NEOPLASIAS BENIGNAS

1.      PAPILOMAS NASOSINUSALES

GENERALIDADES

Tumores benignos de origen ectodérmico.

Representan del 0,4 al 4,7% de los tumores nasosinusales.

Clasificación histológica:

• Papiloma fungiforme (50%)
• Papiloma invertido (47%)
• Papiloma oncocítico (3%)

Su origen no está relacionado con infecciones crónicas, alergias, tabaco u otros agentes ambientales.

Estudios virales han demostrado asociación con la infección por papilomavirus humano.

A.     PAPILOMA FUNGIFORME

Representa el 50% de los papilomas nasosinusales.

Afecta con mayor frecuencia a varones entre 20 y 50 años.

En el 95% de los casos se originan en el septo nasal.

Se presentan generalmente como lesión única (75%) y unilateral (96%).

Histológicamente presentan epitelio escamoso sobre pedículos fibrosos.

Raramente malignizan.

B.      PAPILOMA INVERTIDO

Representa el 47% de los papilomas nasosinusales.

Afecta con mayor frecuencia a varones entre 40 y 70 años.

Histológicamente presentan epitelio escamoso hiperplásico con crecimiento endofítico con reemplazamiento del epitelio glandular.

En la mucosa adyacente suele observarse hiperplasia y metaplasia escamosa. Fig. 1

Alta tendencia a la recurrencia (27 – 73%), por lo que requieren cirugía radical.

Entre el 5-27% de los casos presenta un carcinoma subyacente o coexistente, generalmente de células escamosas.

Se localiza con mayor frecuencia en la pared lateral de las fosas nasales a nivel del cornete o el meato medio.

En el 4% de lo casos se presentan de forma bilateral.

Suele haber extensión secundaria a los senos paranasales, fundamentalmente a los senos maxilares y etmoidales.

Infrecuentemente se originan en la mucosa de los senos paranasales sin afectar a la cavidad nasal.

Puede afectar a estructuras óseas adyacente (adelgazamiento, destrucción o esclerosis).

Afectación ósea de aspecto agresivo sugiere en muchos casos coexistencia de lesión maligna.

C.    PAPILOMA ONCOCÍTICO

Representan el 3% de los papilomas nasosinusales.

Afecta con mayor frecuencia a varones.

Se localiza con mayor frecuencia en la pared lateral de las fosas nasales.

Histológicamente presenta células oncocíticas estratificadas con quistes intraepiteliales.

Raramente malignizan.

HALLAZGOS EN IMAGEN

Los hallazgos en TC y RM son inespecíficos.

Varían desde pequeñas masas polipoides a grandes masas expansivas que remodelan cavidad nasal.

• TC
  • Realce moderado preferentemente homogéneo y menor que la mucosa inflamatoria adyacente
  • Papiloma invertido puede presentar calcificaciones (fragmentos óseos)
• RM
  • T1: Hipointensidad de señal
  • T2 y DP: Hiperintensidad de señal, aunque menor que la mucosa adyacente Fig. 2, Fig. 3 y Fig. 4

2.      HEMANGIOMAS

Neoplasia de cabeza y cuello más común en niños.

Clasificación histológica:

• Capilares: compuestos de vasos lineales de epitelio aplanado separados por estroma colágeno (subtipo más frecuente). Fig. 5
• Cavernosos: compuestos de grandes espacios vasculares delimitados por endotelio. Suelen trombosarse y presentar flebolitos.

Afecta con mayor frecuencia a mujeres; algunos casos se desarrollan durante el segundo trimestre del embarazo y suelen regresar entre 4 – 8 semanas después del parto.

LOCALIZACIÓN

• Región anterior del septo o área de Kiesselbach (65%)
• Pared lateral fosa nasal (18%); suelen ser del subtipo cavernoso
• Vestíbulo (16%)

Suelen diagnosticarse cuando son lesiones de pequeño tamaño por su alta tasa de sangrado y ulceración.

No suele afectar estructuras óseas; si se presentan como masas de gran tamaño puede producir remodelado óseo.

HALLAZGOS EN IMAGEN

TC

• Masa de partes blandas con realce intenso.
• Flebolitos en hemangiomas cavernosos.
• Remodelado óseo. Fig. 6

RM

• T1: Masa hipointensa.
• T2 :
  • Masa homogéneamente hiperintensa (H. Cavernoso).
  • Masa heterogéneamente hiperintensa con halo hipointenso periférico.
  • Realce intenso.

3.      ANGIOFIBROMA JUVENIL

GENERALIDADES

Neoplasia benigna pero de comportamiento localmente agresivo.

Representa el 0,05% de las tumoraciones de cabeza y cuello.

Afecta casi exclusivamente a varones y suele presentarse entre los 10 y 18 años.

En ningún caso debe realizarse biopsia por su alta tasa de sangrado. Fig. 7

LOCALIZACIÓN Y EXTENSIÓN

La mayoría se origina en el tejido de la región posterior de la coanas, cerca de la fosa pterigopalatina (89% de los casos) y el foramen esfenopalatino.

Pueden extenderse al seno esfenoidal (61% de los caos), el seno maxilar (43%) y celdillas etmoidales (35%).

En el 20% de los casos hay extensión intracraneal, generalmente a fosa craneal media, a través de la fisura orbitaria.

Al ser un tumor benigno localmente agresivo produce desmineralización y remodelación ósea.

HALLAZGOS EN IMAGEN

• TC
• • Masa voluminosa que se origina de la fosa pterigopalatina.
  • Realce intenso en fase arterial con rápido lavado en fases posteriores. Fig. 8 y Fig. 9
• RM
• • Masa de señal intermedia en secuencias potenciadas en T1 y T2.
  • Numerosos vacios de señal (patognomónico).
  • Realce intenso tras administración de contraste paramagnético .Fig. 10, Fig. 11 y Fig. 12
• Angiografía
• • Permite demostrar el origen de su vascularización. Es típico que el aporte vascular provenga de las arterias maxilar interna y/o de la faríngea ascendente.
  • Las arterias etmoidales anterior y posterior no suelen formar parte de las arterias nutricias tumorales.
  • Permite embolización prequirúrgica del tumor

NEOPLASIAS MALIGNAS

1.      CARCINOMA EPIDERMOIDE

GENERALIDADES

Representa el 80% de los tumores nasosinusales malignos.

Afecta con mayor frecuencia a varones de entre 50-70 años.

Mayor incidencia en trabajadores expuestos al níquel, cadmio, barnices para madera y alcohol isopropílico.

No se ha demostrado relación con el tabaco.

Tasa de supervivencia  del 75% a los 5 años.

Mejor pronóstico si diagnosticado en estadios iniciales, antecedentes de papiloma invertido, localización en región anteroinferior de las fosas nasales y tratamiento con cirugía y radioterapia concomitante.

LOCALIZACIÓN Y EXTENSIÓN

La mayoría se origina en la mucosa del antro maxilar (58% de los casos), cavidad nasal (35%) con mayor frecuencia en cornete medio, complejo etmoidal (10%) y senos frontal o esfenoidal (1%).

Suele haber extensión secundaria los senos paranasales, generalmente al seno maxilar (80% de los casos).

Pueden presentar diseminación perineural, generalmente a través del nervio orbitario inferior y rama V2 del trigémino.

Tasa de recurrencia del 20 – 50%; el 90% de ellas durante el primer año.

Metástasis ganglionares (15%) y a distancia (10%). Fig. 13 y Fig. 14   

ESTADIFICACIÓN

• Línea de Ohngren: trazo entre el canto medial de la orbita y ángulo mandibular
  • Anteroinferior = infraestructura maxilar
  • Posterosuperior = supraestructura maxilar
  • T1: limitado a mucosa antral sin destrucción ósea
  • T2: mucosa de la supraestructura sin afectación ósea o en la mucosa de la infraestructura con destrucción pared ósea medial o inferior
  • T3: invasión piel de la mejilla, suelo o pared medial del orbita, espacio masticador o seno etmoidal
  • T4: invasión de la órbita, lámina cribiforme, seno esfenoidal, nasofaringe o base del cráneo

HALLAZGOS EN IMAGEN

• TC
  • Masa de partes blandas con áreas de necrosis y hemorragia. 
  • Realce tenue o moderado.
  • Destrucción ósea de aspecto agresivo. Fig. 15 y Fig. 16  
• RM
  • Señal intermedia en secuencias potenciadas en T1 y T2.
  • Secuencia potenciada en T1 con contraste y saturación grasa permite valorar extensión perineural.

2.      ADENOCARCINOMA

GENERALIDADES

El Adenocarcinoma supone el 10% de los tumores nasosinusales malignos.

Clasificación histológica:

Tumores de glándulas salivares menores

• Carcinoma adenoide quístico
• Carcinoma mucoepidermoide
• Carcinoma de células acinares
• Adenoma pleomorfo

Adenocarcinoma tipo intestinal Fig. 17

Carcinomas neuroendocrinos

A.     CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO

Representa el 35% de tumores de glándulas salivares menores.

Afecta preferentemente a Caucásicos de entre 30 y 60 años.

Se originan en el seno maxilar (47%), fosa nasal (32%), seno etmoidal (7%).

Tendencia a la diseminación perineural.

Alta tasa de recurrencia: 62% el primer año y 93% a los cinco años. Se han reportado recidivas incluso 20 años después del tratamiento

Metástasis a distancia (50%): pulmón, SNC, ganglios cervicales y hueso.

B.      CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE

Neoplasias generalmente de alto grado.

Actividad biológica similar al resto de adenocarcinomas.

Lesión radiosensible por lo que la radioterapia está indicada cuando se realiza resección incompleta.

Metástasis son infrecuentes.

C.    ADENOCARCINOMA TIPO INTESTINAL

Características histológicas similares a otros tumores intestinales.

Afecta a varones de entre 55 y 60 años.

Relación directa con inhalación de polvo de madera.

Tumores esporádicos suelen originarse en el seno maxilar.

Tumores relacionados con el polvo de madera se originan en cavidad nasal y celdillas etmoidales;  variante con mejor pronóstico.

HALLAZGOS EN IMAGEN

Suelen manifestarse como masas esféricas en lugar de lesiones polipoides; márgenes de aspecto menos infiltrante.

• TC
  • Masa heterogénea con degeneración quística, necrosis y colecciones serosas/mucosas.
  • Realce moderado inhomogeneo.
  • Remodelado y destrucción ósea. Fig. 18 y Fig. 19  
• RM
  • Señal intermedia en secuencias T1 y T2.
  • Hiperintensidad de señal en secuencias potenciadas en T2 en tumores de baja celularidad.

3.      LINFOMA NASOSINUSAL

GENERALIDADES

El 10% de los linfomas de cabeza cuello tienen presentación exclusivamente extranodal.

Afecta fundamentalmente población de origen asiático.

Tumores de células – B afectan preferentemente a senos paranasales, con mayor tendencia a invadir la órbita.

Tumores de células – T se originan en cavidad nasal y tienen comportamiento más agresivo con crecimiento angioinvasivo y destrucción ósea.

Asociación con virus de Epstein-Barr.

Metástasis extranodales: piel, hígado, riñón, mama y testículos.

HALLAZGOS EN IMAGEN

• TC
  • Masa de partes blandas “bulky”.
  • Realce moderado.
  • Producen remodelado óseo y con menor frecuencia lesiones líticas de aspecto agresivo. Fig. 20 y Fig. 21
• RM
  • Señal intermedia en secuencias potenciadas en T1 y T2
  • Realce moderado tras la administración de contraste paramagnético

4.      PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR

GENERALIDADES

Lesión infrecuente compuesta por células plasmáticas.

El 80% de los plasmocitomas extramedulares se originan en cabeza y cuello; el 20% se asocian con un mieloma múltiple.

Representan el 4% de las neoplasias nasosinusales; el 28% se originan en la cavidad nasal y el 22% en senos paranasales.

Afecta fundamentalmente a varones de raza blanca de entre 40 y 50 años.

HALLAZGOS EN IMAGEN

• TC
  • Masa de partes blandas polipoide.
  • Realce moderado - intenso.
  • Remodelan estructuras óseas adyacentes. Fig. 22, Fig. 23, Fig. 24 y Fig. 25    
• RM
  • Señal intermedia en secuencias potenciadas en T1 y T2.
  • Realce moderado - intenso.
  • Presencia de vacios de señal (lesiones altamente vasculares). Fig. 26, Fig. 27 y Fig. 28  

5.      MELANOMA MALIGNO

GENERALIDADES

Representa el 3% de los tumores nasosinusales

Afecta a pacientes de entre 50-70 años

El 40% de los casos se presenta con metástasis ganglionares

En el 65% de los casos presenta recurrencia local o metástasis a distancia durante el primer año

Lesiones satélite son comunes

Supervivencia media de18 a34 meses; tumores de cavidad nasal tienen mejor pronóstico que los que se originan en senos paranasales

LOCALIZACIÓN Y EXTENSIÓN

El 70% se origina en el septo nasal

En la cavidad nasal tienden a localizarse en los cornetes medio e inferior

Cuando hay extensión a senos paranasales, en el 80% de los casos el antro maxilar se encuentra afectado

Muy infrecuente la afectación de los senos etmoidales, frontales o esfenoidales

HALLAZGOS EN IMAGEN

• TC
  • Realce tenue o moderado
  • Lesiones líticas en estructuras adyacentes
• RM
  • Patrón de señal característico en RM, que depende de que la lesión sea melanótica o amelanótica.
  • Patrón melanótico: Hiperintenso en secuencias T1 e hipointenso en secuencias T2 debido a la presencia de melanina y productos sanguíneos.
  • Patrón amelanótico: Hipointenso en secuencias T1 e hiperintenso en secuencias T2

6.      FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO

GENERALIDADES

Sarcoma de partes blandas más frecuente; el 3% se presentan en cabeza y cuello, afectando piel, orbita o cavidad nasosinusal

Tasa de supervivencia a los 2 años del 60%

Tasa de recurrencia local del 27%, el 75% de ellas durante los primeros 2 años desde su diagnóstico

Presentan metástasis nodales en el 12% de lo casos y metástasis a distancia en el 42% de ellos

HISTOLOGÍA

Pueden presentar un patrón histológico uniforme o bien mixto que se puede clasificar en:

• Mixoide
• Angiomatoso
• Inflamatorio
• Células gigantes

La mayoría presenta un patrón pleomórfico, con bucles y fascículos de fibroblastos malignos dispuestos en forma radial.

Se observan de forma variable componente histocítico en forma de células epitelioides, componente mixoide, elementos mesenquimales (cartílago y/o hueso) y células inflamatorias.

HALLAZGOS EN IMAGEN

TC

• Masa de partes blandas heterogénea.
• Realce moderado.
• Destrucción ósea de aspecto agresivo. Fig. 29, Fig. 30  

RM

• Señal intermedia en secuencias potenciadas en T1 y T2.
• Realce heterogéneo. Fig. 31, Fig. 32 y Fig. 33