Definición y Etiopatogenia

La estenosis hipertrófica de píloro es la patología  quirúrgica más frecuente que produce vómitos no biliosos en la infancia. Fue descrita por el Dr. Harald Hirschsprung en 1888.

El músculo pilórico se hipertrofia y se produce una estenosis y un alargamiento del canal pilórico causando una obstrucción a la salida gástrica. Típicamente se desarrolla entre las 2 – 8 semanas de vida postnatal. La incidencia es de aproximadamente 2 – 5/1000 nacimientos vivos. Mas frecuente en el sexo masculino con un ratio varon:mujer  de 4.8:1. 

La causa actualmente sigue siendo desconocida, aunque se piensa que varios factores genéticos, ambientales (Ej: posición en prono para dormir, uso de eritromicina, madre fumadora, etc.) y hormonales formarían parte de esta patología. Estarían presentes varias anomalías en los diferentes componentes de la capa muscular: distribución anómala de las terminales nerviosas, alteración peptídica alterada, disminución de la producción de oxido nítrico (ON) (por disminución de la expresión del gen nNOS), alteraciones ultraestructurales y disminución del número de las células de Cajal y un incremento en la producción del factor de crecimiento insulino-like. Todo esto produciría una falla en el mecanismo de relajación muscular, aumentando la producción de factores de crecimiento, dando lugar a la hipertrofia.

Así mismo, existe una predisposición familiar. El 20% de los hijos varones y el 7% de las hijas mujeres de madres con antecedente  EHP se ven afectados. El el caso de padres con antecedentes de EHP, el 5% de los hijos varones y el 2% de las hijas mujeres se ven afectados.

Anatomía del Píloro

La porción pilórica es la zona más distal del estómago y conecta con el duodeno a través del anillo o esfínter pilórico.

Por medio de la “incisura angularis”, el estómago se divide en “cuerpo gástrico” (a la derecha) y la “porción pilórica” (a la izquierda). A su vez, el “surco intermediario” divide la porción pilórica en dos partes: por un lado el “vestíbulo pilórico” (la porción más proximal) y por otro lado el “antro pilórico” (la más distal). El antro pilórico termina en el orificio pilórico, en el esfínter pilórico.

El esfínter pilórico es una zona de alta presión intermitente, que contiene una capa circular de músculo liso, capaz de contraerse tónica y fascicularmente, permitiendo el vaciado gástrico. No se logra identificar claramente una separación definida entre el esfínter pilórico y el antro gástrico o la cabeza del duodeno. Al contrario de lo que ocurre con la mayoría de los esfínteres intestinales, el esfínter pilórico mantiene la misma luz (aproximadamente de 1cm de ancho) la mayor parte del tiempo.

Fig. 1: Anatomia normal de la región antropilórica.

Analisis Práctico

   * Un día cualquiera del año, nos consultan desde urgencias por un paciente con sospecha de EHP.

¿Sabes cuales son las características de un paciente con EHP?

Típicamente un paciente en el que se sospecha EHP suele tener entre 2-8 semanas, aunque se han descrito casos de EHP en niños de una semana y de hasta 5 meses de edad. Suelen ser niños con pérdida de peso pero con gran apetito,  que presentan cuadro de vómitos no biliosos posprandiales. Los vómitos pueden tener tinte de sangre debido a la gastritis gástrica. Estos vómitos van en aumento hasta hacerse “en proyectil”. Si no se diagnostica y se trata en forma precoz puede llevar a la deshidratación, alcalosis hipocloremica, déficit de sodio y potasio y aciduria paroximal.

De forma excepcional hay paciente con EHP sin vómitos ni perdida de peso.

¿Es considerada una urgencia radiológica inmediata?

No, se considera una urgencia relativa. Lo más importante y primero a tener en cuenta es estabilizar al paciente y corregir las alteraciones hidroelectrolíticas que pueden presentar. La cirugía debe retrasarse hasta el momento en que el paciente este correctamente estabilizado.

¿Que técnica de imagen crees que es la mejor para poder realizar el diagnóstico?

Desde hace mas de 20 años, la ecografía de alta resolución se ha establecido como la prueba de elección en el diagnóstico de EHP, ya que es una técnica no ionizante, no invasiva, rápida, de alta disponibilidad y bajo costo, que no requiere contraste oral y  que ha demostrado una sensibilidad y especificidad del casi el 100%. Esta técnica permite la visualización directa del músculo y del canal pilórico.

Actualmente el uso del tránsito gastro-esofágico (TGE) queda reservado a aquellos pacientes en los cuales los hallazgos ecográficos no son concluyentes y hay alta sospecha de reflujo.

El diagnóstico clínico se basa en la palpación del músculo pilórico engrosado (“oliva”).

La palpación abdominal de la oliva es muy específica, pero no siempre se logra, ya que depende de muchos factores como el tiempo de evolución, la experiencia del examinador, la presencia de distención gástrica y un niño calmado.

¿Cómo se debe realizar el estudio ecográfico? ¿El estómago debe estar lleno o vacío?

Las sondas que se deben utilizar son las lineales de entre 7-15 MHz (sondas de alta frecuencia). Estas sondas permiten identificar todas las capas de las pared del píloro.

A la hora de realizar la prueba es mejor que es estómago se encuentre con poco contenido gástrico.

Si el estómago esta lleno de gas se debe poner al paciente en posición oblicua anterior derecha, permitiendo que el líquido gástrico se deposite en el antro (por la gravedad) permitiendo una adecuada evaluación. Por otra parte si es estómago esta muy distendido, el duodeno se desplaza de forma caudal y medial, haciendo que el acceso al píloro sea muy dificultoso. En algunos casos si se moviliza al paciente lentamente a posición oblicua posterior izquierda, el píloro puede ascender anteriormente permitiendo una óptima examinación.

Un consejo para los menos experimentados es intentar localizar primero la vesícula biliar. Generalmente el píloro se encuentra adyacente a la misma (ver esquema axial y longitudinal).

¿Conoces el aspecto ecográfico de un píloro normal?

Aunque no hay un consenso generalizado respecto a las medidas normales del canal pilórico, las más aceptadas son:

• Grosor de la capa  múscular menor o igual a 3mm
• Diámetro pilórico antero-posterior menor o igual a 14mm
• Longitud del canal pilórico menor o igual a 17mm

Creemos que de cara al radiólogo en formación, una buena forma de recordar estos parámetros es la regla mnemotécnica Pi< 3,1416 (3mm de grosor de músculo, 14mm de diámetro AP y 16 o 17mm de largo).

Fig. 2: Esquema de las medidas del canal pilórico normal.

Fig. 3: Corte longitudinal de una ecográfica abdominal donde muestra las características de un píloro normal (a) con correcta relajación del esfinter y paso de contenido gástrico a través del mismo (b). Nótese la correlación con el TEG.

¿Conoces cuales son los hallazgos ecográficos típicos de la EHP?

En la EHP el músculo pilórico se engruesa y da lugar a una estenosis y un alargamiento del canal pilórico. Ecográficamente la hipertrofia de la capa muscular del píloro se visualiza, en un corte transversal, como un anillo hipoecoico heterogéneo con un centro hiperecogénico. El anillo corresponder a la muscular engrosada, mientras que el centro hiperecogénico corresponder a la superficie mucosa redundante y edematosa.

En el corte longitudinal el canal pilórico se alarga y da lugar a una imagen característica que se denomina “imagen en doble carril”. Además el píloro se encorva y asciende el bulbo duodenal, imagen que se conoce como el “signo del paraguas”. Ambos signos ecográficos tienen buena correlación radiológica con el tránsito intestinal. Otro signo radiológico característico es el “signo del pezón” que se debe a la presencia de la mucosa del canal pilórico prolapsada dentro del antro gástrico.

Fig. 4: Esquema axial de las relaciones anatómicas de una EHP.

Fig. 5: Vista axial de los hallazgos ecográficos característicos en una EHP.

Fig. 6: Esquema longitudinal de las relaciones anatómicas en la EHP.

Fig. 7: Vista longitudinal de los hallazgos ecográficos característicos en una EHP.

Fig. 13: Correlación radiológica entre la ecografía y el TGE del "signo del doble carril" (Fig a y b) y del "signo del paraguas" (Fig. c y d).

Fig. 12: Niño de 3 meses de vida con EHP. Nótese el signo del pezón: presencia de la mucosa del canal pilórico prolapsada dentro del antro gástrico (flecha).

En algunos casos se puede observar una cierta hiperecogenicidad en el músculo pilórico hipertrofiado.

Fig. 8: Paciente de 1 mes de vida con vómitos no biliosos de 1 semana de evolución. Corte longitudinal donde se visualiza marcado engrosamiento de la capa muscular del píloro. Nótese su discreta hiperecogenicidad.

La EHP produce un estómago de lucha (presencia de ondas peristálticas exageradas en el antro gástrico) por intentar vencer la estenosis del canal pilórico.

En algunos casos se puede ver el vaciado del contenido gástrico y aire al duodeno a través del píloro hipertrofiado (la Rx simple de abdomen puede mostrar una correcta neumatización).

La visualización en tiempo real de la falta de relajación del canal pilórico es un punto importante a la hora de realizar el diagnóstico.

Fig. 9: Paso de contenido gástrico a través de un píloro hipertrofiado.

¿Un paciente con ecografía normal puede desarrollar una EHP?

¡Si! La clínica siempre precede a la imagen, por lo tanto si un niño tiene una clínica sospechosa de EHP y la primer ecografía es normal, debemos aconsejar un seguimiento clínico cercano, así como repetir la ecografía.

Fig. 10: Lactante de 10 días de vida que presenta episodio de vómitos no bilioso. Se realiza ecografía, donde se visualiza el píloro de aspecto normal (Fig. a y b). Por la persistencia de la clínica, se repite la ecografía 12 días más tarde, donde se observa un píloro claramente hipertrófico (Fig. c y d).

    ** ¡Muy bien, hemos conseguido diagnosticar una EHP! Ahora debemos contactarnos con los cirujanos pediátricos para que operen al niño…

¿Sabes en que consiste el tratamiento?

Actualmente el tratamiento de elección es la piloroplastia (piloromiotomia extramucosa de Freder-Weber-Ramsted). Previo a la intervención quirúrgica se ha de estabilizar al paciente y corregir los trastornos hidroelectrolíticos. Esto puede demorar la cirugía entre 24 y 48hs.

El tratamiento médico con antiespasmódicos (atropina) que se va a utilizar a mediado de los años 60, esta siendo evaluado por diferentes investigadores.

     ** Luego se ser operado exitosamente y de un postoperatorio sin complicaciones, a nuestro paciente se le da el alta médica y vuelve a su casa. Una semana después regresa a urgencias por presentar nuevamente vómitos postprandiales…

¿En qué posibilidades diagnósticas pensás?

La intervención quirúrgica si se realiza correctamente soluciona el problema. No hay descritas recidivas. La imagen ecográfica de EHP puede persistir durante 6 – 8 semanas, que es el tiempo en que la hipertrofia del músculo pilórico se autolimita y su medida y aspecto normal. ¡No debemos pensar en fracaso de la cirugía! La causa de los vómitos de nuestro paciente fue una gastroenteritis.

Fig. 11: Paciente intervenido de EHP, que a los 15 días inicia nuevo episodio de vómitos. Se visualiza el píloro aún hipertrófico.