DEFINICIÓN:
El concepto de tumor de Krukenberg se usa para definir a un carcinoma metastásico en el ovario,
secundario a una neoplasia primitiva de otra localización,
habitualmente en el tracto gastrointestinal.
Actualmente la OMS considera que para definir este tumor se deben cumplir los dos siguientes criterios:
a) Una metástasis ovárica caracterizada por la presencia de células mucinosas con núcleos excéntricos “en anillo de sello”.
b) Existencia de proliferación pseudosarcomatosa de origen ovárico
PRESENTACIÓN CLÍNICA:
Se suele presentar más habitualmente en pacientes en la edad premenopaúsica.
Las manifestaciones clínicas se revelan muy tardíamente,
incluso su primera expresión puede ser la ascitis o carcinomatosis peritoneal (Figura 1)
El tumor primario más frecuentemente encontrado corresponde al estómago en un 65% casos (Figura 2) y en segundo lugar al colon en un 25% de casos (Figura 3).
Otros menos habituales son el pancreático o biliar (5%) y apendicular (2%),
siendo raro un primario extradigestivo como mama,
tiroides y vejiga.
Tan solo en el 30% se diagnostica el tumor primario y la metástasis ovárica inicialmente,
siendo una rareza en el embarazo y el puerperio (Figura 4).
Macroscópicamente se suele presentar con aumento de volumen difuso de los ovarios,
que habitualmente preservan su morfología y con ausencia de invasión local de otros órganos pélvicos.
La afectación compromete a ambos ovarios hasta en un 65-70% de los casos según distintas series.
El tumor de Krukenberg corresponde sólo al 1 ó 2% del total de los tumores ováricos.
ETIOPATOGENIA:
La vía por la cual células tumorales de tejidos gástrico,
colónico u otro tumor logran llegar al ovario aún no está clara.
Se han planteado 4 hipótesis:
- La diseminación por contigüidad,
hipótesis no muy aceptada al no existir adherencias entre los ovarios metastáticos con órganos vecinos.
- La diseminación por vía peritoneal, que sostiene que se produce una salida de células neoplásicas a través de la serosa y se implantan en el ovario desprovisto de serosa.
Permite explicar los casos en donde se han observado metástasis peritoneales y que en ocasiones aparecen antesque las metástasis ováricas.
- La diseminación linfática retrógrada,
en la que las células neoplásicas pasarían a través de los ganglios coronarios-estomáquicos y preaórticos,
posteriormente a los latero-aórticos y lumbo-aórticos y desde allí al ovario.
Actualmente es la hipótesis más aceptada.
- La diseminación sanguínea (teoría de Virchow) sostiene que la irrigación del ovario permite la confluencia de vasos de la arcada tubárica y de las ramas lumboováricas,
con estasis venoso que favorecería la implantación de células neoplásicas
A pesar de que estas teorías pretenden explicar la diseminación del tumor de Krukenberg sigue siendo un misterio el ovariotropismo de estas células neoplásicas.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
El patrón de presentación más habitualmente encontrado en las pruebas de imagen es el de grandes masas ováricas bilaterales de predominio sólido,
en paciente con neoplasia GI conocida.
Los ovarios suele conservar su forma a pesar del gran tamaño (5-20 cm).
Diversos autores han comparado los patrones con que se presentan en el TAC los pacientes con tumores de Krukenberg con respecto a pacientes con tumores ováricos 1arios,
con el objetivo de describir los signos más sugerentes de esta patología.
Los patrones más habitualmente encontrados fueron masas ováricas “mixtas”; sólidas con focos quísticos en su interior (70%),
tumoraciones sólidas sin elementos quísticos (20%) y masas predominantemente quísticas (10%).
En nuestra serie los hallazgos son superponibles,
ya que del total de casos confirmados histológicamengte pudimos clasificar como:
Tumores mixtos el 67% (8/12) (Figura 5)
Tumores sólidos 25% (3/12) (Figura 6)
Tumores predominantemente quísticos 8% (1/12)
En cuanto a la ecografía,
compararando los hallazgos ultrasonográficos de los tumores de Krukenberg con los tumores primarios de ovario,
los primeros suelen presentar unos márgenes bien definidos,
con patrón sólido hiperecogénico (Figura 7) y alguna pequeña formación quística en su interior.
En ocasiones los anejos conservan parcialmente su ecoestructura pudiendo incluso llegar a identificar folículos
Los tumores ováricos primarios pueden tener más frecuentemente un margen tumoral impreciso,
con patrón sólido hipoecogénico y con formaciones quísticas de mayor tamaño que presentan proliferación papilar e irregularidad de los septos.
A pesar de lo expuesto,
generalmente se considera que los hallazgos del ultrasonido en los tumores de Krukenberg son indistenguibles de los carcinomas primarios,
ya que existe importante solapamiento en sus características.
En cuanto a la Resonancia Magnética algunos estudios reflejan que estos tumores pueden mostrar focos de hipointensidad de señal en secuencias potenciadas en T2,
que representarían las áreas de denso estroma colágeno,
lo que sugeriría la posibilidad de tumor de Krukenberg.
Sin embargo este hallazgo de forma aislada tiene poco valor ya que muchas neoplasis primarias también lo pueden presentar,
dada su heterogeneidad.
No obstante,
la presencia de estos componentes sólidos hipointensos en T2 en masas ováricas bien definidas,
especialmente si son bilaterales, nos deben hacer pensar en tumores de Krukenberg,
sobre todo en mujeres premenopáusicas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Dada la forma de presentación clínica,
se debe realizar básicamente con los tumores primarios de ovario.
- Adenocarcinoma epiteliales
Cistoadenocarcinoma seroso (Figura 8),
Cistoadenocarcinoma mucinoso (Figura 9),
Carcinoma endometrioide (Figura 10)
- Neoplasias de células germinales
Teratoma
Disgerminoma
- Tumores de los cordones sexuales-estroma
Tumor de Sertoli-Leydig
Tecoma
Fibroma,
etc...
- Linfomas (Figura 11)
- Otros (Figura 12)
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO:
Esta entidad constituye un estadio de enfermedad oncológica diseminada,
por lo que el tratamiento se basa en la combinación de cirugía,
radioterapia y quimioterapia.
El tratamiento quirúrgico,
con intención paliativa,
consiste en una histerectomía total,
anexectomía bilateral y vaciamiento linfático regional.
El pronóstico de esta entidad es pobre ya que la supervivencia en la mayoría de casos oscila en torno a los 9-12 meses (la supervivencia a 5 años es de aproximadamente 12%).