INTRODUCCIÓN
La hipertensión intracraneal idiopática (HII) también conocida como pseudotumor cerebri o hipertensión intracraneal benigna es un síndrome neurológico caracterizado por :
- Síntomas y signos de hipertensión intracraneal.
- Elevación de la presión intracraneal con composición normal del líquido cefalorraquídeo.
- Ausencia de una causa evidente de hipertensión intracraneal por neuroimagen u otros procedimientos.
La incidencia en la población general es de 1-2 casos por 100.000 habitantes.
Se incrementa en mujeres obesas en edad reproductiva,
alcanzando cifras de 4-21 casos por 100.000 habitantes.
Es más frecuente en mujeres con una relación mujer / hombre de 8:1.
Condiciones asociadas a la HII:
- Medicamentos:
- Hormona de crecimiento.
- Tetraciclinas.
- Retinoides.
- Hormona tiroidea ( tratamiento sustitutivo en niños).
- Litio
- Acido Nalidíxico.
- Nitrofurantoína.
- Indometacina.
- Enfermedades sistémicas:
- Obesidad.
- Enfermedad de Addison.
- Hipoparatiroidismo.
- Anemia severa
- Uremia.
- Hipervitaminosis A por ingesta excesiva.
Únicamente la obesidad y el incremento de peso reciente se han correlacionado estadísticamente con esta afección.
PATOGENIA
La patógena precisa de la HII no se conoce con exactitud,
aunque existen varias teorías:
- Elevación de la presión venosa intracraneal debida a estenosis de los senos venosos.
Propuesta en unos estudios como causa y por otros como resultado de HII.
- Aumento de la producción de líquido cefalorraquídeo y aumento de la resistencia en su absorción.
- Incremento de la presión venosa abdominal e intracraneal en la obesidad.
- Alteración en los mecanismos de retención de agua y sodio.
- Anomalías en el metabolismo de la vitamina A.
CLÍNICA
1-Síntomas
- Cefalea. Síntoma más frecuente.
Variable y no específico.
Suele ser pulsátil asociada en ocasiones a vómitos y náuseas.
- Pérdida de visión transitoria.
Bilateral o unilateral.
No está en relación con el grado de HII y no predice una pérdida de visión futura.
- Acufeno pulsátil.
Pulsaciones vasculares transmitidas por el líquido cefalorraquídeo por hipertensión de los senos venosos.
- Diplopia.
Horizontal,
intermitente o continua,
bilateral o unilateral por parálisis del VI par craneal.
- Pérdida de visión permanente.
Complicación más grave producida por HII.
Habitualmente progresiva,
puede ser brusca.
2-Signos
- Papiledema.
Hallazgo característico.
Típicamente bilateral y simétrico,
puede ser asimétrico o unilateral.
- Pérdida de visión. Pérdida de la visión periférica (componente nasal,
temporal) y seguidamente pérdida de agudeza visual.
- Parálisis de nervios craneales.
Nervio abducens (VI),
oculomotor (III).
DIAGNÓSTICO
1- Criterios modificados de Dandy (Fig.
1).
2- Neuroimagen:
- Excluir causas secundarias de hipertensión intracraneal.
- Signos sugerentes de HII.
A) Resonancia Magnética ( RM) es la técnica de elección.
Protocolo recomendado (Fig.
2):
- Secuencias habituales para el estudio de HIC
- Estudio de órbitas con supresión grasa y contraste intravenoso.
- Angio-RM venoso para ver la morfología de los senos venosos,
dominancias,
compresiones y descartar trombosis.
Signos sugerentes de HII (Fig.
3):
- Silla turca vacía (Fig.
4).
Primer signo reconocido por técnicas de imagen.
El incremento de la PIC provoca una herniación de la aracnoides a través del diafragma selar.
- Distensión del espacio subaracnoideo perióptico (Fig.
5 y 6).
Se visualiza un amplio anillo de LCR alrededor del nervio óptico.
Signo de gran valor en el diagnóstico.
- Aplanamiento posterior de la esclera del globo ocular (Fig.
7).
Signo esencial en el diagnóstico.
Transmisión de la elevación PIC a través del espacio subaracnoideo perióptico al globo ocular.
También se da en la hipotonía ocular.
- Aumento de la tortuosidad el nervio óptico (Fig.
8). Existe una fijación proximal y distal del nervio,
el aumento de la PIC condiciona su morfología.
La tortuosidad horizontal es menos frecuente y más específica que la vertical.
- Protrusión intraocular de la cabeza del nervio óptico (Fig.
9).
Se correlaciona con la presencia de síntomas visuales.
- Seno transverso estrecho (Fig.
10).
Compresión debida al aumento de la PIC.
No confundir con trombosis del seno.
- Realce del nervio óptico. Consecuencia de la congestión venosa y fuga capilar debido al incremento de la PIC.
- Pequeño tamaño de los ventrículos. Actualmente no se le da gran valor.
B) Tomografía computarizada (TC).
Técnica utilizada inicialmente por su amplia disponibilidad en urgencias para el estudio de HIC o si existen contraindicaciones para RM.
Signos sugerentes de HII:
- Silla turca vacía (Fig.
11).
- Tortuosidad del nervio óptico (Fig.
12).
- Pequeño tamaño de los ventrículos (Fig.
13).
C) Ecografía oftálmica.
En ocasiones solicitada por otra sospecha diagnóstica (drusas).
Signos sugerentes de HII:
- Protrusión intraocular de la cabeza del nervio óptico (Fig.14).
- Distensión del espacio subaracnoideo perióptico (Fig.15).
D) Diagnóstico diferencial con otras causas secundarias de HIC como:
- Hidrocefalia obstructiva (Fig.
16).
- Masas intracraneales (Fig.
17).
- Trombosis de los senos venosos (Fig.
18 y 19).
- Fistulas durales arteriovenosas (Fig.
20 y 21).
3- Punción lumbar (PL):
- Medición de la presión de apertura del LCR tras descartar en el estudio de neuroimagen patología estructural.
- Paciente relajado en decúbito lateral con las piernas extendidas.
< 200 mmH2O --- Valor normal.
200-250 mmH20 --- Valor no concluyente.
> 250 mmH20 --- Valor elevado.
- La presión de apertura del LCR varía fisiológicamente a lo largo del día,
posición al realizar la PL,
dolor. Cuando se sospecha HII con presión de apertura del LCR normal,
se recomienda repetir la medición.
- En la HII el análisis del LCR es normal.
4-Test oftalmológicos:
Fundamentales en la valoración de la afectación del nervio óptico y control de la respuesta al tratamiento.
Fundoscopia
- Valorar el grado de severidad del edema de papila,
que se correlaciona con el riesgo de pérdida de visión permanente.
- Se realizan fotografías del fondo de ojo inicialmente y en el seguimiento (Fig.
22 y 23) .
Campimetría
- Habitualmente se realiza perimetría estática con ordenador inicialmente y en el seguimiento.
Hallazgos habituales:
Pérdida de la visión inferonasal (Fig.
24).
Ampliación del punto ciego (Fig.
25).
Constricción generalizada.
Ver protocolo diagnóstico (Fig.
26).
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
Los estudios reflejan tasas de pérdida de visión severa del 6-14%.
Mejoría gradual y/o estabilización de las alteraciones con tratamiento.
No siempre se produce la recuperación total.
Puede recurrir después de años de estabilidad.
Los pilares del tratamiento consisten en preservar la visión y aliviar los síntomas (Fig.
27 y 28).
Recomendaciones generales
- Pérdida de peso en pacientes obesas.
- Evitar fármacos y tratar patologías asociadas a HII.
Tratamiento Farmacológico
- Inhibidores de la Anhidrasa Carbónica (IAC).
Disminuyen la producción de LCR.
Acetazolamida,
Topiramato.
- Diuréticos.
Asociados a IAC.
Furosemida.
- Corticoesteroides. Curso corto previo a cirugía o en caso de pérdida de visión aguda.
Otros tratamientos
- Punción lumbar seriada.
Medida temporal previa a la cirugía o en situaciones de embarazo con contraindicaciones farmacológicas.
- Profilaxis de la cefalea.
Evitar cefaleas de rebote por consumo excesivo de analgésicos.
Cirugía
Indicada cuando existe pérdida de visión progresiva y no se produce mejoría sintomática a pesar del tratamiento farmacológico o intolerancia al mismo.
- Fenestración de la vaina del nervio óptico. Procedimiento eficaz con una baja tasa de complicaciones severas.
- Derivaciones ventriculoperitoneal ó lumboperitoneal. Se asocia a una alta tasa de complicaciones.
- Stent Venoso.
Estenosis del seno transverso.
Procedimiento nuevo y controvertido.
Ver resumen (Fig.
29).