Las anomalías de las arterias coronarias incluyen anomalías en el número,
origen o trayecto,
terminación y estructura.
Las fistulas de las arterias coronarias (FAC) se clasifican como anomalías de la terminación y se consideran una anomalía congénita mayor.
Se habla de aneurisma de las arterias coronarias,
cuando hay una dilatación focal que sobrepasa 1,5 veces el tamaño del mayor diámetro medido en el árbol coronario del paciente.1
Las fistulas coronarias son conexiones precapilares directas entre una arteria coronaria y una cámara cardiaca o un vaso,
como la vena cava superior,
el seno coronario o una vena o arteria pulmonar próxima al corazón.2
Las fistulas pueden ser congénitas o adquiridas.
Las adquiridas pueden ser postraumáticas,
más frecuentes entre la coronaria derecha y el margen derecho del corazón,
o yatrógenas,
habitualmente secundarias a biopsia endomiocárdica,
implantación de marcapasos,
angioplastia coronaria transluminal percutánea o cirugía cardiaca.
Representan un 0,4% de los defectos cardiacos congénitos y aproximadamente un 50% de las anomalías vasculares coronarias pediátricas.
Un 20% de pacientes con FAC tienen otras anomalías cardiacas concomitantes,
las más frecuentes son atresia aortica y pulmonar,
ductus arterioso persistente,
tetralogía de Fallot,
coartación de aorta y síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.
El 3% de las fístulas congénitas están asociadas a la ausencia de arteria coronaria contralateral. Generalmente las FAC son únicas.
Las FAC múltiples son raras y aunque de etiología incierta,
se han descrito asociadas a polimiositis3.
No existe predilección por sexo o raza y la edad de presentación es variable,
aunque suele sospecharse en la infancia al escuchar un soplo cardíaco continuo.
Si el shunt es grande,
puede manifestarse con signos de fallo cardiaco congestivo o insuficiencia coronaria.
Las FAC se originan de la arteria coronaria derecha (ACD) en aproximadamente el 50% de pacientes, de la arteria coronaria izquierda (ACI) en aproximadamente el 42%,
y de ambas en el 5%.
La mayoría de fístulas sintomáticas se originan de la ACD,
mientras que las asintomáticas suelen originarse de la ACI.
Más del 90% de las fístulas drenan en la circulación venosa,
dando lugar a un shunt izquierda-derecha.
Por orden de frecuencia,
los puntos de drenaje habituales son: ventrículo derecho (41%),
aurícula derecha (26%),
arteria pulmonar (17%),
seno coronario (7%),
ventrículo izquierdo (3%) y vena cava superior (1%).4
La mayoría de fístulas arteriales son pequeñas y asintomáticas,
siendo clínicamente indetectables hasta que una ecocardiografía o una arteriografía coronaria se realizan por otro motivo.
Habitualmente no causan ninguna complicación y pueden resolverse espontáneamente.
Sin embargo,
las fístulas grandes son habitualmente tres veces el calibre de una arteria coronaria normal y pueden o no ser sintomáticas.
Cuando lo son producen un fenómeno de robo arterial coronario que conduce a una isquemia del territorio miocárdico perfundido por el vaso.5
El mecanismo se relaciona con el gradiente de presión diastólica y con el robo de sangre desde el sistema coronario hacia una cavidad de baja presión.
Si la fístula es grande,
la presión de perfusión diastólica intracoronaria disminuye progresivamente.6
Esta situación trata de compensarse mediante un aumento progresivo del ostium y del calibre del vaso que lo alimenta,
pudiendo dar origen a la formación de un verdadero aneurisma7,
ulceración intimal,
degeneración de la media,
rotura de la íntima,
depósito ateroesclerótico,
calcificación ,
trombosis mural y más raramente rotura.
Los factores que determinan la significación hemodinámica de una fístula son el tamaño de la comunicación,
la resistencia de la cámara receptora y el riesgo de desarrollar isquemia miocárdica.
Técnicas diagnósticas:
- Radiografía de tórax: Generalmente es normal,
excepto en casos de shunt significativo,
en que puede detectarse una cardiomegalia,
signos de congestión venosa pulmonar y edema intersticial.
- Ecocardiografía: habitualmente es capaz de diagnosticar las fistulas,
aunque no siempre identifica el trayecto completo de la fístula ni el punto preciso de drenaje.
Además puede aportar información sobre:
- Aumento de aurícula y ventrículo izquierdos resultado de un shunt significativo o de la disfunción secundaria a isquemia miocárdica.
- Dilatación,
tortuosidad y ectasia de la arteria coronaria que nutre la malformación.
- Flujo turbulento detectado mediante doppler color en el origen o a lo largo de la luz del vaso.
- Punto de drenaje de la fístula: a menudo detectable como una distorsión de la señal de flujo.
La administración de contaste ecográfico,
mejora la detección del punto de drenaje.
- Flujo continuo en algún punto de la aorta descendente,
que puede hacer sospechar una fístula.
- Dilatación del seno coronario,
si la fístula drena en el mismo.
- Diagnóstico inicial de la hipertensión pulmonar.
- Angiografía coronaria: demuestra el segmento proximal de la FAC y permite evaluar su tamaño y número.
Dado que las fístulas drenan en cámaras de baja presión,
el punto de drenaje puede no ser visible mediante esta técnica,
debido a dilución del medio de contraste.8 Es una técnica invasiva y debido a la compleja geometría tridimensional de las fístulas,
pueden ser difíciles de valorar en toda su extensión,
mediante fluoroscopia bidimensional.
El estudio hemodinámico puede incluir la determinación de la presión de la arteria pulmonar y cuantificación del shunt,
en caso de fístulas de gran tamaño.
- Resonancia magnética (RM): obtenemos imágenes anatómicas de gran calidad,
información funcional y de viabilidad miocárdica,
así como de cuantificación de la severidad del cortocircuito mediante el cálculo del cociente flujo pulmonar/sistémico (Qp/Qs),
siendo en este último aspecto mucho más precisa que la ecocardiografía.
Además,
la RM es bastante precisa en la identificación del origen y punto de drenaje.
- TC multidetector: es una exploración muy rápida,
que adquiere imágenes con mayor resolución temporal y espacial que la RM.
Detecta anomalías en el origen y trayecto de las arterias coronarias,
valora la complejidad de la fístula,
presencia de trombos y aneurismas. Se considera una técnica alternativa a la ecocardiografía y a la angiografía coronaria,
ya que ofrece un mapa anatómico cardíaco y vascular,
que permite comprender la complejidad anatómica de estas lesiones de cara a su manejo quirúrgico.
Por otra parte,
se ha convertido en una exploración de gran utilidad para planificar el mejor punto de embolización y seleccionar el dispositivo mas adecuado en casos en que se plantea un cierre percutáneo.
Otra ventaja de esta técnica,
es que permite valorar el sistema venoso del corazón.10 El principal inconveniente de esta técnica es la exposición a la radiación,
algo que podemos minimizar con técnicas de modulación de dosis y protectores de bismuto.
Tratamiento:
La historia natural de las fístulas es variable y su manejo controvertido.
Se han descrito casos de cierre espontáneo secundario a trombosis en fístulas pequeñas y si el paciente está asintomático pueden ser monitorizadas.11
En aquellos casos en que durante el seguimiento se observa dilatación progresiva,
con el consiguiente incremento en el riesgo de trombosis,
endocarditis y rotura,
debe considerarse la necesidad de tratarlas,
mediante cierre percutáneo o quirúrgico.
Del mismo modo,
si el paciente está sintomático con signos de fallo cardíaco,
isquemia miocárdica o shunt de alto flujo,
también habría que considerar una actitud terapéutica,
para evitar complicaciones mayores.
La opción terapéutica vendrá definida por la identificación cuidadosa del número de conexiones fistulosas,
características de los vasos fistulosos,
puntos de drenaje y cuantificación del riesgo isquémico miocárdico y del shunt hemodinámico secundario a la fístula.12
El objetivo del tratamiento es el cierre de la fístula,
preservando el flujo coronario normal.
Aquellos pacientes con fístulas muy grandes,
con múltiples comunicaciones o con dilatación aneurismática significativa pueden no ser candidatos óptimos para el cierre transcatéter,
requiriendo intervención quirúrgica.
Ambas técnicas de tratamiento tienen semejante efectividad,
morbilidad y mortalidad.13
Se debe hacer un cateterismo diagnóstico con o sin intención terapéutica,
que debe definir el significado hemodinámico de la fístula y proporcionar valoración anatómica detallada de la misma.
Una de las ventajas del cierre percutáneo es su capacidad para detectar fístulas adicionales,
que solo se ponen de manifiesto tras el cierre percutáneo de las de mayor calibre.14
El método de embolización selectiva se realiza con balón inflable,
embolización mediante microespirales de platino o dispositivos Amplatzer.
Son condiciones necesarias para el cierre transcatéter:
- Ausencia de vasos colaterales importantes que puedan ser embolizados accidentalmente.
- Presencia de fístula única y estrecha.
- Ausencia de fístulas múltiples.
El pronóstico de las FAC es bueno,
independientemente de la técnica empleada para su cierre.
Aproximadamente en el 4% de los pacientes las fístulas recidivarán,
requiriendo nuevo tratamiento.