Los angiosarcomas derivan de células endoteliales que se encuentran en la mayoría de órganos ,
aunque de forma preferente en mama,
hígado,
hueso y músculo estriado.
Los angiosarcomas de mama pueden ser primarios o secundarios.
Los primarios son muy poco frecuentes(0,04% de todos los tumores malignos de mama)y aparecen de forma esporádica en mujeres entre 30-40 años como una masa palpable.
Los secundarios representan del 0,09 al 0,16% aparecen en mujeres de mayor edad,
a partir de los 60 años que tras un cáncer de mama se han sometido a cirugía conservadora con radioterapia Fig. 2
Presentan un periodo de latencia tras RT de 5-7años.Fig. 3
Los secundarios pueden ser de varios tipos: angiosarcoma cutáneo asociado a linfedema crónico o angiosarcoma postirradiación.
Fig. 1
Presentamos el caso de una paciente de 73 años con antecedente de cirugía oncológica (tumorectomía de mama derecha) hace 6años que presenta pigmentación cutánea en cuadrantes inferiores de mama derecha asociada a eritema y lesión de aspecto sangrante.
Los angiosarcomas secundarios a radiación aparecen en la dermis del área radiada pero pueden desarrollarse también en el parénquima mamario.
Clínicamente las lesiones son variadas y su apariencia puede correlacionarse en ocasiones con su grado de diferenciación.Fig. 4 Suele presentarse con placas o nódulos rojizos o áreas de cambios de coloración que pueden confundirse con hematomas y retrasar el diagnóstico.
Mamográficamente pueden pasar desapercibidos. Lo más frecuente es que se visualice engrosamiento cutáneo,
que puede confundirse con cambios postradioterapia.
En caso de que exista alteración parenquimatosa pueden observarse masas asimétricas mal definidas.
Fig. 5
En la mamografía de la paciente se visualizan cambios postquirúrgicos y engrosamiente cutáneo en cuadrantes inferiores de mama derecha.Fig. 11 Fig. 12
Nuestra paciente también tenía un TAC donde puede observarse el engrosamiento cutáneo en mama derecha.
Fig. 16
Ecográficamente el engrosamiento cutáneo también es difícil de diferenciar de cambios postradioterapia.
Las masas intraparenquimatosas aparecen como áreas heterogéneas de alteración de la arquitectura normal del paciente. La presencia de áreas heterogéneas con sombra acústica en los angiosarcomas de alto grado pueden ser debidas a hemorragias en el estroma adyacente. Fig. 6
Ecografía de la paciente donde se visualiza marcado engrosamiento dérmico y subdérmico en cuadrantes internos de mama derecha coincidiendo con área de eritema y cambios de coloración que se describen clínicamente.
Fig. 13 Fig. 14 Fig. 15 l
En RM presentan rápida captación de contraste con posterior fase de meseta o lavado.
Pueden verse como una masa inespecífica con captación que en ocasiones muestra un realce interno heterogéneo.
Fig. 8
Histológicamente se distinguen varios tipos:
- Grado1 o bajo grado: sus células son similares a las endoteliales y forman conductos vasculares irregulares y anastomóticos.
- Grado2 o intermedio: aumento de las mitosis.
- Grado 3 o alto grado: presencia de ovillos endoteliales,
alta actividad mitótica y áreas sarcomatosas,
hemorragia y necrosis.
Pueden coexistir distintos grados por lo que es necesario hacer una escisión completa del tumor para determinar su grado.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con cambios postradioterapia.
Fig. 7
El pronóstico de las pacientes que presentan un angiosarcoma de mama secundario a radioterapia se asocia al grado histológico y tamaño de la lesión.
El grado histológico es variable y lesiones de bajo grado pueden transformarse en alto grado. La mayor parte de angiosarcomas diagnosticados son de alto grado. Fig. 9
La recurrencia es un indicativo de mal pronóstico y puede acompañarse de matástasis.
Puede metastatizar a pulmón,
hueso e hígado y se han descrito también en mama contralateral.
El tratamiento de elección es la resección completa con mastectomía.
La quimioterapia puede reducir la tasa de recidivas locales y se ha propuesto la utilización de radioterapia hiperfraccionada en los tumores de rápido crecimiento.Fig. 10