. 25
♣♣ En algunas ocasiones existe realce paquimeníngeo post-punción lumbar no complicada,
que suele durar 48-72 horas.
Fig. 3
6.
Paquimeningitis hipertrófica idiopática: enfermedad inflamatoria fibrosante poco frecuente caracterizada por engrosamiento de la duramadre localizado o difuso.
El síntoma de presentación más frecuente es la cefalea.
Es un diagnóstico de exclusión.
7.
Miscelánea:
- Radioterapia: puede producir cambios meníngeos,
generalmente realce leptomeníngeo,
aunque puede ser mixto.
Fig. 26
- ACVA: puede asociar realce leptomeníngeo.
- HSA: puede acompañarse de realce paquimeníngeo.
- Síndrome hemofagocítico: es una enfermedad rara de la infancia caracterizada por la proliferación en infiltración por histiocitos y linfocitos en diferentes órganos.
Puede asociarse a alteraciones parenquimatosas y realce leptomeníngeo.
- Amiloidosis: la sustancia amiloide puede depositarse en la duramadre y simular meningiomas.
IV.
ALGORITMO DIAGNÓSTICO Fig. 27
En la elaboración del informe radiológico se deben tener en cuenta los siguientes puntos:
1.- JUICIO CLÍNICO
En el caso de la patología meníngea el contexto clínico es de gran importancia y el radiólogo no debe pasar por alto los posibles antecedentes clínicos de interés en cada caso.
2.- DESCRIPCIÓN DE LOS HALLAZGOS
- Correcta y profunda descripción los hallazgos.
- Reconocer el patrón de presentación de la patología y sus características.
- Hallazgos asociados: afectación parenquimatosa u ósea,
distribución,
localización y posibles complicaciones según la patología.
3.- CONCLUSIÓN
♣♣ Se intentará acotar el diagnóstico diferencial siguiendo el algoritmo diagnóstico de la patología meníngea Fig. 27 ,
al que podemos añadir una serie de consideraciones:
♠El realce paquimeníngeo sin antecedentes clínicos de interés y sin otros hallazgos asociados es inespecífico.
♠La primera pregunta a realizar ante la presencia de realce paquimeníngeo es si existe antecedente reciente de punción lumbar.
♠Ante la presencia de una masa extraaxial,
sean cuales sean sus características,
lo más frecuente será el meningioma,
aunque habrá que descartar la posibilidad de antecedente oncológico ya que las metástasis durales pueden ser indistinguibles.
♠La presencia de una masa hiperintensa en T1 puede corresponder a meningioma con sangrados antiguos o a una lesión pigmentada.
♠El realce leptomeníngeo nodular sugiere afectación neoplásica o fúngica.
♠Las infecciones más frecuentemente producen patrón leptomeníngeo.
♠El patrón leptomeníngeo se da con más frecuencia en la etiología infecciosa que en la tumoral.
♠Las metástasis leptomeníngeas son más frecuentes que las paquimeníngeas.
♠En ocasiones tumores superficiales con amplio contacto dural y realce homogéneo pueden simular masas extraaxiales.
Fig. 28
♠El meningioma también puede infiltrar hueso y tener componente extracraneal.
Por tanto ante una lesión con componente óseo,
dural y extracraneal el diagnóstico diferencial será entre neoplasia dural (primaria o metastásica) versus tumor óseo,
siendo este último más frecuente.
♠En el caso de masas en fosa posterior (ángulo pontocerebeloso) o localizaciones en las que discurran trayecto nerviosos el diagnóstico diferencial debe realizarse con schwannomas.
Fig. 29 Fig. 30