APUNTES PREVIOS:
INTENSIDAD DE SEÑAL MUSULAR NORMAL EN RM
Antes de comenzar a analizar las alteraciones de la intensidad de señal muscular,
vamos a delimitar las características normales.
En las secuencias potenciadas en T1 (fig.
1),
la señal muscular es algo mayor que la del líquido y mucho menor que la de la grasa.
En estas secuencias se delimitan bien las líneas grasas intramusculares normales y serán las más adecuadas para mostrar el patrón de infiltración grasa.
En las secuencias potenciadas en T2,
la señal muscular es mucho menor que la del líquido y la de la grasa.
El edema muscular hiperintenso,
aunque contrasta con las fibras musculares,
si es sutil puede ser difícil de diferenciar de la grasa intramuscular también hiperintensa.
En las secuencias tanto con supresión grasa como con técnicas de inversión-recuperación (STIR),
la señal muscular es mucho menor que la del líquido pero mayor que la de la grasa.
Estas secuencias son las óptimas para mostrar el patrón de edema muscular (fig.
2).
AFECTACIÓN MUSCULAR MÚLTIPLE:
En muchos de estos estudios nos encontramos con afectación de varios músculos.
Es de utilidad conocer la relación que se puede establecer entre ellos,
fundamentalmente si pertenecen al mismo compartimento anatómico como puede ocurrir en un síndrome compartimental,
si están inervados por la misma raíz nerviosa como en casos por denervación,
o si por el contrario no sigue ninguno de estos patrones,
como puede ocurrir en la fascitis necrotizante.
Estos datos nos ayudarán en la orientación diagnóstica (figs.
3 y 4).
PATRON DE EDEMA MUSCULAR:
En este patrón se identifica un aumento en la intensidad de señal muscular en las secuencias potenciadas en T2.
En las secuencias sin anulación de la señal grasa,
este aumento de señal si es leve puede mezclarse y confundirse con la grasa intramuscular,
por lo que son las secuencias con anulación de la grasa las más sensibles y adecuadas para estos casos.
(Fig.
5)
La alteración de señal puede ser focal,
generalmente de márgenes mal definidos,
o difusa,
afectando a la práctica totalidad de uno o varios músculos
La presencia de este aumento de señal en secuencias T2 obedece generalmente a un aumento en la cantidad de agua tanto intracelular como extracelular pero en otras situaciones,
como puede ser tras la realización de ejercicio físico,
es el acúmulo de ciertos metabolitos el responsable de esta alteración de señal.
Puede verse en entidades tan diversas como enfermedades autoinmunes (polimiositis y dermatomiositis),
lesiones traumáticas leves-moderadas,
miositis infecciosa,
tras radioterapia,
en denervación subaguda,
síndrome compartimental,
estadio temprano de miositis osificante,
rabdomiolisis y como un hallazgo transitorio y fisiológico tras la realización de ejercicio físico
-Caso 1:
Paciente de 68 años con antecedentes de insuficiencia renal de causa no filiada trasplantado hace 15 años (previamente 2 años en diálisis).
Sigue tratamiento inmunosupresor.
Presenta dolor en cara lateral de extremidad inferior izquierda seguido de debilidad para elevar punta de pie izquierdo que recuperó en unos días.
El estudio neurofisiológico mostraba datos de neuropatía axonal de base y afectacion de CPE con datos de denervacion de tibial anterior .
En la RM (figs.
6 y 7) se observa aumento difuso de la intensidad de señal muscular en la secuencia STIR que afecta de forma homogénea a la musculatura de los compartimentos anterior y lateral de la pierna.
El corte en secuencia T1 no muestra alteraciones,
existiendo conservación del patrón muscular normal sin pérdida de los planos grasos intramusculares.
Existe pequeña cantidad de líquido adyacente a la fascia superficial,
probablemente en relación con su patología de base.
Ante la sospecha de afectación de nervio peroneo común se realizan cortes en región de cabeza peroneal observando aumento abrupto del calibre del nervio peroneo común así como elevación de su intensidad de señal en secuencias T2 a su paso por un estrecho canal fibroso entre la porción distal del músculo bíceps femoral y la cabeza lateral del músculo gemelo,
incluso con pequeña cantidad de líquido a su alrededor.
DIAGNÓSTICO: Denervación subaguda
La alteración de señal muscular que ocurre en los casos de denervación subaguda afecta de forma homogénea y difusa a todo el músculo o músculos implicados y es visible en secuencias con potenciación T2.
Las secuencias T1 no muestran alteraciones en el patrón muscular,
manteniéndose la presencia de grasa entre las fibras musculares.
En el supuesto de que haya más de un músculo implicado,
se identifica que son grupos inervados por un nervio común.
No se acompaña de afectación de partes blandas adyacentes como fascias o tejido celular subcutáneo,
ni de otros elementos adyacentes (hueso,
tendones).
Tampoco suele existir aumento de volumen de los músculos implicados.
La causa concreta que provoca el aumento de señal muscular no está clara aunque se postula que es debida a movimiento de agua intracelular hacia el compartimento extra celular.
Estos cambios de señal se hacen evidentes aproximadamente de 2 a 4 semanas tras la denervación (de ahí la denominación de subaguda),
aunque en determinados casos,
cambios sutiles son detectados a los 2-4 días en secuencias con anulación de la señal grasa.
Si la inervación se restaura,
las alteraciones revierten.
Si por el contrario el proceso continúa al cabo de unos meses,
el músculo sufre una infiltración grasa que ya no es reversible,
con posterior atrofia.
-Caso 2:
Paciente de 69 años con diabetes tipo 2 mal controlada que fue sometido a amputación de varios dedos de pie derecho con microangiopatía establecida y datos de retinopatía diabética así como nefropatía.
Presentó cuadro previo de celulitis en EII de gran estensión sin aislamiento microbiológico que se trató con antibióticos y curas diarias,
progresando favorablemente.
Comienza de forma más o menos brusca con dolor intenso en gemelo derecho y tumefacción asociada.
Se realiza eco doppler que es normal.
En los datos analíticos destacan aumento de la VSG y de la PCR con niveles de CPK dentro de la normalidad.
Afebril.
En el estudio de RM (figs.
8 y 9) se identifica aumento de volumen del tejido muscular con desdibujamiento del patrón fibrilar en las secuencias T1 y aumento de la intensidad de señal con bordes mal definidos en las secuencias potenciadas en T2 que afecta al músculo gemelo externo derecho y parcialmente al músculo sóleo subyacente en la zona media de la pantorrilla.
También existe alteración leve de la intensidad de señal de la fascia intermuscular.
En la región distal,
medial y profunda del músculo gemelo se observa una zona de hiperseñal en las secuencias potenciadas en T2,
rodeada por un borde hipointenso en las secuencias STIR y eco de gradiente,
con señal similar a la del músculo en secuencias T1.
No presenta efecto de masa.
Tras la administración de contraste,
existe realce difuso de la región afecta,
respetando las zonas sin alteraciones adyacentes,
con ausencia de realce en la región distal,
medial y profunda del músculo gemelo que corresponde a la zona de hiperintensidad T2 y que está en relación con área de necrosis
DIAGNÓSTICO: Infarto muscular
Las alteraciones visibles en RM a tener en cuenta en los casos de infarto muscular son el aumento de volumen de los músculos afectos con pérdida de los planos grasos intramusculares en la secuencia T1,
la posible afectación de partes blandas adyacentes (fascia y tejido celular subcutáneo) incluso con líquido en región subfascial y la presencia de zonas hiperintensas en secuencias T2 que no se realzan tras la administración de contraste aunque mantienen señal similar al músculo en secuencias T1,
sin efecto de masa y que son indicativas de zonas de necrosis-infarto.
La afectación muscular es difusa pero no tan homogénea como en las denervaciones.
Existe realce intenso tras la administración de contraste excepto en las regiones necrosadas.
Hasta en un tercio de los casos los hallazgos pueden ser bilaterales.
Ocasionalmente puede observarse una tenue hiperseñal en las secuencias T1,
de morfología irregular,
que traduce la presencia de focos de sangrado en el contexto de una necrosis hemorrágica.
En estos pacientes,
el tratamiento es conservador,
evitando en lo posible la realización de biopsia u otros procedimientos intervencionistas debido a las potenciales complicaciones que existen.
Por eso,
el poder determinar su diagnóstico mediante técnicas de imagen tiene gran interés.
Clínicamente,
el antecedente de una diabetes mal controlada con nefropatía,
neuropatía y/o retinopatía asociadas así como un dolor intenso de instauración brusca,
orientan hacia el diagnóstico.
Generalmente son pacientes afebriles o con febrícula
-Caso 3:
Paciente de 78 años con deterioro cognitivo que acude a urgencias por haber sido encontrada por la mañana colgada del arnés que la mantiene sujeta a su cama a la altura de ambas axilas,
tras haber permanecido probablemente toda la noche en esta posición.
La paciente se encuentra adormilada identificando heridas en axilas y hombros así como edema en brazo derecho,
con anestesia e inmovilidad de ambos brazos.
Como resultados analíticos destacables se encuentra elevación de urea,
creatinina,
amilasa y lactato,
con una CPK de 59.813 U/L (26 - 170).
La paciente desarrolla un fracaso multiorgánico en las 24 horas posteriores por el cual fallece.
El estudio de RM (figs.
10 y 11) muestra aumento de la intensidad de señal difusa aunque heterogéna en su distribución,
que afecta a varios grupos musculares cervicales posteriores de forma simétrica,
como el músculo esplenio de la cabeza,
elevadores de la escápula e incluso musculatura escalena.
Existe también alteración del tejido celular subcutáneo y presencia de líquido intermuscular.
No se aprecia aumento del volumen muscular.
En las secuencias T1 apenas es evidente una discreta pérdida del patrón interno en los músculos elevadores de la escápula,
manteniéndose los planos grasos intermusculares en el resto.
DIAGNÓSTICO: Rabdomiolisis severa
La rabdomiolisis es la expresión de una lesión muscular grave con pérdida de la integridad de las membranas celulares.
Las causas pueden variar desde ejercicio físico severo hasta quemaduras,
isquemia,
tóxicos e incluso enfermedades autoinmunes.
Entre sus posibles complicaciones se encuentran el fallo renal agudo y el síndrome compartimental.
Los pacientes presentan dolor,
inflamación,
debilidad y parestesias.
Los hallazgos en RM consisten en aumento difuso de la señal muscular en secuencias con potenciación T2 y realce intenso tras la administración de contraste.
Existe alteración del tejido celular subcutáneo asi como líquido tanto en fascias superficiales como profundas.
En secuencias T1 puede observarse en ocasiones discreto aumento tenue de señal probablemente en relación con hemorragia.
La intensidad de señal se correlaciona con la severidad del insulto muscular; en casos no severos,
la alteración de la intensidad de señal se puede resolver de forma paralela a los síntomas.
En casos severos podría existir progresión a mionecrosis con focos de mayor intensidad de señal T2 que no se realzan tras la administración de contraste.
La alteración puede ser bilateral en ocasiones y la región más afectada es el muslo.
-Caso 4:
Paciente de 17 años de edad con dolor recidivante en cara anterior de muslo derecho,
que empeora con el ejercicio físico.
La exploración de caderas y rodillas es anodina.
A la palpación del muslo se detecta tracto fibroso en tercio superior sin correlación contralateral.
Se solicita estudio de imagen para descartar patología a dicho nivel.
La RM (figs.
12 y 13) identifica aumento de la intensidad de señal en secuencias T2 que se localiza a lo largo del tendón de la cabeza refleja del músculo recto femoral y que se extiende poco en el seno del músculo.
En la región más craneal existe una zona de mayor intensidad de señal,
similar a la del líquido,
que sugiere interrupción completa de fibras y que muestra tenue aumento de la señal en la secuencia T1,
probablemente en el contexto de hemorragia.
No existe afectación de partes blandas adyacentes
DIAGNÓSTICO: Rotura miotendinosa en cabeza refleja de músculo recto anterior
Las alteraciones musculares traumáticas que se manifiestan con un patrón de “edema muscular” son las contusiones directas o roturas miotendinosas y miofasciales.
Se trata de alteraciones muy focales y limitadas a la zona de la contusión o a la unión miotendinosa o miofascial,
con aumento lineal ramificado de la intensidad de señal en secuencias con potenciación T2 debido a edema y/o hemorragia intersticial.
Puede existir señal elevada en secuencias T1 en el contexto de hemorragia.
Cuando son severas ocurre interrupción de fibras con formación de colecciones líquidas-hematoma,
obedeciendo a un patrón de “masa”.
Los músculos más afectados son los isquiotibiales,
los gemelos y el bíceps braquial.
-Caso 5:
Paciente diagnosticada de esclerosis múltiple de evolución tórpida.
Actualmente no deambula.
Ingresa por fiebre alta y leucocitosis.
No se identifica focalidad infecciosa,
por lo que se trata con antibióticos de forma empírica.
Tras la introducción del tratamiento antibiótico se evidencia una cierta mejoría del estado general pero la paciente manifiesta molestias en región glútea izquierda y se observó la presencia de zona indurada con signos inflamatorios,
diagnosticándose de celulitis.
La paciente no evoluciona favorablemente con el tratamiento conservador por lo que se solicita RM de la zona
El estudio de RM (figs.
14 y 15) pone de manifiesto la presencia de elevación difusa de la intensidad de señal muscular en secuencias T2 que afecta de forma irregular a los músculos glúteo mayor y medio de forma bilateral,
con zonas de señal similar a la del líquido.
Existe afectación del tejido celular subcutáneo y de la fascia superficial con presencia de líquido perifascial.
Las secuencias T1 tras la administración de contraste muestran captación difusa en las áreas afectadas con zonas de ausencia de realce interno y anillo periférico captante.
Estas regiones presentan intensidad de señal central similar a la del líquido en todas las secuencias y causan discreto efecto de masa.
DIAGNÓSTICO: Piomiositis abscesificada
El músculo es un elemento resistente a la infección debido al secuestro de hierro,
elemento necesario para el crecimiento bacteriano,
por parte de la mioglobina.
Sin embargo,
cuando existe daño muscular,
esa resistencia disminuye y el músculo es susceptible de infectarse
Los pacientes afectados suelen estar inmunocomprometidos o presentan una historia de abuso de sustancias o traumatismo local.
La sintomatología se acompaña de fiebre,
dolor e inflamación local.
En los cuadros de miositis infecciosa existe una fase temprana no abscesificada que cursa con aumento del volumen y alteración difusa de la señal tanto en secuencias T2 como T1,
en estas últimas ocasionando pérdida de planos grasos intramusculares,
que se realza tras la administración de contraste.
Los cambios en el tejido celular subcutáneo adyacente son mínimos en esta fase.
Conforme avanza el cuadro son visibles los abscesos intramusculares como lesiones con un anillo periférico grueso y un centro con intensidad de señal similar al líquido en secuencias T1 y T2.
Tras la administración de contraste existe realce del anillo periférico con ausencia de captación en la región central.
También suelen verse en esta fase alteraciones del tejido celular subcutáneo y fasias,
con presencia de líquido perifascial y realce de la fascia profunda con morfología lineal gruesa irregular.
Los abscesos presentan efecto de masa y señal interna similar al líquido en secuencias T1 como características diferenciales con los focos de mionecrosis que muestran una señal interna más similar al músculo en las secuencias T1.
Esta diferenciación es necesaria ya que en los casos de miositis abscesificada está indicado tratamiento agresivo como drenajes e incluso cirugía mientras que en los infartos musculares el tratamiento es conservador.
Puede existir afectación de otros elementos adyacentes como hueso o articulaciones.
La implicación de varios músculos es posible y no tiene por qué ser homogénea en distribución o intensidad de señal dentro del músculo ni seguir un patrón de afectación compartimental o nervioso.
Es rara la afectación bilateral.
*Fascitis Necrotizante:
Es momento ahora de dar unos apuntes sobre los hallazgos en imagen de esta entidad que entra en el diagnóstico diferencial tanto de las miositis infecciosas como de los infartos musculares y que posee características de imagen que pueden ayudar a diferenciarla.
Se trata de un cuadro rápidamente progresivo con potenciales secuelas graves que cursa generalmente con presencia de fiebre ,
celulitis y leucocitosis.
Puede ser no dolorosa,
lo que la diferencia de los otros cuadros,
aunque afecta a pacientes con patologías de base como pueden ser diabéticos,
pacientes inmunocomprometidos,
etc.
En imagen es característica la afectación multicompartimental (los cuadros de piomiositis e infarto tienen afectación más focal),
con alteración de la señal muscular que en vez de ser difusa,
adopta una distribución en banda periférica,
adyacente a la fascia,
que se realza tras la administración de contraste.
No suelen existir abscesos.
El tejido celular subcutáneo y la fascia superficial se encuentran afectados con presencia de líquido perifascial,
y en la fascia profunda es característica una alteración de la señal lineal fina (fig.
16).
-Caso 6:
Paciente de 74 años con antecedentes de hipertensión arterial,
dislipemia y diabetes tipo 2.
Reciente diagnóstico de liposarcoma de bajo grado de 25 cm en cara posterior muslo derecho que se resecó quirúrgicamente con braquiterapia del lecho quirúrgico posterior (20 Gy en 5 fracciones).
No se realiza Radioterapia externa por dehiscencia de cicatriz.
Estudio de control
La RM (fig.
17) muestra afectación de los restos del músculo bíceps femoral (parcialmente extirpado junto al tumor) y de los músculos semitendinoso y glúteo mayor adyacentes,
en los que existe aumento difuso homogéneo de la señal T2 con realce tenue de morfología lineal.
Los márgenes de esta alteración son abruptos,
de morfología lineal y bien definidos y se observa además aumento de la señal del tejido celular subcutáneo y fascias regionales con límites de las mismas características.
Pequeña cantidad de líquido perifascial
DIAGNÓSTICO: Miositis post radioterapia
El tratamiento mediante radioterapia provoca vasculitis en el tejido muscular con posterior daño tisular.
Los hallazgos característicos de esta entidad son la presencia de márgenes abruptos y bien definidos de la zona de alteración de la intensidad de señal que reflejan los límites del campo de radiación y una afectación uniforme de todos los tejidos comprendidos en él.
Puede existir pequeña cantidad de líquido subfascial (fascia superfial)
-Caso 7:
Paciente de 23 años con cuadro progresivo de dolor y sensación de menos fuerza en cintura escapular y pelviana y dolor en parte interna de ambas rodillas.
Parestesias ocasionales en brazos y piernas.
Tiene un ligero eritema en las mejillas.
En la analítica destaca elevación de CPK de hasta 3400.
Electromiograma y neurograma normales.
Se realiza RM (figs. 18 y 19) que pone de manifiesto aumento tenue en la intensidad de señal de ambos músculos glúteos,
musculatura cuadricipital (más evidente en músculo vasto lateral) y musculatura del compartimento posterior del muslo.
En la pierna existe afectación de ambos gemelos mediales y sóleo.
El aumento en la intensidad de señal no se distribuye de forma uniforme en todo el músculo.
Existe hiperintensidad de la fascia superficial sin presencia de líquido.
DIAGNÓSTICO: Miositis inflamatoria idiopática (Polimiositis)
Como hallazgos distintivos de estas entidades encontramos alteración bilateral y simétrica de la musculatura en muslo y cintura pélvica,
con mayor afectación de los músculos vasto lateral y vasto intermedio.
La alteración de señal en secuencias T2 suele ser homogénea en intensidad aunque puede no afectar al músculo de forma completa.
En los casos de polimiositis,
el tejido subcutáneo está respetado,
no así en los casos de dermatomiositis.
La intensidad del edema se correlaciona con la severidad de la afectación y es por eso que la RM se utiliza como indicador de zona de biopsia.
No es frecuente la presencia de abscesos o focos de mionecrosis y pueden encontrarse calcificaciones intramusculares,
más frecuentes en la dermatomiositis.
La evolución normal es a la atrofia grasa de la musculatura implicada.
El diagnóstico diferencial principal es con la miositis de cuerpos de inclusión,
de probable etiología viral,
y por eso es necesaria la realización de biopsia.
-Caso 8:
Paciente de 41 años con dolor hombro izdo de larga evolución y maniobras positivas para afectación de tendón supraespinoso.
En este paciente se identifica en el estudio de RM un aumento tenue de la intensidad de señal en parte de las fibras del músculo deltoides en la secuencia STIR,
sin efecto de masa.
Sin embargo,
no existen alteraciones significativas en los cortes realizados en secuencia T2 con saturación grasa y en los cortes en secuencia T1 se observa una llamativa hiperintensidad de señal de la grasa suprayacente que orienta hacia el diagnóstico de artefacto (fig.
20).
DIAGNÓSTICO: Artefacto
En estos casos existe una incongruencia entre el hallazgo de imagen y la sintomatología clínica así como con los datos aportados por otras secuencias.
La alteración de señal visible compromete a tejidos superficiales sin ningún patrón de distribución concreto salvo la contigüidad.
Los límites son precisos y la intensidad de señal leve y llamativamente homogénea,
sin ningún otro hallazgo concomitante
-RESUMEN:
Como un intento de síntesis de las características más relevantes de las entidades descritas en este patrón de “edema muscular”,
se expone ahora una Tabla-Resumen que puede ser de utilidad (fig.
21)
Fig. 21: Fig. 21: Tabla resumen del patrón de edema muscular que muestra las características más relevantes de las distintas entidades revisadas que pueden ayudar a su orientación diagnóstica
PATRON DE INFILTRACIÓN GRASA:
Este patrón obedece al depósito anormal de grasa en las fibras musculares y suele ser la manifestación de estadíos avanzados de diversas entidades como son la denervación crónica,
el desuso,
los desgarros severos musculares o tendinosos,
la terapia corticoidea,
las miopatías inflamatorias idiopáticas y las miopatías hereditarias.
Generalmente se asocia con atrofia muscular.
Las secuencias que mejor muestran este patrón son las potenciadas en T1 debido a que la grasa se muestra como hiperintensa entre las fibras musculares de señal intermedia y es distinta a la señal del líquido,
hipointenso en estas imágenes.
Las imágenes con potenciación T2 no distinguen la hiperintensidad de señal de la grasa de la hiperintensidad de señal del líquido,
por lo que son menos útiles,
y las secuencias con anulación de la señal grasa tampoco diferencian bien la señal de la grasa con la de las fibras musculares,
ambas hipointensas en estas secuencias (fig.
22).
-Caso 1:
Paciente con dolor crónico de hombro
Se realiza un estudio rutinario de RM de hombro (fig.
23) en el que se pone de manifiesto aumento del contenido graso en el músculo redondo menor con disminución de su diámetro y del número de sus fibras musculares.
No se aprecian otras alteraciones de interés
DIAGNÓSTICO: Denervación crónica (síndrome cuadrilátero)
En estos casos,
el aumento de la grasa intramuscular se asocia con pérdida del volumen de las fibras musculares y la afectación es selectiva limitándose a músculos concretos con inervación común.
La integridad de las fibras musculares y del tendón correspondiente lo diferencian de posibles causas traumáticas y tampoco existe aumento de la cantidad grasa en tejido celular subcutáneo adyacente como pudiera ocurrir en la terapia corticoidea.
-Caso 2:
Paciente con melorreostosis que afecta a extremidad inferior izquierda que cursa con dolor incapacitante.
En el estudio de RM de caderas practicado (fig.
24) se detecta una disminución comparativa del volumen de la musculatura glútea izquierda con aumento de grasa intramuscular sin imágenes de rotura muscular ni tendinosa asociadas ni aumento del tejido celular subcutáneo.
La secuencia STIR no revela aumentos en la intensidad de señal.
DIAGNÓSTICO: Atrofia por desuso
La imagen en resonancia de la atrofia muscular por desuso es similar a los hallazgos por denervación crónica con disminución comparativa del volumen muscular y aumento de la grasa intramuscular.
La afectación muscular suele ser múltiple sin criterios de anatomía compartimental o de inervación.
Generalmente existe un antecedente que orienta el diagnóstico como ausencia de deambulación,
problemas articulares,
cirugías recientes o cuadros de dolor en extremidades,
etc.
-Caso 3:
Paciente de 63 años con enfermedad muscular no filiada de inicio en edad adulta (mayor de 40 años).
Sospecha de miopatía miofibrilar.
Valoración fenotipo radiológico
La RM (fig.
25) muestra atrofia grasa bilateral y simétrica de varios grupos musculares que en el muslo afecta predominantemente a los músculos vasto interno y medial así como adductor mayor.
También existe atrofia aunque en menor grado de los músculos bíceps femoral y semimembranoso,
respetándose comparativamente los músculos recto anterior,
recto interno,
sartorio y semitendinoso.
La secuencia STIR muestra aumento de la intensidad de señal en los músculos afectos,
salvo en el adductor mayor cuya señal es equivalente a la grasa.
DIAGNÓSTICO: Miopatía fibrilar
Las miopatías miofibrilaresson un grupo de enfermedades musculares hereditarias cuya característica común es la desorganización de las miofibrillas con depósitos intracelulares de proteínas (desmina,
miotilina,
etc).
La RM se ha convertido en una herramienta fundamental en el manejo del grupo de las miopatías hereditarias.
El estudio se centra en ambos miembros inferiores con un protocolo basado en cortes axiales seriados desde la región glútea hasta la pantorrilla en secuencias potenciadas en T1 y STIR (figs.
26 y 27).
No se administra contraste normalmente.
La secuencia T1 nos mostrará el mapa de afectación muscular identificando los grupos musculares más afectados y los respetados tanto en cadera como en muslo y pantorrilla,
así como la simetría de afectación bilateral.
No se sigue patrón compartimental o nervioso.
Los datos obtenidos son fundamentales para acotar el diagnóstico.
La secuencia STIR nos mostrará si existen o no cambios inflamatorios o edema en los músculos afectos.
Esto ocurre más frecuentemente en las miopatías inflamatorias idiopáticas,
en las miopatías fibrilares o en estadios tempranos de algunas de estas enfermedades.
Existen mapas establecidos que muestran los distintos tipos de afectación en estas enfermedades e incluso plantillas de los diferentes cortes anatómicos para el informe radiológico en las que únicamente hay que determinar qué grupos musculares están afectados.
La resonancia no sólo detecta la afectación sino que también puede graduarla y así también decidir qué localización es la más adecuada para la realización de biopsia,
huyendo de los lugares de afectación grasa severa.