1. CARDIOPATÍA DE BASE (CAUSAS DE LA CIRUGÍA)

• Atresia tricuspidea (n=39; 30,5%) (Fig. 5)

• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) (n=29; 22,7%) (Fig. 6)

• Ventrículo único (n=19; 14,8%) (Fig. 7)

• Atresia pulmonar (n=11; 8,6%) (Fig. 8)

• Ventrículo derecho de doble salida (n=9; 7%) (Fig. 9)

• Canal AV (n=6; 4,7%) (Fig. 10)

• Otras (n=17; 13,3%)

2. COMPLICACIONES POSTQUIRÚRGICAS

• Estenosis de las anastomosis (n=3; 2,3%). La estenosis en las anastomosis del conducto de Glenn  o de Fontan fue una complicación poco frecuente (Fig. 11 , Fig. 12)

Fig. 11: Estenosis en la unión del Fontan (intracardiaco) y la arteria pulmonar derecha. Secuencia cine RM, en la que se aprecia una oclusión total de la anastomosis del Fontan.

Fig. 12: Mismo paciente que la Fig. 11. En la angioRM el Fontan no es visible por insuficiente contraste i.v. en esa localización debido a la obstrucción. En nuestra serie, de los 128 estudios únicamente apareció esta complicación en 3 casos.

• Estenosis de las arterias pulmonares (n=26; 20,3%) La estenosis de las arterias pulmonares es una complicación relativamente frecuente (Fig. 13). La mayor parte de los casos se produjo en la arteria pulmonar izquierda. En ocasiones es necesaria la colocación de endoprótesis vasculares para su corrección.

Fig. 13: La estenosis de las arterias pulmonares se dio en 26 casos de nuestra serie. Reconstrucciones volumétricas de la angioRM con contraste. Paciente con SCIH con cirugía de Norwood 2 (neoaorta y cirugía de Glenn). En el caso de la figura podemos ver una estenosis moderada de la pulmonar derecha (flecha), estenosis severa de la pulmonar izquierda (cabeza de flecha) e, incidentalmente, repermeabilización de la vena ázigos (asterisco). La mayoría de las estenosis se produce en la arteria pulmonar izquierda.

• Colaterales aortopulmonares (n=40; 31,3%). Es una complicación muy frecuente, la mayor parte de pequeño calibre (Fig. 14). Los problemas de esta complicación son, por un lado el shunt izquierda-derecha, y por otro, si son muy abundantes o de gran tamaño, la hemoptisis. No obstante la mayor parte son banales y no se suelen embolizar ya que no parece que esto tenga ningún efecto terapéutico salvo que causen sintomatología. Generalmente se originan en el cayado aórtico y primera porción de la aorta descendente. Con frecuencia se identifican procedentes de la aorta abdominal, hallazgo de importancia en RM pues en el limitado campo de visión de la angiografía convencional no suele ser posible identificar estos vasos.

Fig. 14: Colaterales aortopulmonares (MAPCAs). AngioRM con gadolinio intravenoso. Se observan múltiples vasos anómalos procedentes de cayado aórtico y aorta abdominal dirigiéndose hacia el parénquima pulmonar (flechas).

• Colaterales venosas (n=15; 11,7%). El principal problema de esta complicación es la cianosis. Aunque son de hecho una de las complicaciones más frecuentes en esta cirugía, con RM se visualiza sólo una parte de ellas. Esto se debe en parte a la técnica de la angioRM, que obliga a estudiar los vasos venosos sistémicos en un segundo paso de contraste, y por tanto con menor relación contraste/ruido (menor sensibilidad). Probablemente, con un estudio más minucioso de los vasos de pequeño calibre se podría identificar un número mayor de ellos. Se deben a la apertura de vasos colaterales que se dirigen de un árbol vascular a presión relativamente alta (arterias pulmonares) en busca de territorios a menor presión (venas sistémicas). En los pacientes con derivación cavopulmonar parcial (Glenn), los vasos colaterales buscan el territorio de la cava inferior (Fig. 15).

   

  

  Fig. 15: Paciente con ventrículo único con cirugía de Glenn. Reconstrucciones de angioRM. Se observa circulación colateral procedente de sistema ázigos (cabeza de flecha) hacia territorio de cava inferior, así como multiples venas coronarias ingresando en la pared posterior de la aurícula izquierda (flechas) que constituyen la entrada de las colaterales pericardiofrénicas.

   

  Pero una vez realizado el Fontan, la vena cava inferior también conecta con la arteria pulmonar, de manera que estos vasos ya no tienen relevancia hemodinámica. Sin embargo, las venas coronarias (que conectan con el sistema venoso sistémico a través de vasos mediastínicos y pericardiofrénicos) persisten creando un shunt desde la circulación arterial pulmonar a la sistémica (Fig. 16). 

   

  

  Fig. 16: Paciente con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico intervenido con cirugía Fontan. Se observa colateral a través del sistema ázigos (sin relevancia hemodinámica en este estadio), y abundantes colaterales pericardiofrénicas sobre la superficie cardiaca, que sí ocasionan cianosis al ingresar en la aurícula derecha a través de los vasos coronarios.

   

• Infarto (n=9; 7%) (Fig. 17) Las causas de los infartos en estos pacientes son generalmente asociadas a problemas en la cirugía, sobre todo a estenosis o acodamiento (kinking) de la aorta primitiva (o coronaria común) en el SCIH tratado con cirugía de Norwood.

Fig. 17: Canal AV desequilibrado intervenido con cirugía de Glenn. Imágenes de realce tardío (izquieda) y reconstrucciones de las coronarias de secuencia volumétrica WH3D. Extenso infarto ventricular derecho (flechas) sin evidencia de estenosis coronaria, probablemente secundario a accidente durante la cirugía.

• Disfunción ventricular. Dado que se trata de un conjunto heterogéneo de pacientes, con cardiopatías estructurales de base muy diferentes, y cirugías y estadios quirúrgicos diversos, no se puede correlacionar la función ventricular con ningún parámetro común por la enorme variabilidad individual. Sin embargo, las menores fracciones de eyección (que tienen distinto significado según el ventrículo único sea izquierdo o derecho) correspondieron a los casos con infartos grandes (Fig. 17) y cirugías de larga evolución, especialmente Fontan clásico (Fig. 3, Fig. 18)

• Otras complicaciones incluyeron ascitis o derrame pleural, sobre todo en pacientes con Fontan clásico y dilatación severa de la aurícula derecha (Fig. 18)

Fig. 18: Atresia pulmonar intervenida con cirugía de Fontan clásico (izquierda, secuencia TSE T1, y centro, secuencia EGT2). Se observa una aurícular derecha gigante (asterisco) y ascitis abundante. Tras la realización de conducto de Fontan extracardiaco (derecha, flecha), se produjo una disminución significativa del tamaño auricular, así como desaparición la ascitis.