El CSPPP es un tumor raro de origen epitelial que histológicamente es indistinguible del adenocarcinoma de ovario estadio III,
por lo que el Gynecologic Oncology Group ha definido las características de esta neoplasia:
-Ovarios de tamaño normal o aumentados por patología benigna; el componente tumoral ovárico está confinado a su superficie y a veces a la cortical sin afectación estromal (es decir,
la afectación queda limitada a la superficie serosa ovárica) (fig 1 y 2)
-La afectación extraovárica es mucho mayor que la afectación ovárica
-La histopatología indica un carcinoma papilar seroso de cualquier grado.
Afecta fundamentalmente a mujeres postmeopaúsicas,
pero se trata de un tumor de origen mülleriano.
La diferenciación del peritoneo desde la cavidad celómica primitiva hace posible la presencia de células de origen mülleriano en éste,
al igual que en los ovarios,
trompas,
útero y tercio proximal de la vagina.
Por tanto,
aunque existen pocos casos,
en varones también se describe esta neoplasia.
Se estima que entre el 6,5 y el 7,5% de los casos que inicialmente fueron etiquetados como carcinoma ovárico con carcinomatosis peritoneal finalmente correspondieron con CSPPP
-Clínicamente suelen debutar con dolor o molestias abdominales,
distensión,
ascitis,
pérdidad de peso y en ocasiones masa palpable.
-Es muy habitual (aunque indeterminada),
la elevación de CA125.
-Histológicamente,
al igual que en el ovario,
son adenocarcinomas serosos papilares y en ocasiones presentan cuerpos de psamoma.
Existen algunos casos descritos de estirpe no serosa.
-No estén criterios estrictos que permitan una diferenciación clara entre el CSPPP,
y la carcinomatosis peritoneal y,
aunque como ya se ha mencionado,
el diagnóstico definitivo sólo es posible tras la cirugía y la anatomía patológica; para establecer un CSPPP como principal posibilidad en el diagnóstico diferencial es necesario que no exista otro tumor primario identificable (preferiblemente además, con gastro y colonoscopia negativas).
Los hallazgos radiológicos más habituales son:
-Ascitis (aprox en el 80-85% de los casos),
con citología positiva.
(fig 3)
-Engrosamiento peritoneal y nódulos (65-75%),
a veces formando masas que pueden alcanzar los 10 cm,
en ocasiones con calcificaciones.
(fig 4 a10)
-Aumento de tamaño de los ovarios (45%) (fig 11)
-Adenopatías (30-40%),
pararaórticas,
en cadenas iliacas,
en región cardiofrénica…
-Invasión de otros órganos: Rara,
a menudo afecta a la superficie por invasión desde el peritoneo (fig 12 y 13),
aunque se han descrito metástasis por diseminación hematógena en hígado y encéfalo fundamentalmente.
Con todos estos datos,
podemos considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial,
que se hace típicamente por exclusión tras el estudio anatomopatológico.
Además de con el carcinoma ovárico,
que se excluirá cuando ambos anejos se vean normales o sólo con afectación de su superficie serosa; y la carcinomatosis peritoneal (rara en ausencia de una lesión primaria visible) debemos diferenciar el CSPPP de otras entidades.
Las más importantes a recordar son:
-El mesotelioma maligno: Se relaciona con una exposición prolongada a asbesto,
y tiene predominancia masculina (fig.
14 y 15).
-El mesotelioma papilar benigno: Afecta de manera similar a hombres y a mujeres,
a menudo jóvenes,
y el engrosamiento suele ser más sutil.
-El tumor seroso primario peritoneal borderline: Es una variante que aparece en pacientes mas jóvenes,
en general con excelente pronóstico.
-La endosalpingiosis: Es una entidad benigna que se relaciona con salpingitis crónica,
que suele limitarse al peritoneo pélvico,
pero que en ocasiones se extiende.
-La tuberculosis: Afecta a pacientes mas jóvenes,
habitualmente con múltiples factores de riesgo (drogas iv,
alcoholismo,
VIH,
toma de esteroides…)
-El psammocarcinoma del peritoneo: Se trata de una variante del CSPPP,
menos agresiva,
que asocia mayor número de cuerpos de psammoma.
- La linfomatosis peritoneal: Es una afectación secundaria del peritoneo en un contexto de linfoma primario no Hodgkin,
que habitualmente presenta voluminosas adenopatías asociadas (fig 16,
17 y 18).
-El pseudomixoma peritoneal: Secundario a tumores (benignos o malignos) del apéndice o el ovario,
que suele presentar un aspecto más líquido,
con “scalloping” sobre los órganos sólidos (fig.
19).
El pronóstico es malo,
con una supervivencia que varía entre los 7 y los 28 meses (media 20 meses),
con unos rangos de supervivencia a los 5 años de entre el 0 y el 26,5%.