El Hiperaldosteronismo Primario (HAP) se caracteriza por la hipersecreción autónoma de aldosterona,
sin influencia del eje renina-angiotensina-aldosterona.
Es la causa más común de HTA secundaria (5 - 20 %).
Si bien la clínica más característica del HAP es la HTA y la hipokalemia (20 % de casos), esta puede ser muy variada desde pacientes asintomáticos,
o presentar fatiga,
dolor de cabeza,
parálisis intermitente,
espasmo muscular,
debilidad,
parestesia,
poliuria y polidipsia. Esta entidad se debe sospechar cuando estamos antes los siguientes casos: HTA + hipokalemia,
HTA resistente a tratamiento,
HTA + incidentaloma suprarrenal,
Inicio de HTA < 20 años e HTA severa (> 160/100 mmHg).
Ante la sospecha clínica se realiza primero un screening, y si es positivo se efectúan los test confirmatorios.
Las pruebas confirmatorias buscan demostrar la secreción autónoma de la aldosterona,
al no lograr suprimir su secreción.
La prueba considerada estándar es el Test de supresión con Fluorocortisona (pero no suele realizarse por su duración y coste),
en nuestro hospital realizamos el Test de sobrecarga salina y la Prueba de ortostatismo + Furosemida.
El diagnostico del HAP es clínico y bioquímico.
Una vez identificada esta patología,
lo que se busca con las técnicas de imagen y procedimientos intervencionistas es identificar su etiología.
Sobre todo tratando de identificar las 2 causas más frecuentes: Adenoma Productor de aldosterona e Hiperplasia Adrenal Bilateral (HAB).
La TC o RM nos dan información de la morfología, tamaño,
presencia de nódulos y caracterización de la vasculatura suprarrenal.
Esta última información es importante al momento de realizar el MVS.
En el caso del Aldosteronoma estas técnicas de imagen tienen limitada su sensibilidad (40 al 100%) ya que dependerá de su tamaño (< 5 mm de difícil diagnostico); y la especificidad (70 al 80%) esta disminuida por la presencia de un nódulo no funcionante, HAB macronodular con nódulo dominante y aumento de la nodularidad por la edad e HTA.
Tener claro que ni la TC ni la RM pueden distinguir entre adenoma no funcionante y Aldosteronoma.
En el diagnostico de la HAB con estas técnicas se busca medir los brazos de la glándula e identificar uno de sus 4 patrones hiperplásicos: micronodular,
macronodular,
difuso y macronodular con nódulo dominante.
Por lo expuesto anteriormente,
queda claro que la apariencia macroscópica puede ser irrelevante,
lo principal es determinar si la secreción de aldosterona es unilateral o bilateral,
ya que de esto dependerá la elección correcta del tratamiento.
El MVS es una técnica que fue desarrollada por Melby et al en 1967.
Está considerada actualmente como el gold estándar para establecer si la producción excesiva y autónoma de aldosterona es producida de forma uni o bilateral por las glándulas suprarrenales en el HAP.
En el Anexo 1 se muestra el protocolo de nuestro hospital para realizar el MVS.
Recordemos que la vena adrenal derecha drena directamente a la VCI y tiene un diámetro de 3,5-5 mm y una longitud de 1-15 mm.
La vena adrenal izquierda tiene un diámetro de 4-5 mm y una longitud de 1-4 cm,
luego se une a la vena frénica inferior,
cuyo tronco común tiene una longitud de 1-3 cm,
drenando este tronco en la vena renal izquierda (Figura º2). Ambas glándulas adrenales a su vez también tienen varias venas superficiales,
emisarias o capsulares,
que se extienden desde la superficie de la glándula hacia la grasa perirrenal,
y en algunos casos se pueden comunicar con venas intercostales y frénicas.
Las venas emisarias derechas pueden formar venas comunicantes con la vena renal derecha o incluso con las venas hepáticas.
Las venas emisarias izquierdas pueden formar comunicantes hacia la vena renal izquierda (Figura º 3),
vena ácigos y hemiácigos.
Antes de pasar a la técnica es importante señalar que existen 5 patrones angiograficos de la vena adrenal derecha:
- Patrón clásico: Tronco central y numerosas ramas.
- Patrón delta: Dos o tres ramas principales que forman ángulos agudos entre ellas.
Figura º 3.
- Patrón triangular: Ramas que forman un triangulo con finos vasos en su interior.
- Patrón en patas de araña: Vena adrenal central y ramas que forman distintos ángulos entre sí.
Figura º4.
- No se identifica rama principal: Pero según la ubicación y refencias de la TC se está en posición correcta.
Es recomendable tenerlos en cuenta para reconocer cuando se está en la ubicación correcta para la toma de muestra de la vena adrenal derecha,
que es la que más dificultad ofrece
La técnica del MVS en nuestro servicio es la siguiente:
- A través de la vena femoral común derecha,
se cateteriza la vena cava inferior (VCI) y posteriormente ambas venas suprarrenales de forma selectiva.
Se toma muestras de sangre venosa en la VCI por encima y debajo de la salida de las venas renales.
- Abordaje de la Vena Adrenal derecha (VAD): Se usa catéter C2 Cobra de 1 orificio en la punta,
o catéter C1 (VCI estrecha) y más raro un catéter en forma de “j” de 5 -5.5 F.
Se coloca el catéter a 1 cm por encima de donde se ha localizado la VAD en la TC y se rota el catéter hacia la pared posterior de la VCI.
- Abordaje de la vena adrenal izquierda (VAI): El catéter C2 se dirige a la vena renal izquierda,
luego de tomar la muestra en la VAD.
Se avanza por la vena renal izquierda lentamente haciendo pequeñas rotaciones o torsiones del catéter.
Luego de avanzar 3-4 cm en la vena renal izquierda se dirige la punta del catéter cranealmente hacia la pared de la vena,
introduciéndose en la VAI en el 50 % de casos.
- La inyección del contraste se realiza lentamente para evitar rupturas de las pequeñas venas intraglandulares.
Suele usarle 3 ml de contraste en las venas adrenales.
Si se observa reflujo hacia la VCI o vena renal,
aumentar la presión y velocidad de inyección.
No se necesita un Venograma que perfile la glándula entera.
- Toma de muestra: Se necesita mínimo 5 ml de sangre por zona.
Antes de tomar la muestra de las venas adrenales eliminar el contraste del sistema.
Se usa jeringa de 1 ml para la aspiración y la succión debe ser pausada e intermitente.
En el caso del abordaje izquierdo,
es suficiente con estar en el tronco común que forman la vena adrenal izquierda y la vena frénica inferior,
dirigiendo la punta de la aguja hacia la primera,
para obtener la muestra.
Se aplica ACTH (50 µg/h desde 30 minutos antes de empezar la prueba y durante la toma de muestras) para disminuir las fluctuaciones inducidas por el stress en los niveles aldosterona y cortisol.
Se mide aldosterona y cortisol en cada toma de muestra (VCI,
venas adrenales y vena periférica),
expresando cada toma como la relación entre ambas (aldosterona/cortisol),
de esta forma se corrige el factor dilución.
La principal dificultad de la técnica es cateterizar la vena adrenal derecha por su anatomía.
Dificultad presente desde el inicio de la realización de esta técnica y cuya frecuencia varia segun la experiencia de los grupos de trabajo.
Nosotros tuvimos 1 caso de 4 en la que no se pudo cateterizar la vena adrenal derecha.
Interpretación de los resultados:
- Se considera que la toma de muestra ha sido correcta cuando la relación cortisol de vena adrenal/vena periférica es > 2 (> 5 si se usa ACTH).
- Si el nivel de aldosterona/cortisol es 4 veces superior en un lado con respecto al contralateral: Aldosteronoma
- Si el nivel es menos de 3 veces superior en un lado con respecto al otro: Hiperplasia suprarrenal bilateral.
- Si la muestra es buena,
pero Aldosterona/cortisol de vena adrenal no es superior al de vena periférica,
considerar: Fase quiescente de la producción de aldosterona,
drenaje del APA va por vena no canalizada (emisaria/comunicante),
muestra superselectiva y/o sobreproducción ectópica de aldosterona.
En cuanto a las complicaciones la principal es la ruptura de la vena adrenal,
con hemorragia peri e intraglandular.
El infarto glandular y la ruptura venosa representan entre 5 al 10 % de las complicaciones, más frecuente en el lado derecho.
Otras complicaciones son la trombosis de la vena adrenal,
insuficiencia adrenal y crisis hipertensiva.
Tanto la ruptura de la vena adrenal como el infarto glandular,
pueden llevar a una destrucción completa y permanente de la glándula adrenal.
En nuestro servicio se han realizado 4 MVS en los últimos 5 años,
con diagnostico de HSB en 3 de ellos y en 1 caso no se pudo cateterizar la vena adrenal derecha.
El primer caso se trataba de una mujer de 64 años,
con sospecha de HAP por presentar HTA severa,
refractaria al tratamiento (es decir no respondía a 3 fármacos) y tendencia a la hipokalemia.
Ante esos datos clínicos-bioquímicos,
se le hizo un screening para HAP (dosando los niveles de renina,
aldosterona y viendo la relación entre aldosterona/renina),
siendo los resultados compatibles con HAP,
por lo que se realizó las pruebas confirmatorias (Test de sobrecarga salina y Prueba de Ortostatismo + Furosemida) dando un resultado positivo para HAP y orientando la Prueba de ortostatismo a una Hiperplasia suprarrenal bilateral.
Se realizó una TC de abdomen sin contraste hallándose un nódulo de 2,3 cm en la glándula suprarrenal izquierda,
compatible con adenoma.
Por la edad de la paciente (más de 40 años es frecuente observar adenomas no funcionantes adrenales),
prueba bioquímica que sugiere bilateralidad y presencia de un nódulo adrenal izquierdo,
se decide realizar el MVS.
El resultado del MVS fue compatible con Hiperplasia Suprarrenal Bilateral (Figura º 3),
iniciándose tratamiento médico con antagonistas de la aldosterona (Aldactone por 4 años,
y luego se cambio por Eplerenona),
estando en la actualidad con tensiones controladas.
El segundo caso es un varón de 57 años con sospecha de HAP,
por HTA severa,
refractaria a tratamiento e hipokalemia.
Sometido a screening y pruebas confirmatorias (que sugerían patología bilateral glandular) que dieron positivas para HAP,
se le realizó una TC abdominal simple hallándose un nódulo de 1,5 cm en la glándula suprarrenal derecha,
compatible con adenoma; y también se le realizo una RM encontrándose lesiones micronodulares bilaterales,
compatible con hiperplasia adrenal bilateral micronodular.
Por la discordancia entre las pruebas se decidió realizar el MVS.
Al realizar el MVS no se consigue cateterizar la vena adrenal derecha,
a pesar de varios intentos,
decidiéndose no continuar para evitar complicaciones por exceso de contraste y/o rupturas venosas (Figura º5).La paciente ha sido tratada con Eplerenona,
manteniéndose con cifras de HTA leve.
El tercer caso es un varón de 65 años con sospecha de HAP,
por HTA severa e hipokalemia,
se realiza screening y pruebas confirmatorias (sugestivas de compromiso glandular bilateral) dando positivas para HAP.
Se realiza una TC abdominal sin contraste,
hallándose un nódulo de 15 mm en glándula suprarrenal derecha,
compatible con adenoma (Figura º 4).
Por la edad del paciente y discordancia entre los hallazgos,
se decide realizar el MVS.
El resultado del MVS fue de hiperplasia adrenal bilateral,
siendo tratado con Eplerenona,
logrando mantener tensiones dentro de rangos normales.
El cuarto caso es un varón de 51 años con sospecha de HAP,
por HTA severa refractaria a tratamiento.
Se le realizó las pruebas de screening y posteriormente los test confirmatorios,
siendo positivos para HAP. Posteriormente se le efectuó una TC abdominal simple hallándose un nódulo de 7 mm en el brazo medial de la glándula suprarrenal derecha y varios micronodulos en la suprarrenal izquierda,
compatible con hiperplasia adrenal bilateral micronodular.
Se inició tratamiento médico (Eplerenona),
no consiguiéndose controlar la HTA,
por lo que se decidió efectuar el MVS 5 años después del diagnostico de HAP.
El resultado del MVS fue de hiperplasia Bilateral Suprarrenal (Figura º 6),
continuando con la misma medicación pero a dosis máximas,
lográndose mantener las tensiones en rango de HTA moderada.
En todos los casos para realizar el MVS se utilizó contraste yodado (Visipaque 320 ®) 50 ml,
salvo en el segundo caso donde se aplico hasta 150 ml de contraste durante el procedimiento.
Además se inyectó 3000 UI de heparina i.v.
La sedación del paciente estaba controlada por un anestesista presente en la sala.
El Hiperaldosteronismo primario ha cobrado mayor importancia en las últimas décadas,
ya que estos pacientes tienen mayor riesgo de patología cardiovascular que otros pacientes hipertensos.
Así tienen más probabilidades de presentar hipertrofia ventricular izquierda e infarto de miocardio,
por lo que su diagnostico etiológico es fundamental,
y para ello el muestro de las venas suprarrenales es la técnica de elección.