This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES.
www.seram.es
Type:
Presentación Electrónica Educativa
Keywords:
Neoplasia, Molecular imaging, Ultrasound-Colour Doppler, CT, MR, Vascular, Nuclear medicine, Head and neck
Authors:
S. Santamaria Jareño1, J. Camacho Romero2, M. Barxias3, M. Mitjavila Casanovas2, R. García Pérez2, J. Lopez Lafuente1; 1Madrid/ES, 2Alcorcón/ES, 3Alcocón/Madrid/ES
DOI:
10.1594/seram2012/S-0807
Revisión del tema
INTRODUCCIÓN
- Sinónimos: Paragangliomas,
quemodectomas,
glomus o tumores glómicos.
- Tumores benignos,
de lento crecimiento,
muy destructivos y muy vascularizados.
- Derivan de las células glómicas o paraganglios en los cuerpos carotídeos,
nervio vago,
oído medio y agujero yugular,
entre las localizaciones más frecuentes.
- Origen neuroectodérmico: Forman parte del sistema neuroendocrino difuso,
constituidos por células quimiorreceptoras que provienen de la cresta neural.
- Los paraganglios de la cabeza y cuello migran siguiendo distribución braquimérica (del mesodermo braquial): células glómicas en el tórax,
abdomen y pelvis siguen trayecto de fibras parasimpáticas del eje perivertebral-periaórtico.
- Tumor único con mayor frecuencia.
No obstante,
4 % son múltiples (10% de incidencia familiar = patrón AD-penetrancia incompleta).
EPIDEMIOLOGÍA
- 0,6% de las neoplasias de cabeza-cuello y 0,03% de todas las neoplasias.
- Aproximadamente 80% son tumores del cuerpo carotídeo o tumores glómicos yugulares
- Afecta a individuos de mediana edad (45-60 años).
- Presentación tipo glomus vagal y yugulotimpánico: más frecuente en mujeres.
- Más frecuente en el llamado “Hombre de la altura” y pacientes con EPOC (probable relación con hipoxia crónica).
- Alrededor de 2-13% son malignos.
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
- Cercano a vasos y nervios → Acción quimioreceptora
- Cuatro localizaciones principales ( Fig. 1):
- Cuerpo carotídeo
- Foramen yugular
- Oído medio
- Nervio vago
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
- GLOMUS CAROTÍDEO Y VAGAL
- Masa cervical palpable móvil,
pulsátil
- GLOMUS YUGULO-TIMPÁNICO
-
ESTADIOS AVANZADOS
- Parálisis de pares craneales bajos
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
- Sólo un 1-3% funcionales → clínica discreta
- ↑ Niveles de metanefrina y Ac.Vanilmandélico en orina de 24h
- Niveles de glucosa y catecolaminas en suero
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
- ECO DOPPLER
- Especialmente útil en los glomus cervicales
- Masa sólida,
débilmente ecogénica
- Relación anatómica con los vasos
- Vasos intratumorales de baja resistencia
- TAC
- Primera exploración que se realiza (especialmente en el G.
yugular-timpánico)
- Buena valoración de cambios óseos en base del cráneo
- Bolus rápido (flujo alto + lavado rápido)
- RMN
- Detección exacta de la extensión del tumor
- Naturaleza vascular de la lesión :
- Imagen potenciadas en T1: “sal y pimienta”
- Sal: zonas de señal alta dentro del parénquima tumoral,
secundaria a hemorragias subagudas o zonas de flujo lento.
- Pimienta: zonas de baja intensidad (vacíos de señal) por flujo rápido en las arterias nutricias
- Hipointensa en T1,
en T2 señal alta heterogénea
- Realce intenso tras la administración de contraste iv
- Angio-RM: Separación entre la ACI y ACE,
pero no se ve el lecho capilar del tumor
- ARTERIOGRAFÍA
- Masa hipervascular con arterias nutricias dilatadas (arteria faríngea ascendente,
rama de la ACE)
- Intenso blush tumoral y drenaje venoso temprano
- De cara a la embolización y cirugía
- Screening tumores multicéntricos
- MEDICINA NUCLEAR
- También se han utilizado compuestos radiactivos que se ligan a ciertos receptores
- Los paragangliomas tienen alta densidad de receptores de somatostatina tipo 2 en la superficie celular
- Administración de análogos de la somatostatina como el octeótrido unidos a un radioisótopo
- El PENTETREOTIDO (Octeótrido marcado con INDIO 111) tiene exactitud diagnóstica del 90% de paragangliomas.
- CAPTAN OCTEÓTRIDO TAMBIÉN:
- Tumores neuroendocrinos
- Adenoma hipofisario
- Carcinoma medular de tiroides
- Neuroblastoma
- Tumores no neuroendocrinos
- Linfoma
- Astrocitoma
- Meningioma
TRATAMIENTO
- La cirugía es el tratamiento de elección
- Radioterapia
- Gran tamaño
- Recidivas o resecciones incompletas
- Cx contraindicada
- Glomus vagal bilateral
- Embolización prequirúrgica ↓ sangrado
GLOMUS CAROTÍDEO
- El cuerpo carotideo está situado dentro o fuera de la capa adventicia de la arteria carótida común (ACC) a nivel de su bifurcación,
generalmente a lo largo de la pared postero-medial
- También puede estar localizado a lo largo de cada rama de la ACC: arteria carótida interna (ACI) o arteria carótida externa (ACE).
- DESPLAZAMIENTO
- ACI = Posterolateral
- ACE = Anteromedial
-
Generalmente se presentan como masa indolora,
de lento crecimiento,
localizada en el cuello,
anterior al músculo esternocleidomastoideo (ECM) y lateral al hueso hioides
- Masa pulsátil en ángulo mandibular
- La masa va creciendo durante años
- Surge en la bifurcación de la ACC y en su crecimiento AMPLIA LA BIFURCACIÓN = DATO CLAVE.
- En su progresión,
rodea pero no estrecha el calibre de los vasos ACI/ACE
- Puede afectar a los pares craneales bajos y a la faringe = 20% neuropatía vagal o hipoglosa
- Incluso también puede extenderse a la base del cráneo e invadir la cavidad craneal
- Vasos nutricios de arteria faríngea ascendente
- Un alto porcentaje de paragangliomas del cuerpo carotideo aparecen en pacientes con EPOC y en poblaciones que viven en altitudes altas (ej.
Perú,
Méjico).
- Se cree que es debido a la hipoxia crónica en combinación con factores genéticos.
- Los paragangliomas pueden ser multicéntricos y manifestarse como lesiones uni o bilaterales.
- Tumores del cuerpo carotideo bilaterales:
- 5% de los casos esporádicos
- 35% de los casos familiares
- Fig. 2 ,
Fig. 3 ,
Fig. 4
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Tumores de la vaina nerviosa = desplazan ACI y ACE anterior y vena yugular interna (VYI) posterior
- Aneurisma de la ACI
- Trombosis venosa
- Abscesos
- Adenopatías metastásicas = Carcinoma de células renales o tiroides = Más infiltrantes.
GLOMUS YUGULAR / GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO
- YUGULAR:
- Foramen yugular
- Es el tumor más frecuente de la fosa yugular con extensión intracraneal
- Surgen dentro del foramen yugular
- Paraganglios del bulbo yugular
- Paraganglios del nervio de Jacobson
- Paraganglios del nervio de Arnold
- YUGULOTIMPÁNICO: Foramen yugular con extensión al oído medio ( Fig. 5 ,
Fig. 6 )
- Vasos nutricios de la ARTERIA FARÍNGEA ASCENDENTE
- Se extiende siguiendo los caminos de menor resistencia:
- Celdas mastoideas
- Vasos
- Caja del timpano y la trompa de eustaquio (tumor yugulotimpánico)
- Agujeros nerviosos
- Síntoma inicial: Acúfeno pulsátil objetivo
- En estadíos avanzados: Neuropatía de IX al XI y con menos frecuencia VII y VIII
- TAC
- Masa de partes blandas por debajo de la base del cráneo,
en la región del bulbo de la vena yugular
- Al destruir el hueso temporal produce un característico patrón moteado de destrucción ósea
- Mejor indicio radiológico: patrón permeativo en las paredes del foramen y espina yugular en TC
- Cuando el tumor es pequeño,
la fosa yugular está ampliada y presenta unos márgenes irregulares
- El tumor disemina:
- Vía superior hacia el hipotímpano,
mesotímpano,
sinus timpani,
y la cadena de huesecillos.
- Vía inferior hacia vena yugular interna y la fosa infratemporal
- Vía lateral a través del canal del nervio facial y el nervio facial.
- Presenta intenso realce con el contraste
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
-
- Causas de aumento unilateral de foramen yugular = Dahiscencia del bulbo yugular o trombosis de la vena yugular
- Metástasis óseas
- Tumores óseos = Mieloma,
linfoma,
histiocitosis de células de Langerhans
- Meningioma
- Tumores de la vaina nerviosa
GLOMUS TIMPÁNICO
- El tejido glómico del hueso temporal se localiza en tres puntos situados próximos al nervio de Jacobson (rama timpánica del IX) y al nervio de Arnold (rama auricular del X)
- Es el tumor más frecuente del oído medio
- Se localiza en la mucosa del promontorio coclear de la caja del tímpano
- Quedan limitados al oído medio,
aunque pueden extenderse posteriormente a las celdas mastoideas
- Masa pequeña,
nodular,
que se origina en el promontorio coclear,
y está confinada dentro de la cavidad timpánica
- No es característica la destrucción de la cadena de huesecillos,
aunque pueden quedar engobados
- Con contraste: intenso realce
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Benignos= Adenoma,
colesteatoma,
tumor del saco endolinfático,
granuloma de colesterol
- Malignos = Carcinoma escamoso,
adenocarcinoma,
sarcomas
GLOMUS VAGAL
- Son unos tumores raros
- Surgen de un islote de tejido paragangliónico derivado de la cresta neural,
localizado en el nervio vago
- Pueden originarse en el compartimento retroestiloideo del espacio parafaríngeo
- Masa retrofaríngea pulsátil
- Empuja medialmente la pared lateral de la faringe
- Parálisis de CV (50%)
- Aparece como una lesión fusiforme,
situada inferior a la base del cráneo,
cerca del foramen yugular
- Comprime la VYI
- Desplaza los vasos carotideos antero-medialmente.
- Asocia mínima destrucción de la base del cráneo
- Vasos nutricios de la arteria faríngea ascendente
- Fig. 7 ,
Fig. 8
BIBLIOGRAFÍA
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