La trombosis venosa cerebral es una causa poco frecuente de ictus,
se estima que oscila entre 2 y 7 casos por millón (1).
Es importante reconocerla para permitir la instauración de un tratamiento adecuado precoz que evite posibles secuelas,
habitualmente anticoagulación sistémica,
fibrinólisis endovascular en algunos casos,
y embolización terapéutica cuando se desarrolle una fístula dural (2).
PRESENTACIÓN CLÍNICA-EVOLUCION
La dificultad del diagnóstico radica en parte en la inespecificidad de los síntomas y la variabilidad de su presentación clínica.
La clínica dependerá del tamaño y localización del área afecta,
de la agudeza de instauración del cuadro,
y de la capacidad de desarrollar colaterales venosas (3).
Los síntomas incluyen: cefalea 95%,
edema de papila 41%,
crisis epiléptica 47%,
déficit neurológico 43%,
disminución del nivel de conciencia 39%.
La presentación clínica puede ser: aguda (menos de 2 días) 30%,
subaguda (entre 2 y 30 días) 50%,
crónica (mayor de 30 días) 20%.
(4).
La evolución es muy variable: al año 40% asintomáticos,
40% algún déficit neurológico,
35% alteración del nivel de conciencia y el 6% son dependientes.
Muerte 10%.
Son factores de mal pronóstico la presencia de sangrado parenquimatoso,
la coexistencia de patología infecciosa cerebral,
y la trombosis cerebral profunda.
El 50% de las trombosis venosas evolucionan a infarto venoso.
En ocasiones la trombosis crónica da lugar a la formación de una fístula dural.
ETIOLOGÍA
La etiología no se identifica hasta en un 25% de los casos.
Existen diversas causas predisponentes: metabolopatías hereditarias como el déficit de proteína S y resistencia a la proteína C activada,
traumatismo,
inflamación,
infección,
invasión tumoral local,
embarazo y anticonceptivos,
ingesta de andrógenos,
drogas como el éxtasis,
estados de deshidratación,
tirotoxicosis,
cirrosis,
y síndromes paraneoplásicos,
vasculitis (Behcet),
Síndrome de APLA.
Se ha descrito asociación de trombosis venosa cerebral con trombosis venosa profunda periférica y tromboembolismo pulmonar en un 14%,
así como con colitis ulcerosa y hemorragia subaracnoidea por aneurisma.
La incidencia de trombosis de las estructuras venosas cerebrales en orden de frecuencia decreciente se recoge en la tabla 1.
(1)
Tabla 1.
L OCALIZACIÓN
|
FRECUENCIA %
|
Seno sagital superior
|
62
|
Senos Transversos
|
|
Derecho
|
41
|
Izquierdo
|
44
|
Seno Recto
|
18
|
Venas corticales
|
17
|
Venas profundas
|
10
|
En un alto porcentaje de casos las localizaciones son múltiples.
ANATOMIA VENOSA CEREBRAL
El drenaje venoso cerebral es asimétrico con frecuencia,
y variable.
El sistema venoso cerebral se clasifica tradicionalmente en sistema venoso profundo,
sistema venoso superficial,
y senos durales.
Los senos durales son canales vasculares incluidos en la duramadre,
y constituyen la principal vía de drenaje venoso cerebral.
El sistema venoso superficial drena en los senos durales,
y presentan gran variabilidad en su calibre y localización.
(Destaca la vena anastomótica de Trolard).
Las venas superficiales ascendentes toman su nombre del área del cortex que drenan.
Las venas descendentes superficiales incluyen la vena de Labbe (drena en el seno transverso),
y las venas Silvianas.
Fig. 1
El calibre de las venas Silvianas,
anastomótica de Trolard y vena de Labbe es recíproco.
Los senos durales principales incluyen: seno longitudinal superior,
seno sagital inferior,
seno recto,
confluencia de los senos o Prensa de Herófilo,
senos transversos y sigmoides.
El SSS drena la sangre del aspecto superior cerebral.
Las venas Silvianas recogen la sangre de la Insula y cortex adyacente y drenan en los senos durales basales.
Los senos Transversos drenan la región occipital,
temporal posterior,
y parietal.
Fig. 2
Existe variabilidad en la dominancia de los senos transversos: Seno Transverso derecho 59%,
Seno Transverso izquierdo 25%,
codominancia 16%.
El seno hipoplásico se acompaña de golfo yugular asimismo de menor tamaño que el contralateral.
El sistema venoso profundo incluye la vena de Galeno,
venas cerebrales internas y sus tributarias; la vena basal de Rosenthal y sus tributarias,
venas medulares y subependimaras.
Fig. 3 Fig. 4
El sistema venoso profundo drena el lóbulo frontal inferior,sustancia blanca profunda fronto-temporo-parietal,
cuerpo calloso,
aspecto superior del troncoencéfalo,
ganglio basales y tálamos.
La trombosis del sistema venoso profundo afecta típicamente a ambos núcleos talámicos,
pudiendo extenderse a los núcleos lentículo estriados.
Los senos venosos basales son complejos y se encuentran interconectados con el complejo venoso del seno cavernoso.
Existen numerosos canales y vasos emisarios que conectan con los senos sigmoides y yugular.
ETIOPATOGENIA
La obstrucción del drenaje venoso genera un incremento retrógrado de la presión venosa en el parénquima cerebral.
El aumento mantenido de la presión da lugar a una rotura de la barrera hematoencefálica,
con exudación de líquido (edema vasogénico) y eventual hemorragia parenquimatosa (5).
El volumen de lesión residual dependerá de la capacidad de buscar un drenaje alternativo a través de colaterales venosas.
La trombosis venosa cerebral progresa a infarto venoso en un 50% de los casos aproximadamente.
A diferencia de los infartos arteriales,
que manifiestan una restricción precoz y marcada de la difusión (edema citotóxico),
los infartos venosos presentan menor restricción de la difusión,
y áreas extensas de alteración de señal parenquimatosa que pueden llegar a desaparecer con el tiempo (6).
En estudios de perfusión se ha comprobado que existe una prolongación en el tránsito del flujo cerebral en el parénquima afectado (5).
HALLAZGOS DE IMAGEN
El TAC es habitualmente la primera técnica de imagen utilizada.
El angioTAC completa la información diagnóstica derivada de la evaluación del parénquima cerebral presentando los vasos venosos que captan contraste.
Se debe optimizar la adquisición de la imagen con el tiempo de tránsito venoso del contraste inyectado.
Podemos realizar reconstrucciones MIP (Proyección de máxima Intensidad) y de volumen.
La RM puede ser la primera técnica de imagen,
o una técnica utilizada para completar estudios de TAC no concluyentes.
Permite caracterizar los cambios isquémicos detectando la presencia de edema vasogénico y citotóxico (restricción de la difusión),
así como determinar la cronología de los cambios hemorrágicos mediante la diferenciación de los diversos componentes de la degradación de la hemoglobina y su efecto sobre el campo magnético local.
Mediante técnicas de AngioRM 2D y 3DPC (contraste de fase) codificadas para detectar flujo venoso,
(utilizar velocidades de 15-20 cm/s),
determinamos la presencia o no de señal de flujo en las estructuras venosas cerebrales.
La calidad de la imagen 3D PC aumenta si se adquiere tras la administración de contraste intravenoso.
La angiografía digital hoy en día se reserva para el diagnóstico y tratamiento de la fístula dural.
TROMBOSIS AGUDA
TAC
Edema: Hipodensidad parenquimatosa córtico-subcortical que no sigue un territorio arterial típico,
o bitalámica (venas cerebrales internas)
Sangrado agudo: Hiperdensidad parenquimatosa.
Fig. 5
Seno venoso y/o vena cortical hiperdensos y aumentados de tamaño: “signo del delta” en la trombosis del SSS,
“signo de la cuerda” en la trombosis de una vena cortical Fig. 6 Los senos venosos pueden ser hiperdensos en ausencia de trombosis en situaciones de deshidratación,
elevación de hematocrito,
en proximidad a hematomas subdurales,
y en neonatos por la hipodensidad relativa del parénquima no mielinizado.
Fig. 7 Fig. 8
Tras la administración de contraste podemos encontrar:
-Realce giriforme o periférico al área de edema focal.
-Ausencia de contrastación de un seno dural: Signo del “delta vacío” en la trombosis del SSS (Sólo 25-30%).
Fig. 9
RM
Edema vasogénico: hiperseñal T2,
hiposeñal T1.
Fig. 10
Edema citotóxico: restricción de la difusión.
Fig. 11
Sangrado intraxial: hiperagudo hiposeñal T2,
iso-hiper T1,
subagudo hiperseñal T1 y T2.
Fig. 12 Fig. 13 Fig. 14 Fig. 15
Aumento de volumen y señal T1 del seno venoso trombosado.
Fig. 16 Fig. 17 Fig. 18
Tras la administración de contraste podemos encontrar:
- Prolongación del “Tiempo de Tránsito” en el estudio de perfusión
-Realce giriforme o periférico al área de edema focal.
-Ausencia de captación de contraste del seno trombosado: Signo del “delta vacío” en la trombosis del SSS (Sólo 25-30%).
AngioTAC.
Ausencia de contrastación del vaso trombosado y presencia de circulación colateral venosa.
Fig. 19 Fig. 20
AngioRM:
Ausencia de señal de flujo en el vaso trombosado y circulación colateral venosa. Fig. 21 Fig. 22 Fig. 23
TROMBOSIS CRÓNICA
TAC: ausencia de cambios parenquimatosos,
o hipodensidad focal en casos de infarto venoso
RM: resolución de las alteraciones de señal parenquimatosa,
o gliomalacia focal post infarto (aumento de señal T2),
y/o restos de sangrado crónico (hiposeñal T2 periférica e hiperseñal T1 central). Fig. 24
AngioTAC: recanalización del seno trombosado Fig. 25, fístula dural.
Angio RM: recanalización del seno trombosado,
fístula dural. Fig. 26
Angiografía Digital: diagnóstico de la fístula dural secundaria a trombosis crónica de un seno venoso para determinación de las aferencias arteriales y drenaje venoso de la fístula con vistas a una eventual embolización terapéutica de la misma. Fig. 27 Fig. 28.
BIBLIOGRAFÍA
1. Ferro JM,
Canhao P,
Stam J,
Bousser MG,
Barinagarrementeria F; ISCVT Investigators.
Prognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT). Stroke2004; 35(3): 664–670.
2. Bousser MG.
Cerebral venous thrombosis: nothing,
heparin,
or local thrombolysis? Stroke1999; 30(3): 481–483.
3.Rottger C,
Trittmacher S,
Gerriets T,
Blaes F,
Kaps M,
Stolz E.
Reversible MR imaging abnormalities following cerebral venous thrombosis. AJNR Am J Neuroradiol2005; 26(3): 607–613
4.
CrassardI,
Bousser MG.
Cerebral venous thrombosis. Rev Med Interne2006; 27(2): 117–124.
5 .Tsai FY,
Wang AM,
Matovich VB,
et al. MR staging of acute dural sinus thrombosis: correlation with venous pressure measurements and implications for treatment and prognosis. AJNR Am J Neuroradiol 1995;16: 1021–1029
6.
Rodallec MH,
Feydy A,
Helias A,
Colombani JM,
Jukkes MC,
Marteau V,
and Zins M. Cerebral Venous Thrombosis and Multidetector CT Angiography: Tips and Tricks RadioGraphics, 26, S5-S18
7.
R.
H.
Ayanzen,
C.
R.
Bird,
P.
J.
Keller,
F.
J.
McCully,
M.
R.
Theobald,
and J.
E.
Heiserma.
Cerebral MR Venography: Normal Anatomy and Potential Diagnostic Pitfalls.
AJNR Am J Neuroradiol 21:74–78,
January 2000