RESULTADOS DE NUESTRO ESTUDIO:
De los 13 casos revisados encontramos:
- Tipo histológico: insulinoma: 7 casos; glucogonoma: 2 casos; tumor no funcionante: 2 casos; gastrinoma: 1 caso; 1 caso: no biopsiado por mal pronóstico del paciente.
- Edad: 20-88 años (edad media: 61 a).
- Sexo: mujeres: 10 casos; varones: 3 casos.
Fig. 1: Tipos de PETS en nuestro estudio y epidemiología.
- Antecedentes: Diabetes Mellitus :3 casos; sin interés: 8 casos; se asocia a : Sd Von-Hippel-Lindau: 1 caso de insulinoma; Sd Zolliner-Ellison: 1 caso de gastrinoma.
Fig. 2: Antecedentes y asociaciones en los PETS.
- Clínica de presentación: hipoglucemia: 4 casos; asintomático: 3 casos; sindrome constitucional: 3 casos; hiperglucemia: 1 caso; diarrea: 1 caso.
Fig. 3: Clínica de presentación en los PET-TAC de nuestro estudio.
-Metástasis hepáticas al diagnóstico: 6 casos.
-Masa pancreática sólida hipervascular : 5 casos.
-Masa pancreática quística con realce de la pared y calcificaciones
3 casos.
-Tamaño de la tumoración grande: 8 casos (desde 12 cm-9mm)
-Implantes peritoneales: 2 casos; Trombosis VMS/VS: 1 caso.
-Adenopatías patológicas regionales:5 casos
Fig. 10: INSULINOMA MALIGNO:Mujer de 82 años con clinica de hipoglucemias graves.
ECOGRAFIA ABDOMINAL: masa solida de 7 cm, hipoecoica,ligeramente heterogenea en cuerpo-cola pancreatico(fig. superior). Multiples metastasis hepaticas unas hipoecoicas y otras hiperecoicas (fig. inferior).
Fig. 8: INSULINOMA MALIGNO: Mujer de 82 años con clinica de hipoglucemias graves.
TAC SIN Y CON CONTRASTE IV: masa solida en cuerpo-cola pancreatico con pequeñas calcificaciones (fig.superior). Metastasis hepaticas hipodensos que se muestran hipervasculares en fase arterial(fig.inferior).
Fig. 9: INSULINOMA BENIGNO:Mujer de 79 años en la que se detecta incidentalmente una tumoracion en cabeza páncreas .TC abdomen con y sin CIV:masa solida en cabeza pancreatica de 1cm,homogenea e hipervascular en fase arterial.
Fig. 11: GASTRINOMA,SD DE ZOLLINGER-ELLISON.
Mujer 88ª con diarrea de años evolucion
ECOGRAFIA Y TC ABDOMEN:masa en cabeza páncreas,de 4 cm, solida,bien definida ,bastante homogenea y q realza intensamente con CIV .
Fig. 12: GLUCAGONOMA MALIGNO: mujer de 57 años,con antecedente de TVP y dermatitis con empeoramiento del cuadro asociado a sindrome constitucional y alteracion del ritmo intestinal.
TC Y RM: tumoracion bien delimitada en cola páncreas de 7 cm, heterogenea, con areas quisticas ,calcificaciones e intenso realce tras la administracion de CIV. La anatomia patologica informo de infiltracion linfatica y perineural.
Fig. 13: SINDROME DE VHL,PETs NO FUNCIONANTE:
Varon de 41 años q presenta como antecedentes: hemangioblastoma cerebeloso (foto 4),feocromocitoma renal,adenocarcinoma renal (foto3) ,estando asintomatico,en una revision por sus enfermedad de base, se detecta en el TC ABDOMEN(foto 1 y 2)una tumoracion pancreatica en la cola páncreas ,de 5 cm, multiquistica con realce parietal y de los septos internos .La anatomia patologica detecto infiltracion de la grasa regional.
Fig. 14: PETs NO FUNCIONANTE:
Mujer de 20 años con dolor en flanco y FII.
-ECOGRAFIA: masa ecogenica en cola páncreas,de 5 cm,bien definida.
-TC ABDOMEN sin y con CIV:masa quistica heterogenea ,de limites bien definidos,q contacta con arteria y vena esplenica, sin infiltrarlas,con algun septo en su interior y calcificaciones perifericas.
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA:
- Los tumores endocrinos de pancreas (PETs) son tumores poco frecuentes que surgen de las celulas endocrinas del páncreas.
- Suponen el 1-2% de todos los tumores pancreaticos; se pueden presentar a cualquier edad (40-60%); no tienen predilección por el sexo.
- La mayoria de los PETs son solitarios y esporadicos; 1% de los PETs se asocian a Sd familiares: MEN 1,
Sd VHL,
Neurofibromatosis I y Esclerosis Tuberosa.
- Se pueden clasificar en función del tipo,
clínica,
tamaño y localización.
Fig. 4: Clasificacion de los PETs
- Se caracterizan por ser funcionalmente activos (productores de hormonas) aunque según haya evidencia o no de la producción hormonal dominate se clasifican en sindrómicos o no sindrómicos.
- Con los nuevos métodos diagnosticos: PETs no funcinantes suponen el 50% PETs.
- Clínicamente son importantes dado su alto porcentaje de malignidad (60-92%) aunque tienen mejor pronóstico que el adenocarcinoma pancreatico exocrino.
- La imagen se usa para :1) localizar los PETs funcinantes ya conocidos ,2) diagnosticar los PETs no funcionantes ,
3) planificacion quirurgica.
Fig. 7: Tecnicas de imagen radiologicas en PETs: ecografia,ecoendoscopia, TC ,RM,arteriografia.
- Existe correlación estadisticamente significativa entre: tamaño,
heterogenicidad y signos de malignidad (invasión o metástasis a distancia).
- Características generales de la imagen de los PETs:
- La apariencia general varía con el tamaño: 1-20 cm ,lo más frecuente es de 1-5 cm de diámetro.
Los tumores pequeños tienden a ser mas homogéneos,
mientras que los más grandes son heterogéneos con áreas quísticas,
necrosis y calcificación.
- Aunque carecen de cápsula,
son bien definidos y parecidos al adenocarcinoma de páncreas.
- Los PETs bien diferenciados desplazan estructuras adyacentes,mas que invadirlas.
- Los PETs pobremente diferenciados tienen bordes mal definidos y abundante necrosis.
- Ante el hallazgo de una masa pancreática con dilatación del conducto pancreático,
es importante fijarse en su aspecto radiológico ya que su aspecto hipervascular ayuda a facilitar el diágnostico de PETs
- Tumor pancreático hipervascular sugiere fuertemente PETs.
Fig. 5: PETs funcionantes.
Fig. 6: PETs no funcionantes.
Caraterísticas generales de algunos PETs:
Fig. 15: INSULINOMA
Fig. 16: GASTRINOMA
Fig. 17: GLUCAGONOMA
Fig. 19: PETs NO FUNCIONANTES
Fig. 18: SINDROME DE VON-HIPPEL-LINDAU