Foramen Oval Permeable (FOP)

La caída de presión de las cavidades derechas por la expansión pulmonar al nacimiento condiciona que la lengüeta de septum primum que cubre la fosa oval se mantenga adherido al margen del septum secundum. En aproximadamente el 75% de la población se fusiona, mientras que en el 25%  se mantiene potencialmente permeable (foramen oval permeable), por lo que un aumento de presión en la aurícula derecha (hipertensión pulmonar, tromboembolismo pulmonar, insuficiencia tricuspídea...) pueden condicionar paso de sangre de la aurícula derecha a la izquierda (fig E).  En el caso de tromboembolismo pulmonar puede suceder el fenómeno de embolias paradójicas al sistema arterial sistémico, procedentes de territorio venoso.

En el estudio ecocardiográfico el diagnóstico se basa en la localización del septo interauricular y la inyección de suero salino con burbujas o contraste ecográfico. Las microburbujas aparecerán en la aurícula derecha. La aparición de burbujas en cavidades izquierdas de forma precoz precoz (en menos de 3 ciclos cardíacos), condiciona el resultado positivo en la prueba.

En RM se pueden adquirir secuencias de flujo (contraste de fase) centradas en la fosa oval, generalmente adquiridos en el plano de cuatro cámaras para conseguir una mejor detección del flujo en plano Fig. 3. La morfología del foramen oval permeable es difícil de evaluar mediante técnicas de imagen, pero se trata de una morfología tubular, que en su aspecto posterior y anterior discurre entre el septum secundum y primum, como contraposición a la CIA ostium secundum, donde existe una comunicación directa. 

Comunicación interauricular (CIA)

Son comunicaciones entre la aurícula derecha e izquierda, condicionadas por defectos en el septo interauricular (CIA ostium primum y CIA ostium secundum) o defectos de estructuras adyacentes que condicionan el mismo resultado (CIA tipo seno venoso y tipo seno coronario).

Fig. 5: Tipos de CIA

Condicionan un aumento del volumen en la aurícula derecha y consecuentemente en el ventrículo derecho Fig. 4  y en el flujo pulmonar.

Esta situación, con flujo alto, mantenida a lo largo del tiempo, puede condicionar cambios histológicos irreversibles en las arteriolas  pulmonares que condiciona un aumento de las resistencias e hipertensión pulmonar secundaria (síndrome de Eisenmenger) Fig. 6 , con aumento de presión en cavidades derechas (rectificación del septo interventricular y engrosamiento de la pared del ventrículo derecho), inversión de la dirección del flujo, con aparición de cortocircuito derecha-izquierda y clínica de insuficiencia cardíaca.

En el estudio con contraste, antes del desarrollo de hipertensión pulmonar, no se aprecia necesariamente paso precoz de contraste a las cavidades izquierdas, ya que la diferencia de presiones condiciona que la dirección del flujo de la comunicación sea izquierda-derecha. Se puede apreciar el defecto en la pared o adquirir secuencias de flujo a baja velocidad para dibujar el chorro en la localización del defecto Fig. 3 .

Estas malformaciones deben intervenirse si el cortocircuito es significativo, es decir, si el flujo de la pulmonar entre el flujo de la aorta (Qp/Qs) es superior a 2, o entre 1,5 y 2 en casos sintomáticos. El momento ideal es en la infancia (de 3 a 6 años), y siempre antes de desarrollar hipertensión pulmonar, hallazgo que contraindicaría el cierre de la CIA.

La valoración en imagen debe incluir el tamaño y función de las cavidades, si es posible delimitar la morfología y localización de la CIA, valorando el tamaño de los márgenes libres de septo, que pueden condicionar la técnica quirúrgica, el Qp/Qs y un estudio de angio-RM torácica en fase pulmonar y aórtica para descartar malformaciones asociadas (drenaje venoso pulmonar anómalo…) y el tamaño de las arterias pulmonares.

Los tipos de cirugía son el cierre simple directo, el cierre con colocación de una plastia de pericardio o el cierre por intervencionismo con un dispositivo denominado Amplatzer.

CIA ostium primum

Es la forma más leve del espectro de malformaciones del desarrollo de los cojinetes endocárdicos, del que forma parte. Constituye el 10-15% de las CIAs y se asocia con frecuencia a síndrome de Down. En esta forma existe un defecto en la fusión entre el septum primum y los cojinetes endocárdicos durante el desarrollo embrionario (fig A). Cuando se socia también a malformación en el desarrollo de las válvulas aurículo-ventriculares o del septo interventricular, se denomina defecto de los cojinetes endocárdicos.  Se asocia con mayor frecuencia a defectos de la válvula mitral y alteraciones de la conducción.

Fig. 6: Se identifica un amplio defecto en la porción del septo interventricular que se encuentra adyacente a las válvulas aurículo-ventriculares (A), en relación con CIA tipo ostium primum. Se identifica también dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho, con rectificación del septo interventricular (B). Discreta insuficiencia pulmonar, por dilatación del TSVD (D) y dilatación de las arterias pulmonares (C), hallazgos en relación con hipertensión pulmonar (desarrollo de síndrome de Eisenmenger).

CIA ostium secundum

Es la forma más frecuente de comunicación interauricular (80-90%).  Se trata de una comunicación directa entre las aurículas, situada sobre la fosa oval.

La morfología es variable y puede constituir uno o varios defectos a nivel de la fosa oval, o pequeñas fenestraciones.

Fig. 7: Se identifica el defecto en la porción central del septo interauricular, en la teórica localización de la fosa oval, con una imagen de flujo izquierda-derecha (A). En la secuencia de flujo adquirida en el plano del septo interauricular se identifica la imagen redondeada de la CIA con flujo (B).

A pesar de esta variabilidad se trata de una interrupción del septo interauricular con comunicación directa entre la aurícula derecha e izquierda. Esto podría permitir diferenciarlo de la morfología en túnel entre septos del FOP en imágenes de TAC. Generalmente también presentan mayor calibre que el FOP.

Fig. 8: En la secuencia b-TFE, sangre blanca, de cine a lo largo del ciclo cardíaco, en el plano de 4 cámaras se identifica la interrupción del septo interauricular en la teórica localización de la fosa oval, en relación con CIA ostium secundum. También apreciamos el artefacto que condiciona el flujo de la aurícula izquierda a la aurícula derecha (cortocircuito).

Dentro de los las posibles fuentes de falsos positivos hay que mencionar el aneurisma del septo interauricular, que se trata de un adelgazamiento del septo interauricular, generalmente central, con un movimiento hacia la aurícula derecha, izquierda o ambas, desplazamiento que define el tipo de aneurisma del septo interauricular. Fig. 10 Se asocia también con frecuencia a fenestraciones centrales, y por lo tanto a una CIA ostium secundum.

Fig. 11: Paciente con sospecha de comunicación interauricular. Se identifica un adelgazamiento del septo interauricular que presenta un desplazamiento hacia la aurícula derecha e izquierda a lo largo del ciclo cardíaco (tipo 4LR). Presenta una CIA ostium secundum, no visible en las imágenes, en forma de pequeñas fenestraciones, pero con dilatación del VD y Qp/Qs de 1,4.

CIA tipo seno venoso

Forman el 2-10% de las CIAs. Son un resultado de un fallo entre la septación de las venas pulmonares, la vena cava superior y la pared de la aurícula derecha. Hay dos tipos de comunicaciones tipo seno venoso, el defecto de seno venoso superior e inferior Fig. 5 .

El defecto tipo seno venoso superior es más frecuente. La comunicación se sitúa entre la aurícula derecha, en su unión con la vena cava superior, y la aurícula izquierda. Se asocia con mucha frecuencia con drenaje venoso parcial anómalo de las venas pulmonares de lóbulo superior derecho a la vena cava.

Fig. 9: Defecto entre la porción posterior del septo interauricular y su unión a la pared posterior de las aurículas-cava. Dilatación de cavidades derechas, con marcado aumento de tamaño de la aurícula y ventrículo derecho (A). Discreta insuficiencia tricuspídea central, por dilatación del ventrículo derecho (B). Dilatación del tracto de salida del ventrículo derecho y discreta estenosis valvular. En la imagen axial se puede apreciar la entrada de las venas pulmonares derechas en la aurícula izquierda, adyacente al defecto (C). Existe también un drenaje venoso anómalo de las venas pulmonares superiores derechas a la aurícula derecha (D).

El defecto del seno venoso inferior comunica la aurícula derecha en su unión con la vena cava inferior a la aurícula izquierda. Se puede asociar con drenaje venoso parcial anómalo de las venas pulmonares inferiores derechas al segmento intrapericárdico de la vena cava inferior o a la aurícula derecha.

En ausencia de hipertensión pulmonar secundaria, el paso de contraste concentrado al mismo tiempo a la aurícula derecha e izquierda, sugiere la posibilidad de CIA tipo seno venoso.

CIA tipo seno coronario

Es el tipo de CIA menos frecuente. Consiste en un defecto en la septación entre la porción inferior de la aurícula izquierda y la cubierta superior del seno coronario, por donde puede comunicar la aurícula derecha y la izquierda. Se asocia con frecuencia a vena cava superior izquierda drenando al seno coronario, que se encuentra dilatado. 

Comunicación interventricular (CIV)

Es la cardiopatía congénita más frecuente (excluyendo la válvula aórtica bicúspide).

Fig. 12: Tipos de CIV

Los orificios pequeños, más frecuentes en la porción muscular del septo, no suelen presentar traducción fisiopatológica, y en un alto porcentaje se produce un cierre espontáneo en los primeros meses de vida.

Los grandes condicionan hiperaflujo pulmonar. Se corrigen de forma quirúrgica los que presentan un Qp/Qs mayor de 1,5- 2.

Membranoso

Es una discontinuidad en la porción del septo interventricular adyacente a las válvulas aurículoventriculares, que es más delgado y un componente predominantemente fibroso. Constituyen el 75% de los casos de CIV.

Fig. 13: En el plano 4ch, en la porción anterior del septo membranoso se intuye una discontinuidad (A). En las imágenes axiales, inmediatamente inferior a la inserción del velo aórtico (B) se aprecia el flujo turbulento del flujo entre el ventrículo izquierdo y el derecho, por un foramen pequeño (C y D), a través de una CIV en la porción membranosa del septo, de localización subaórtica.

Cuando se extiende a la porción de septo muscular adyacente se denomina perimembranoso.

Tipo canal aurículo-ventricular

Se trata de un defecto del desarrollo de los cojinetes endocárdicos . Existe una comunicación interventricular, que se asocia a malformaciones de las válvulas aurículo-ventriculares (sobre todo de la mitral) y a CIA ostium primum.

Muscular:

Es una discontinuidad en la porción muscular del septo, apical respecto al septo membranoso. Constituye el 20% de las CIVs con mayor proporción de CIV pequeñas y con cierre espontáneo en el primer año. 

Ductus arterioso permeable - persistencia del ductus arterioso (PDA)

Es la ausencia de obliteración del conducto arterioso (que comunica la arteria pulmonar y la aorta durante la gestación) en el recién nacido. Fig. 14 Condiciona hiperaflujo en las ramas pulmonares y sobrecarga de volumen en las cavidades izquierdas. Fig. 4 Esta situación mantenida puede condicionar también síndrome de Eisenmenger, por daño irreversible en las arteriolas pulmonares. Existe un aumento del flujo a través de la válvula aórtica en relación al flujo a través de la válvula pulmonar, por lo que el Qp/Qs se encuentra disminuido.

Aneurisma del seno de Valsalva roto al ventrículo

Dilatación de la pared aórtica por debilidad congénita. Conlleva un riesgo de rotura, habitualmente al ventrículo derecho, por lo que condicionaría un cortocircuito izquierda-derecha brusco, con insuficiencia cardíaca derecha aguda. En casos pequeños podemos identificar el flujo rápido entre el seno de Valsalva y el tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD).

Fig. 15: Aneurisma del seno de Valsalva derecho roto al tracto de salida del ventrículo derecho, identificando en las secuencias de sangre blanca (b-TFE) el artefacto del chorro de salida al TSVD, a través de un pequeño agujero que comunica la aorta, en el seno de valsalva derecho, y el ventrículo derecho.

Drenaje venoso pulmonar anómalo (DVPA)

Se trata de estructuras venosas pulmonares que drenan al lado derecho del corazón (vena cava, aurícula derecha). El drenaje venoso anómalo completo se acompaña necesariamente de CIA y es cianótico, mientras que el parcial no se asocia a cianosis. El primero necesita corrección quirúrgica precoz y en radiografía simple forma el signo del “muñeco de nieve”.

Fig. 16: Las imágenes muestran algunos tipos de drenaje venoso anómalo completo

Condicionan una sobrecarga de volumen de las cavidades derechas y un aumento del Qp/Qs. Se asocian a CIA tipo seno venoso y seno coronario.

Se puede dividir en supracardiaco, que drena en la vena cava superior (fig), cardíaco, que drena en la aurícula derecha, e infracardíacos, que drenan en la vena cava inferior.

Fig. 17: Los esquemas muestran algunos tipos de drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.

La forma en la que las venas del pulmón derecho drenan a la vena cava inferior condiciona el “síndrome de la cimitarra”.

Fig. 18: Drenaje venoso parcial anómalo de venas pulmonares derechas a la vena cava inferior supradiafragmática, con dextrocardia e hipoplasia del pulmón derecho, formando el “síndrome de la cimitarra”.

Malformaciones complejas

Transposición completa de grandes arterias (TCGA)

La aorta se origina del VD y la arteria pulmonar del VI, con circulaciones cerradas e independientes. Necesariamente presentan cortocircuitos permeables, generalmente CIA y PDA, con o sin CIV. Precisan de corrección quirúrgica precoz.

El tratamiento inicial es con prostaglandinas, para mantener el ductus permeable y existe la posibilidad de la atrioseptostomía de Rashkind, que consiste en aumentar o crear una CIA por medio de un catéter con balón.

La técnica quirúrgica correctora es el procedimiento de Jatene, que consiste en reimplantar cada la raíz aórtica y la pulmonar con su ventrículo correspondiente, reimplantando también las coronarias. El procedimiento de Mustard, que se realizaba anteriormente, consiste separar el flujo en las aurículas hacia los ventrículos contrarios, con las complicaciones de mantener un ventrículo morfológicamente derecho unido a la circulación sistémica.

Fig. 19: Transposición de grandes arterias con corrección quirúrgica de Mustard.

Tetralogía de Fallot

Consiste en estenosis pulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho, comunicación interventricular y acabalgamiento de la aorta (sobre el septo interventricular).

Con frecuencia se asocia a CIA, denominándose pentalogía de Fallot.

La estenosis pulmonar (infundibular, arteria pulmonar principal o ramas periféricas) condiciona un aumento de presión en el ventrículo derecho, por lo que genera hipertrofia del ventrículo derecho y puede condicionar que la CIV haga un cortocircuito con dirección derecha-izquierda, y por tanto hipoxemia y cianosis.

Fig. 20: Diagnóstico en varón de mediana edad de tetralogía de Fallot, con CIV membranosa amplia, acabalgamiento de la salida aórtica sobre el septo interventricular, hipertrofia del ventrículo derecho. Signos de aumento de presión en el ventrículo derecho con rectificación del septo interventricular. Estenosis infundibular pulmonar. No presentaba CIA pero si un pequeño PDA.

El tratamiento de elección es la corrección completa, con remodelación del infundíbulo de la arteria pulmonar y cierre de la CIA con un parche de pericardio.

En casos de hipoplasias severas de las arterias pulmonares se pueden realizar cortocircuitos quirúrgicos, como la anatomosis de Blalock-Taussing, que une la arteria subclavia y la arteria pulmonar, aumentando el flujo a los pulmones.

La corrección completa inicial condiciona una insuficiencia pulmonar, generalmente severa. El seguimiento de estos pacientes incluye la valoración de la insuficiencia pulmonar y sobre todo la función del ventrículo derecho, que es la que marca el pronóstico y la indicación de cirugía valvular Fig. 21 .

 

Ventrículo único

Existen diversas malformaciones que se engloban en el “ventrículo único”, que incluye el ventrículo único de doble entrada (con mitral y tricúspide presentes), la atresia tricuspídea, la atresia mitral y el canal aurículo-ventricular.

Existe cianosis y cortocircuito bidireccional.

Fig. 22: Ventrículo único, con ausencia del septo interventricular, y "doble entrada", con aurículas, válvula mitral y tricúspide conservada.