Desarrollo del Cerebelo
Desde la 24 a la 40 semana de gestación el cerebelo sufre un crecimiento exponencial que no se da en ninguna otra parte del sistema nervioso central: El volumen se multiplica por 5 según estudios fetales realizados con ecografía 3D y la superficie de la corteza cerebelosa hasta por 30.
Por esto,
es muy vulnerable a los múltiples agentes nocivos a los que se expone al RNPT,
produciéndose diferentes alteraciones estructurales que pueden tener gran importancia clínica.
Podemos resumir que gran parte del desarrollo celular cerebeloso proviene de la capa granular externa,
la cual alcanza su máximo grosor hacia la 25 semana de gestación,
está expuesta directamente al líquido cefalorraquídeo y es muy sensible a la isquemia y a otras posibles noxas que ocurran entre el segundo y tercer trimestre de gestación.
Lesión Cerebelosa del Pematuro
Entre los mecanismos lesionales podemos diferenciar entre los que son primariamente destructivos y aquellos que ocasionan una alteración o fallo del normal desarrollo; ambos se superponen y llevan a cambios estructurales.
1.- Lesiones destructivas:
- Hemorragia.
- Infarto isquémico.
2.- Alteración del desarrollo (pueden llegar a constituir el mayor mecanismo lesional):
- Efectos directos: acción de los restos hemáticos (hemosiderina),
lesiones hipóxico-isquémicas o infeccioso-inflamatorias,
exposición a corticoides y por último la desnutrición.
- Efectos remotos o transinápticos: asociados a lesión cerebral,
efectos cruzados cerebrales-cerebelosos y por último diasquisis que se define como la pérdida de función de un área remota conectada a una lesión cerebral.
HEMORRAGIA CEREBELOSA EN RNPT
Etiopatogenia
La etiología de la hemorragia cerebelosa es multifactorial existiendo una serie de factores de riesgo:
- Intraparto tales como alteraciones del ritmo cardiaco fetal,
cesáreas urgentes y Apgar bajos.
- Postnatales precoces (durante los primeros 5 días): necesidad de respiración asistida con alta frecuencia o altas presiones,
persistencia del ductus arterioso,
hemorragia pulmonar,
niveles bajos de pH y bicarbonato séricos así como plaquetopenia.
Localización
Su origen es en la matriz germinal de la capa granulosa externa subpial de los hemisferios o en la situada en la capa subependimaria del techo del IV ventrículo (origen de los sangrados en vérmix,
que son menos frecuentes).
Se han clasificado según su localización en: Fig. 1
- Subaracnoidea.
- Foliar.
Fig. 2
- Lobar.
Fig. 3
- Lobar bilateral.
Fig. 4
- Lobar gigante que incluye afectación del vérmix.
Fig. 4
- Contusional: afectan a la porción inferior de los hemisferios cerebelosos,
éstas son de origen traumático por el parto (osteodiastasis occipital).
Con mayor frecuencia la hemorragia suele ser unilateral,
tipo hemisférica o lobar (71% de los casos) y se asocia con otras lesiones supratentoriales detectables mediante ecografía transfontanelar (en concreto con hemorragia intraventricular en el 77% de los casos).
Fig. 5
Manifestaciones Clínicas,
Mortalidad y Comorbilidad
Se han descrito cuadros motores con temblores y sacudidas de extremidades previos al diagnóstico de la hemorragia que pueden deberse a la pérdida del efecto inhibitorio de la corteza cerebelosa sobre el tálamo y tronco de encéfalo a través de los núcleos cerebelosos profundos o bien por dolor secundario a irritación meníngea.
Se postula por tanto que ante cuadros motores del RNPT debe realizarse una exploración exhaustiva de la fosa posterior.
La mortalidad es significativamente más alta en la semana siguiente al diagnóstico de la hemorragia.
Los que sobreviven requieren ventilación asistida más tiempo y con mayor requerimiento de aporte de oxígeno.
Las complicaciones del RNPT tales como ductus persistente que precisa corrección quirúrgica,
enterocolitis necrotizante,
cambios crónicos pulmonares y retinopatía del prematuro son también más frecuentes con un tiempo final de hospitalización mayor.
A largo plazo además de las esperadas secuelas motoras,
recientes publicaciones sugieren que las lesiones cerebelosas pueden jugar un importante papel en la alta prevalencia de alteraciones cognitivas,
de aprendizaje,
comportamiento y socialización de los RNPT especialmente aquellos de extremo bajo peso y prematuridad extrema.
Hallazgos en Imagen
Los estudios de ecografía craneal clásicos a través de la fontanela anterior muestran limitaciones para valorar la fosa posterior,
de una parte por la alta ecogenicidad del tentorio y vérmix y de otra por que los transductores de alta frecuencia no llegan a evaluar a esta profundidad.
En nuestro servicio incluimos la evaluación de la fosa posterior a través de la fontanela mastoidea de forma sistemática con transductores lineales de alta frecuencia obteniendo una óptima valoración.
- En plano semicoronal oblicuo como se muestra en la figura podemos valorar los hemisferios cerebelosos, el tronco si nos desplazamos anteriormente,
el IV ventrículo en plano medio y la cisterna magna en el sector más posterior.
Pueden identificarse además los senos transverso y sigmoideo así como la unión bulbo medular. Fig. 6 Fig. 7
- El plano axial permite si nos dirigimos en dirección craneal evaluar las astas occipitales y el tentorio.
Fig. 8
Con estas maniobras se detectan además hallazgos asociados a la lesión del cerebelo tales como sangrados intraventricular o subaracnoideo o trombosis de senos.
Fig. 9
Las hemorragias se muestran como focos ecogénicos que evolucionan hacia lesiones con centro de menor ecogenicidad que pueden llegar a mostrar nivel de ecos (Fig. 10),
en estas fases la imagen es indistinguible de un absceso.
Fig. 11
Las lobares suelen mostrar dilatación ventricular supratentorial por compresión del sistema ventricular o bloqueo de la circulación del LCR por paso de restos hemáticos al IV ventrículo o al espacio subaracnoideo.
Fig. 12
En RM mostrarán intensidad de señal variable en T1 y T2 según la evolución con presencia de vacío de señal por los restos hemáticos en eco de gradiente.
Fig. 13
Estos focos de hemorragia evolucionan a áreas de porencefalia o atrofia cerebelosa global,
visibles varias semanas más tarde.
Fig. 14
Nota: agradecimientos por sus dibujos a Socorro Lara López.