Anatomia:
Crura diafragmática y ligamento arcuato (Fig. 1 ,
Fig. 2)
•El término crura (plural de crus) deriva de la palabra latina cruralis,
que significa “pierna”.
•La crura derecha se inserta en la superficie anterior de los tres primeros cuerpos vertebrales lumbares y en los discos intervertebrales intercalados.
•La crura derecha es más larga y ancha que la izquierda,
y se inserta en los dos primeros cuerpos vertebrales lumbares sólamente.
•Las fibras mediales de las dos cruras se unen en la línea media,
formando un arco por delante de la aorta y justo por encima del tronco celíaco.
•Este arco,
a veces poco definido,
es el ligamento arcuato o ligamento arcuato mediano.
Tronco celíaco (Fig. 3)
El tronco celíaco es la primera rama importante de la aorta abdominal.
Se origina aproximadamente a la altura del borde superior del cuerpo vertebral L1,
muy cerca del hiato aórtico del diafragma,
situado a la altura de D12.
En el tronco celíaco se originan las arterias hepática,
esplénica y gástrica izquierda.
Variantes normales del tronco celíaco y de la arteria hepática se hallan hasta en un 55% de individuos.
La más frecuente es la arteria hepática derecha con origen en la arteria mesentérica superior.
Circulación colateral en la estenosis del Tronco Celíaco (Fig. 4 ).
Aunque la estenosis del tronco celíaco es frecuente,
no suele causar isquemia intestinal debido a la existencia de una rica red de colaterales con la arteria mesentérica superior,
especialmente las arcadas pancreático-duodenales y la arteria pancreática dorsal.
Arcada pancreático-duodenal ( Fig. 5,
Fig. 6,Fig. 7 )
- Las arterias pancreático-duodenales superior e inferior tienen su origen en la arteria gastroduodenal y en la arteria mesentérica superior respectivamente.
- La arteria pancreático-duodenal superior se divide en anterior y posterior y se anastomosa con las ramas anterior y posterior con origen en la arteria pancreático-duodenal inferior.
- El número de las arcadas pancreático-duodenales es variable,
pudiendo ser única (anterior o posterior,
a veces transpancreática) o múltiple (pueden coexistir dos anteriores y dos posteriores).
- El conjunto formado por las arcadas pancreatico-duodenales irriga principalmente duodeno y páncreas,
y constituye el principal circuito colateral en casos de estenosis u obstrucción del tronco celíaco.
Síndrome del ligamento arcuato mediano ( Fig. 8).
El síndrome del ligamento arcuato se caracteriza por tratarse de mujeres jóvenes con dolor abdominal postpandrial,
pérdida de peso y soplo epigástrico que aumenta con la espiración.
Debe de haber una confirmación radiológica con una estenosis de tronco celíaco ≥ 50% a unos 5 mm de su origen,
por compresión extrínseca bajo el ligamento arcuato mediano.
La compresión es un fenómeno dinámico,
que disminuye en inspiración y se acentúa en espiración .
Pudiera ser congénita (déficit de migración caudal) o reflejar cambios adquiridos en la relación de la aorta con la crura.
El diagnóstico de síndrome del ligamento arcuato mediano requiere una sintomatología compatible y unos criterios diagnósticos (Fig. 9.
La angio-TCMD proporciona un diagnóstico inicial,
mostrando el característico “signo del anzuelo”,
evalúa posibles complicaciones y contribuye a la planificación del tratamiento.
Se estima que hasta en un 10-24 % de individuos la angio-TCMD muestra una compresión anterior del tronco celíaco por inserción baja del ligamento arcuato mediano u origen alto del tronco celíaco.
Esto puede dar origen,
en determinados casos,
a un síndrome del ligamento arcuato mediano,
aunque versiones poco evidentes del mismo fenómeno constituyen a menudo un hallazgo incidental en individuos asintomáticos.
La TCMD se realiza en inspiración sostenida,
por lo que la estenosis del tronco celíaco será menos manifiesta que en espiración
Tradicionalmente el síndrome de ligamento arcuato mediano se diagnosticaba en arteriografía por substracción.
Desde la generalización de la TCMD la arteriografía por substracción tiende a emplearse como herramienta complementaria para confirmar el diagnóstico y sobre todo valorar opciones de tratamiento.
La aortografía en proyección lateral o lateral oblicua permite observar la compresión extrínseca anterior a 5 mm del ostium del tronco celíaco,
en ausencia de placa calcificada.
Se trata de un estudio dinámico que permite observación en tiempo real.
En el síndrome del ligamento arcuato mediano la estenosis varía a lo largo del ciclo respiratorio,
pero es más marcada en la espiración.
La arteriografía selectiva de la arteria mesentérica superior permite observar el relleno retrogrado a través de la arcada pancreático-duodenal.
Otros signos como la dilatación post-estenótica del tronco celíaco,
la presencia de circulación colateral pronunciada,
o la existencia de aneurismas aportan información sobre la repercusión hemodinámica del hallazgo.
Aneurismas de la arcada pancreático-duodenal en el síndrome del ligamento arcuato mediano (Fig. 11.)
La obstrucción o estenosis del tronco celiaco puede producir un aumento de flujo retrogrado a través de la arteria mesentérica superior y de la arcada pancreático-duodenal.
Inicialmente se produce una elongación y tortuosidad de la arcada pancreático-duodenal,
reflejando un incremento del flujo a través del circuito colateral.
Se postula que este incremento de flujo puede originar la formación de aneurismas verdaderos.
Los aneurismas de la arcada pancreático-duodenal son más raros que los de la esplénica,
la hepática o la mesentérica superior,
suponen sólo el 2% de todos los aneurismas esplácnicos,
y tienen una particular propensión a romperse.
Su ruptura provoca hemorragia retroperitoneal,
abdominal o gastrointestinal.
Los aneurismas de la arcada pancreático-duodenal pueden clasificarse en verdaderos aneurismas (presentan sus tres capas y pueden ser congénitos,
arterioscleróticos,
por displasia fibromuscular o síndrome arcuato) y pseudoaneurismas (no presentan tres capas,
y son generalmente secundarios a pancreatitis,
trauma,
cirugía o procesos inflamatorios).
Los aneurismas pueden debutar con dolor abdominal no asociado a rotura aneurismática (47%),
debido a compresión de estructuras adyacentes como duodeno,
páncreas o vía biliar (ictericia ocasional).
También puede causar masa pulsátil,
vómitos,
o diarrea.
Los aneurismas pueden también debutar directamente con signos y síntomas asociados a rotura aneurismática espontánea,
causando hemorragia digestiva,
hemobilia,
hipotensión y shock hipovolémico.
En una revisión bibliográfica se documentaron 48 aneurismas de la gastroduodenal y 99 de la pancreático-duodenal.
En más del 50% de aneurismas de la arteria pancreático-duodenal se asociaba estenosis de alto grado u oclusión del tronco celíaco.
Un 35 % de aneurismas de la GD y un 62% de la PD llegan a romperse,
sin que aumente el riesgo de ruptura con el diámetro,
con la edad o con determinadas causas de estenosis.
Sin embargo,
para algunos autores un diámetro aneurismático que duplica el diámetro del vaso conlleva elevado riego de ruptura y justifica la intervención.
Pese a los esfuerzos diagnósticos y terapéuticos,
la ruptura de aneurisma de la arcada pancreático-duodenal tiene mal pronóstico,
con un mortalidad de hasta el 21%.
La primera descripción de un aneurisma de la arteria pancreatico-duodenal data de 1895.
El primer caso descrito de estenosis del tronco celíaco asociado a aneurisma de la arcada pancreátido-duodenal se debe a Lawton.
Aunque es frecuente la asociación entre la estenosis del tronco celíaco por compresión del ligamento arcuato y la existencia de aneurismas pancreático-duodenales,
muchos aneurismas cursan sin estenosis,
o con estenosis de otro origen (arteriosclerosis o degeneración).
Aunque la bibliografía recoge más de 70 casos de rotura de aneurismas pancreático-duodenales asociada a estenosis del tronco celíaco,
no parecen existir series amplias que distingan verdaderos aneurismas de pseudoaneurismas,
y la historia natural de cada proceso.
Casos Clínicos:
Fig. 12
Fig. 13
Fig. 14
Fig. 15
Tratamiento del síndrome arcuato mediano:
La mayoría de los autores recomiendan el tratamiento de la estenosis para mejorar la sintomatología y posibles complicaciones.
Tratamiento quirúrgico.
- Sección laparoscópica del ligamento arcuato
- Angioplastia utilizando parches de Dacron
- Bypass venoso (o de Dacron) entre aorta y tronco celíaco
Tratamiento percutáneo.
- Angioplastia endoluminal (generalmente poco eficaz)
- Colocación de un stent (riesgo de fragmentación)
Tratamiento del síndrome arcuato mediano asociado con aneurisma pancreático-duodenal
- Aneurisma sin hemorragia:se trata de ocluir el aneurisma,
evitando el flujo en el interior del mismo.
- Aneurisma roto: se busca un efecto mecánico inmediato,
con oclusión y formación de trombo para limitar el sangrado.
Existen múltiples agentes de embolización como partículas (esféricas y no esféricas),
fluidos,
geles o emulsiones (colas acrílicas,
alcohol,
ethibloc,
agentes esclerosantes,
Onyx) y sistemas mecánicos (balones y coils).
En el caso de los aneurisma sin hemorragia o rotos los agentes más usados son los coils y microcoils.
En la arcada gastroduodenal las prótesis endovasculares cubiertas no suelen emplearse por la dificultad técnica que suponen.
Tratamiento endovascular versus cirugía
Cuando la lesión asienta sobre un vaso grande y superficial se puede hacer cirugía o tratamiento endovascular,
siendo útil la colocación de prótesis endovasculares cubiertas o agentes de embolización.
Cuando la lesión asienta sobre un vaso profundo y distal es más fácil el tratamiento endovascular,
especialmente con agentes líquidos.
No está claro si en pacientes con aneurismas se debe además revascularizar un tronco celíaco afectado,
pero la mayoría de los autores lo recomiendan.
Fig. 17