Resultados:

De 344 tumores craneo-espinales presentados en el comité multidisciplinar de neuro-oncología de nuestro centro desde enero 2008 a diciembre 2011, 67 (19%) fueron tumores puramente intrarraquídeos o vertebrales con componente intrarraquídeo (36 mujeres y 31 hombres, edad mediana 53 años [rango 18-83 años]) (Fig. 3).

Las manifestaciones clínicas fueron variables y determinadas fundamentalmente por la localización  y tamaño tumoral.  La manifestación clínica predominante fue dolor (29 casos, 12 de ellos asociados también a déficit motor). En 17 pacientes la clínica principal fue déficit motor aislado y en 14 casos fue un hallazgo incidental.

El tipo histológico más frecuente fue schwannoma en 16 pacientes (24%), seguido de metástasis óseas en 14 (21%) y meningioma en 11 (16.5%).  Otros tumores menos frecuentes fueron: ependimoma 5 pacientes (7%), linfoma 4 (6%), plasmocitoma 3 (4.5%), hemangioblastoma 3 (4.5%), astrocitoma 3 (4.5%), lipoma-angiolipoma 2 (3%), tumores óseos primarios [1 cordoma (1.5%), 1 hemangioma (1.5%)], 1 neurofibroma (1.5%), 1 tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) (1.5%), 1 glioblastoma multiforme (1.5%) y 1 tumor fibroso solitario (1.5%) (Fig. 4).

La mayoría de los  tumores eran intradurales extramedulares (n=30, 45%), seguidos por los vertebrales con extensión extradural (n=19, 28%) y por los intramedulares (n=9, 14%). Cinco de ellos (7%) eran intra-extradurales (“en reloj de arena”),  2 (3%) fueron extradurales puros y otros 2 casos (3%) intradurales con leve extensión intramedular (Fig. 5).

Respecto a la localización longitudinal en el raquis, 14 casos (20.9%) se localizaron en región cervical, 2 (3%) en cervico-dorsal, 26 (38.8%) en región dorsal, 7 (10.4%) dorso-lumbar, 12 (17.9%) lumbar, 1 (1.5%) lumbo-sacro, 2 (3%) sacro y en 3 casos (4.5%) la localización fue holoespinal (Fig. 6).

En 19 pacientes la exploración radiológica se realizó en otro centro y no se disponía de ella para su revisión, siendo estos casos excluidos del análisis radiológico. En secuencias T1, 23 lesiones fueron isointensas (48%), 22 hipointensas (45.8%), 2 hiperintensas (4.2%) y en un caso, heterogénea. En secuencias T2, la mayoría de las lesiones fueron hiperintensas (n=34, 70.8%), 7 lesiones isointensas (14.6%), 5 lesiones hipointensas (10.4%) y finalmente 2 lesiones aparecieron heterogéneas. La secuencia STIR fue realizada en 38 pacientes: En la mayoría de los casos la lesión se visualizaba hiperintensa (n=31, 81.6%); en 4 casos hipointensa (10.5%),  en un caso isointensa (2.6%) y heterogénea en 2 casos (5.2%). Finalmente, en 35 casos se administró contraste (gadolinio). Treinta y tres lesiones mostraron captación de contraste (n=20 homogéneo, n=8 heterogéneo y n=5 periférico) y dos lesiones no presentaron realce tras administración de contraste.

Aproximadamente 69% de casos mostraron evidencia de compresión medular y 45% lesión intramedular asociada compatible con edema o siringomielia.

El tratamiento realizado fue quirúrgico en 58 casos (resección parcial o total). Se realizó tratamiento con radioterapia o quimioterapia en 8 de los casos. Un caso no se trató debido a la ratio baja beneficio-riesgo.

En nuestra cohorte, 48 pacientes experimentaron mejoría clínica después del tratamiento, en 10 únicamente se consiguió estabilización clínica y por último 9 casos experimentaron empeoramiento a pesar del tratamiento, resultando éxitus 5 pacientes.

Casos Ejemplo:

A continuación se muestran algunos ejemplos con correlación radio-patológica:

-CASO 1: Paciente varón de 40 años originaria de gambia que desde hace cuatro años presenta clínica progresiva de dorsalgia izquierda irradiada en cinturón, trastorno de la marcha (paraparesia de las EEII sin nivel sensitivo). En la RM realizada se detectó una lesión intradural extramedular que comprimía el cordón medular y provocaba mielopatía secundaria. Se realizó intervención quirúrgica con resección completa de la lesión. El diagnóstico anatomopatológico fue de Meningioma Psamomatoso (Fig. 7 , Fig. 8 y Fig. 9). El paciente presentó una complicación postquirúrgica con paraplejia.

-CASO 2: Varón de 51 años que debutó con síndrome de hemisección medular (Brown-Sequard). En los estudios de imagen (TC y RM) se observó una lesión ovalada bien delimitada que realzaba intensamente con contraste y se localizaba en espacio intradural extramedular a la altura de C1, provocando mielopatía compresiva (Fig. 10, video 1: " Fig. 11" y Fig. 12). Se realizó  intervención quirúrgica con resección completa de la lesión (ver video 2 "Fig. 13"), siendo la evolución postquirúrgica muy buena. Resultado AP: Meningioma meningotelial.

 -CASO 3: Mujer de 52 años con paraparesia de EEII. Masa intrarraquídea extradural posterior en D6-D7 correspondiente a un Angiolipoma. La RM mostró signos de mielopatía compresiva. Se realizó intervención quirúrgica con resección completa y buena evolución posterior (Fig. 14).

-CASO 4: Mujer de 51 años con antecedente de irradiación del raquis dorsal por linfoma Hodgkin mediastínico. Debuta con clínica de parestesias en EEII y leve afectación motora. La exploración RM detectó una tumoración intramedular. Se realizó una biopsia quirúrgica en primer tiempo y en segundo tiempo un abordaje amplio para resección total-subtotal de la lesión. Astrocitoma de bajo grado (grado II). (Fig. 15).

-CASO 5: Paciente de 21 años con clínica de lumbagia, alteración de la deambulación, paresia de EEII e incontinencia de esfínteres. La RM detectó una gran lesión intradural en filum terminal y cola de caballo (D12-L5) que condicionaba remodelación ósea y siringomielia. Se realizó resección subtotal con buena evolución clínica posterior. Resultado AP: Ependimoma mixopapilar grado I (Fig. 16 , Fig. 17 y Fig. 18).

 -CASO 6: Mujer de 67 años que presenta dolor dorsal de reciente aparición con pérdida progresiva de fuerza y alteraciones sensitivas. Se evidenció una lesión vertebral en D9 con extensión intrarraquídea extradural anterior y posterior. En el estudio de extensión se detectó una neoplasia de mama. Se realizó vertebrectomía hemicompleta con colocación de prótesis de cuerpo y fijación pedicular. (Fig. 19). Metástasis.

-CASO 7: Hombre de 45 años, asintomático, al que en una RM lumbar de seguimiento de intervención quirúrgica previa se le detecta una lesión intradural extramedular en D12-L1 que tras resección completa correspondió a un Schwannoma benigno (neurilemoma). (Fig. 20 y Fig. 21). La lesión comprimía el cono medular y las raíces de la cola de caballo.

-CASO 8: Varon de 66 años que presentó clínica de meses de evolución de paresia de extremidad superior izquierda de predominio distal y paresia de extremidades inferiores de predominio proximal con repercusión sobre la marcha. Evolucionó lentamente a tetraparesia. En la RM se encontró una lesión intrarraquídea C3-C4 izquierda con un componente intradural extramedular y otro extradural (“en reloj de arena”) que se extiendía al foramen y a partes blandas paravertebrales y provocaba mielopatía compresiva. Schwannoma. (Fig. 22).

-CASO 9: Varón de 71 años que debutó con síndrome de hemisección medular (Brown-Sequard) y hallazgos en RM urgente de lesión intradural extramedular que comprimía el cordón medular. Previamente orientada por hallazgos radiológicos como meningioma resultó tras la resección y análisis AP ser un Tumor Fibroso Solitario. (Fig. 23 , Fig. 24 y Fig. 25). El paciente fue Éxitus por una complicación respiratoria post-intervención.