This poster was originally presented at the SERAM 2012 meeting, May 24-28, in Granada/ES. Este póster ha sido presentado originalmente en el congreso de la SERAM 2012, 24-28 de mayo, en Granada/ES.
www.seram.es
Type:
Presentación Electrónica Educativa
Authors:
S. Miralles Soria1, F. Delgado Cordón1, G. Martín Benítez2, J. vizuete del rio1, M. J. Cerveron Izquierdo1, E. Casula1; 1Valencia/ES, 2Alcoi/ES
DOI:
10.1594/seram2012/S-1270
Revisión del tema
La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por un llenado ventricular restringido y una reducción del volumen sistólico de uno o de los dos ventrículos con función sistólica y grosor miocárdico normales o casi normales.
Los pacientes con esta entidad presentan fatiga,
debilidad,
anorexia y en los casos más severos fallo cardíaco congestivo.
A la exploración física (aumento de presión venosa central):
- Ingurgitación yugular.
- Edemas periféricos.
- Hepatomegalia.
Etiología:
-idiopática
-miocardiopatía infiltrativa
- Amiloidosis (infiltración de amiloide).
- Hemocromatosis (depósitos de hierro).
- Sarcoidosis (infiltración por granilomas).
- Enfermedades por depósito de glucógeno
Hallazgos radiológicos.
Radiografía simple:
- Aumento de la silueta cardíaca.
Fig. 1 Fig. 2
- Hipertensión venosa pulmonar.
Ecografía:
- Pared del ventrículo izquierdo (VI) de grosor aumentado.
- VI de tamaño normal.
- Función sistólica normal.
TC:
- Permite una valoración morfológica del corazón.Fig. 3 Fig. 4
- En la pericarditis constrictiva puede ayudar en la detección de calcificaciones pericárdicas.
RM:
- Dilatación auricular.
- Disfunción diastólica severa.
- VI de tamaño normal.
- Incremento de grosor miocárdico.
- Dilatación de suprahepáticas y VCI.
La RM,
además,
ayuda a caracterizar en aquellos casos en los que la miocardiopatía restrictiva es debida a enfermedades de depósito.
Hallazgos específicos en miocardiopatías infiltrarivas secundarias:
Sarcoidosis:
- La RM permite determinar la evolución temporal de los granulomas y servir como guía para biopsia.
- La localización más habitual es la septal.
- T1 con contraste: areas parcheadas de realce tardío.
- T2: áreas parcheadas de aumento de intensidad de señal.
Amiloidosis:
- Es más frecuente en la amiloidosis primaria (AL).
- La biopsia endomicocárdica es muy rentable.
- Infiltración difusa del miocardio en estudios espin eco.
- Realce tardío de predominio subendocárdico.
Hemocromatosis:
- T1: caída de señal por depósito de hierro en el miocardio.
- T2*: caída de señal intensa por depósito de hierro en el miocardio.
- Con el uso de secuencias T2* de doble eco se pueden cuantificar de manera relativa los depósitos de Fe y evaluar la respuesta al tratamiento con quelantes.
Fibrosis endomiocárdica:
- Se dividen en las asociadas a síndromes hipereosinofílicos (Sd.
Löffler,
Behçet,
Churg-Strauss) y las que no (idiopática,
fármacos,
cromosómica).Fig. 5 Fig. 6
- Es muy infrecuente y el pronóstico es malo.
- Engrosamiento concéntrico de la pared ventricular.
Fibrosis subendocárdica extensa Es frecuente la aparición de trombos apicales.
- La TC es útil para detectar las calcificaciones que ocasionalmente se producen.
Enfermedad de Anderson-Fabry:
- Enfermedad cromosómica ligada a X.
- Alteración en el metabolismo de los esfingolípidos.
- Engrosamiento miocárdico del VI,
disfunción sistólica y realce tardío no subendocárdico en la cara lateral inferobasal.
El principal diagnóstico diferencial que plantea la miocardiopatía restrictiva en con la pericarditis constrictiva,
los hallazgos típicos de la cual son:
- Engrosamiento pericárdico: > 4mm (RM).
- Apariencia irregular y engrosamiento nodular.
- Calcificaciones pericárdicas (objetivadas en TC).
Otros diagnósticos diferenciales:
- Miocardiopatía hipertófica: Hipertrofia ventricular asimétrica.
Flujo de obstrucción subaórtica.
Función sistólica conservada hasta estadios avanzados de la enfermedad.
- Hipertensión arterial con hipertrofia de ventrículo izquierdo: Hipertrofia ventricular concéntrica Ventrículo derecho normal.