1. PACIENTES

En la base de datos de RM cardiaca de nuestro Hospital (febrero de 2005 - septiembre de 2011) se realiza una búsqueda de pacientes con derivación cavopulmonar parcial o total.

Se obtienen 128 exploraciones realizadas entre febrero de 2005 y septiembre de 2011 en 101 pacientes (rango 1-25 años, media: 9,9 años) intervenidos con derivación cavopulmonar a los que se le realizó RM de seguimiento postquirúrgico evolutivo.

Se analizaron las cardiopatías de base así como los hallazgos y complicaciones diagnosticadas.

2. CIRUGÍA

La derivación cavopulmonar es la vía quirúrgica común de numerosas cardiopatías congénitas en las que no es posible la anatomía y fisiología biventricular. Es un proceso quirúrgico escalonado, que se adapta a la fisiología cardiaca infantil. Se trata de un tratamiento paliativo, que aspira a mantener una buena calidad de vida en el paciente durante el mayor tiempo posible, y cuando esto no es posible se continúa con la vía del transplante cardiaco.

• En primer lugar, se realiza una derivación cavopulmonar parcial o cirugía de Glenn bidireccional, que consiste en la conexión de la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha (Fig. 1). El tronco de la arteria pulmonar puede cerrarse quirúrgicamente de forma completa o parcial (banding pulmonar). Esta cirugía se realiza a los 3-4 meses de edad, cuando baja la resistencia (y las presiones pulmonares) de forma fisiológica.

Fig. 1: Derivación cavopulmonar parcial (Glenn bidireccional). Imagen de reconstrucción volumétrica de la angioRM con contraste. Conexión de la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha, que irriga ambas arterias pulmonares (flecha). Existe mezcla intracardiaca de sangre oxigenada, procedente de las venas pulmonares, y no oxigenada, de la cava inferior.

• A los 4 años de edad aproximadamente se realiza la derivación cavopulmonar total o cirugía de Fontan  modificado (Fig. 2). Se trata de la conexión de la vena cava inferior a la arteria pulmonar derecha, ya sea mediante un conducto extracardiaco o bien intracardiaco, manteniendo la conexión de Glenn preexistente.

Fig. 2: Derivación cavopulmonar total (Fontan extracardiaco). Imagen de reconstrucción volumétrica de la angioRM con contraste. Conexión de la vena cava inferior con la arteria pulmonar derecha mediante conducto extracardiaco (flecha). La única mezcla con sangre no oxigenada. Incidentalmente, el paciente presentaba una doble cava superior, o cava superior izquierda persistente, por lo que porta un doble Glenn.

• El procedimiento original (Fontan clásico) consistía en la conexión de la aurícula derecha con la arteria pulmonar. Se realizó originariamente en pacientes con atresia tricuspídea, lo que permitía la fisiología univentricular, con derivación completa de la sangre venosa sistémica al árbol arterial pulmonar (Fig. 3).

Fig. 3: Cirugía de Fontan clásico. Se conecta el tronco pulmonar a la aurícula derecha mediante un conducto (flechas) por el que flujo venoso sistémico se dirige a las pulmonares. Reconstrucción multiplanar e imagen de reconstrucción volumétrica de la angioRM con contraste. Los problemas que han hecho desaparecer esta técnica son la dilatación masiva de la aurícula derecha (que ocasiona arritmias letales), y la insuficiencia cardiaca derecha, con ascitis, derrame y enteropatía pierdeproteínas, ésta última de pronostico ominoso. En este paciente, el conducto contiene un stent, por lo que el diámetro de la luz se encuentra infravalorado.

• Actualmente, para permitir una válvula de escape del hiperaflujo pulmonar, se realiza fenestración del conducto de Fontan (Fig. 4)

Fig. 4: Fenestración del Fontan. Cine RM en plano 4 cámaras. Se trata de un procedimiento controvertido que no es de aplicación general. No obstante, se realiza con frecuencia creciente. Con el fin de evitar la sobrecarga de presión en el postoperatorio inmediato, se crea una comunicación entre el conducto de Fontan y la aurícula derecha (paciente con atresia tricuspídea).

3. TÉCNICA DE RM

• Se realizan los estudios en resonancia de 1,5 Tesla Intera, Philips Medical Systems (Best, Holanda)
• Postproceso en estación de trabajo ViewForum, Philips Medical Systems (Best, Holanda)
• El protocolo de secuencias RM es heterogéneo, al tratarse de un estudio retrospectivo que abarca 7 años. Las secuencias morfológicas fueron inicialmente secuencias TSE T1 con sangre negra, realizando en la actualidad secuencia 3D balanced-FFE (secuencia 3D de todo el corazón, WH3D)
• Se realizó estudio angiográfico con gadolinio intravenoso (0,2mmol/Kg; inyección a 0,02mmol/Kg/s)
• Se obtiene estudio funcional mediante secuencias cineRM, con cálculo de la función ventricular mediante método de Simpson, y secuencias de contraste de fase (velocity encoding) para estudio de gradientes e insuficiencia valvulares.
• Se realiza estudio de realce tardío (viabilidad)