La mastitis granulomatosa es una enfermedad inflamatoria rara de la mama (ILGM,
Idiopathic Granulomatous lobular mastitis).
Inicialmente fue descrita por Kessler y Wolloch en 1972.
Generalmente afecta a mujeres en edad fértil (29-37-38-47) y con antecedentes de lactancia materna,
sin predominio racial.
Es una entidad benigna y de origen probablemente autoimmune (debido a la buena respuesta al tratamiento con corticoides).
El origen autoinmune es el factor principal etiológico pero se piensa que la mastitis granulomatosa podría ser secundaria a una infección causada por un patógeno no reconocido o una reacción localizada inmune a la extravasación de secreciones de los lobulillos mamarios al tejido conectivo circundante (ruptura de los acinos y ductos dilatados en la lactancia prolongada). También,
se ha relacionado con la hiperprolactinemia,
la diabetes mellitus y la falta de alpha-1-antitripsina.
Clínicamente y por lo general; la mastitis granulomatosa se presenta como una masa palpable,
de tamaño variable con o sin dolor y / o signos de inflamación.
No hay síntomas sistémicos acompañantes.
Fig. 1: Fotografía frontal mama. Úlcera en la piel de los cuadrantes superiores y externos de la mama derecha. También existe enrojecimiento periareolar y alrededor de la úlcera.
Fig. 2: Fotografía lateral mama. Úlcera en la piel de los cuadrantes superiores y externos de la mama derecha, periareolar, con área de induración a la palpación.
La afectación es generalmente unilateral, en cualquiera de los cuadrantes de la mama,
si bien; puede ser difusa o incluso bilateral.
En algunos casos hay participación de la piel (úlcera),
abscesos y fístulas.
También puede haber adenopatías axilares ipsilaterales,
clínicamente significativas.
En la literatura se explica que la participación subareolar es rara.
En uno de nuestros casos hay claramente participación peri y subareolar.
Histológicamente hay un infiltrado inflamatorio crónico con la presencia de granulomas no caseificantes formados por histiocitos epitelioides,
células gigantes multinucleadas y linfocitos y células plasmáticas alrededor.
La inflamación acompañante y los granulomas afectan a los lóbulos mamarios,
causando una lobulitis granulomatosa,
sin evidencia de necrosis caseificante o microorganismos.
Por lo tanto,
es una mastitis lobular granulomatosa.
Fig. 3: Infiltrado inflamatorio crónico con granulomas no caseificantes que afectan a los lóbulillos mamarios (hematoxilina y eosina).
Fig. 4: Granulomas no caseificantes con histiocitos epitelioides y células gigantes multinucleadas (hematoxilina y eosina).
Fig. 5: No se encontraron bacterias ácido-alcohol resistentes en la tinción de Ziehl Neelsen.
El diagnóstico es de exclusión,
ya que en el diagnóstico diferencial se debe descartar cualquier enfermedad granulomatosa que afecte a la mama: tuberculosis,
sarcoidosis y la afectación mamaria de la granulomatosis de Wegener,
además de la mastitis de células plasmáticas y la afectación mamaria en las vasculitis. Es esencial excluir cualquier tipo de infección bacteriana,
tuberculosis,
hongos o parásitos (con tinciones y cultivos apropiados).
Además,
los traumatismos,
cuerpos extraños y la necrosis grasa debe excluirse.
El manejo (médico / quirúrgico y seguimiento) es complejo y debe ser llevado a cabo por un equipo multidisciplinar.
La enfermedad tiene una evolución clínica lenta,
con una tendencia a la recaída,
y requiere seguimiento a largo plazo.
El tratamiento de elección (conservador) es la administración de esteroides,
aunque en algunos casos (recidivante o resistente al tratamiento inicial) se debe utilizar tratamiento inmunosupresor (metotrexato) o cirugía (este último tiene un mayor riesgo de recurrencia,
con tendencia a fistulizar,
mala cicatrización de heridas y alteración morfológica secundaria a cirugía).
Fig. 6: Fotografías frontales de una misma paciente después del diagnóstico,a los dos, cuatro y seis meses de inicio del tratamiento con esteroides. Se observa una buena evolución clínica con desaparición de la úlcera cutánea y mejoría de los signos inflamatorios locales.
Los hallazgos radiológicos son inespecíficos para el diagnóstico de IGM,
pero altamente sospechosos de malignidad (BI-RADS V).
En la mamografía se puede encontrar una densidad focal asimétrica (más común) o un nódulo/massa irregular y/o lobulado.
Fig. 7: Proyecciones(MLO) mamográficas. Asimetría focal densa en el cuadrante superior de la mama derecha, con márgenes irregulares y edema y retracción de la piel. No se observan microcalcificaciones.
Fig. 8: Proyección mamográfica MLO y CC donde se visualiza una masa densa mal definida en el cuadrante infero-interno de la mama derecha con adenopatías en la axila.
En general,
la afectación es unilateral y de localización periférica.
No se observan microcalcificaciones.
En la ecografía se puede observar una masa hipoecoica irregular,
de tamaño variable y con extensiones tubulares a la parte exterior de la masa que afecten al tejido celular subcutáneo o directamente a la piel.
Fig. 9: Imagen ecográfica donde se observa masa irregular hipoecoica con extensiones tubulares que afectan el tejido subcutáneo.
Fig. 10: Imagen ecográfica donde se observa masa hipoecoica heterogénea con extensiones tubulares que afectan a la piel.
La masa puede tener un cierto grado de heterogeneidad.
Además,
puede aparecer como un nódulo de bordes irregulares.
Fig. 11: Imagen ecográfica donde se observa un nódulo hipoecoico con márgenes irregulares.
Además,
puede haber edema y engrosamiento de la piel,
retracción del pezón,
ulceración y adenopatías axilares (15-20%).
En dos de nuestros casos se observaron adenopatías axilares con engrosamiento cortical focal (sospechoso).
Fig. 12: Ecografía axilar derecha en un paciente con una masa altamente sospechosa de malignidad. Adenopatías axilares aumentadas de tamaño, con engrosamiento cortical hipoecoico (focalmente).
En general no se observa dilatación ductal.
Ocasionalmente,
se pueden observar nódulos con material ecogénico en su interior sugestivos de abscesos.
Fig. 13: Absceso mamario. Imagen en ecografía Doppler donde se observa una masa heterogénea con bordes irregulares y con contenido ecogénico en su interior. Se observa registro Doppler color en la periferia de la lesión.
Los hallazgos en RM son sugestivos de malignidad,
mostrando masas mal definidas, con signos de agresividad y alta captación de contraste (gadolinio).
Diferentes hallazgos de RM puede visualizarse,
pero no son característicos de IMG.
Fig. 14: RM mama. Pre y post-contraste en una mujer joven con mastitis granulomatosa. Masa en la mama derecha con un contorno espiculado y captación de contraste homogénea. La curva tiempo-intensidad de señal muestra captación intensa inicial y posteriormente meseta.
Fig. 15: Imágenes de RM post-contraste axial, coronal y sagital en mujer joven con mastitis granulomatosa. Se observa una masa estrellada con captación interna homogénea de contraste ev.
Los hallazgos radiológicos son indistinguibles del cáncer de mama,
por lo que el diagnóstico histológico es esencial.
La obtención de muestra adecuada para el estudio microscópico histológico es óptima con biopsia con aguja gruesa (por ejemplo,
BAG eco-guiada).
Fig. 16: Ecografía en procedimientos intervencionistas (biopsia con aguja gruesa, BAG) para obtención de muestras histológicas.
Fig. 17: Muestras de tejido mamario obtenidas tras la BAG y correlación con estudio anatomopatológico macroscópico(hematoxilina y eosina).