Los neuroblastomas constituyen una variedad de tumores de evolución impredecible y etiopatogenia desconocida.
Entre los factores pronósticos,
el radiólogo ayuda a predecir el comportamiento más o menos agresivo del tumor,
mediante la realización de un correcto estadiaje en el momento del diagnóstico a través de las diferentes pruebas de imagen.
El lugar más común de presentación inicial de este tumor es el abdominal (65%) siendo las otras localizaciones (cuello,
tórax y pelvis) más frecuentes en grupos menores de edad.
Dentro del abdomen la localización más frecuente es la glándula adrenal (40%).
A su vez puede ocupar varios compartimentos (Fig.1).
Comentar el estesioneuroblastoma,
que es una rara variedad de tumor que asienta en cavidad nasal,
base del cráneo y senos paranasales.
Conocer las formas de diseminación y no sólo las características de imagen de la forma de presentación (Fig.2) es clave también en el diagnóstico inicial,
pues éstas pueden ser la primera forma de manifestación hasta en un 45% de los casos.
El sistema internacional para el estadiaje del neuroblastoma (INSS) desarrollado en 1988 y modificado en 1993 (Fig.3),
analiza la extensión del tumor según los hallazgos tras la escisión quirúrgica.
En cambio,
el nuevo sistema surgido en 2009 (INRG o Grupo Internacional del riesgo del Neuroblastoma)(Fig.4) valora el estadiaje del tumor antes del inicio de cualquier tratamiento,
teniendo en cuenta los hallazgos de imagen y la presencia de IDRFs (factores de riesgo según la imagen para la resección quirúrgica) (Fig.5).
Según los últimos estudios se recomienda que sean utilizados de forma conjunta ambos sistemas de estadiaje.
Nuestro trabajo por tanto,
se centra en los estadios de enfermedad a distancia (IV: presencia de adenopatias a distancia,
hueso,
médula ósea,
hígado,
piel y/o otros órganos y M: enfermedad metastásica a distancia según el INRG).
El neuroblastoma se disemina por vía linfática y hematógena,
esta última principalmente a médula ósea,
hueso,
hígado y piel.
Son localizaciones más infrecuentes el pulmón,
la pleura y el sistema nervioso (Fig.6).
La mayoría de los neuroblastomas estadio IV y M presentan metástasis óseas (médula ósea 60% y hueso 55%) con preferencia a huesos largos de miembros inferiores,
costales y cráneo.
Por ello es mandatario la realización de un rastreo corporal con metayodobencilguanidina (MIBG) en todos los casos de neuroblastoma al diagnóstico,
que podrá ser completada con una gammagrafía ósea (Tecnecio 99) en el caso de que el rastreo con MIBG no detecte lesiones óseas (Fig.7 y 9).
La presencia de un tumor adrenal con metastasis óseas,
especialmente en el cráneo,
y dolor óseo,
se conoce como síndrome de Hutchinson.
Es llamativa la tendencia a metastatizar en la región orbitaria causando proptosis y equimosis periorbitaria (“ojos de mapache”) (Fig.8).
La afectación ganglionar regional es considerada una forma de extensión local y está presente hasta en el 42% de los casos,
sin embargo existen casos de extensión linfática a distancia más inhabituales,
como la presencia de adenopatías en cadena ganglionar supraclavicular contralateral (ganglio de Virchow) de un tumor abdominal (Fig.10).
La diseminación hepática sigue en frecuencia y puede presentarse de dos formas,
como una infiltración difusa (síndrome de Pepper) o como lesión focal hepática (Fig.11).
A nivel intracraneal,
las metástasis del sistema nervioso central pueden manifestarse como una lesión ocupante de espacio intraparenquimatosa cerebral o más frecuentemente,
como metástasis extraaxiales meníngeas durales que pueden erosionar el hueso adyacente,
ensanchar las suturas craneales o comprimir el parénquima cerebral (Fig.12,13 y 14).
La diseminación pulmonar y pleural es muy infrecuente y no forma parte del screening inicial para su despistaje la realización de un TC torácico.
La diseminación pulmonar se suele manifestar de forma inespecífica,
más frecuentemente como un patrón nodular.
La afectación pleural se asocia a una menor supervivencia,
no obstante la presencia de derrame pleural suele ser una manifestación inhabitual local y no metastásica de un tumor torácico (Fig.
15).
Se describen así mismo,
casos de extensión intraabdominal (invasión renal de un tumor adrenal),
o la presencia de implantes tumorales peritoneales (Fig.16).
Es frecuente encontrar metastasis intraabdominales con focos de calcificación,
como en el tumor primario,
que ayudan a su diagnóstico.
La presencia de metástasis cutáneas es más frecuente en neonatos (nódulos subcutáneos azulados o síndrome de blueberry muffin).
Otro apartado importante,
lo constituyen los tumores de localización paravertebral,
que requieren un estudio precoz con RM para valoración de su probable extensión intraespinal a través de las neuroforaminas,
sobre todo ante una clínica de deficits neurológicos por compresión medular o de raices nerviosas (Fig.17).