-Las malformaciones cerebrovasculares (MCV) son un grupo heterogéneo de enfermedades
-Representan errores morfogenéticos que afectan a arterias,
capilares,
venas o a distintas combinaciones de estos vasos
-En el 8-10% de los pacientes que se someten a estudios de imagen se detectan MCV
Clasificación:
-Clasificación histopatológica (Mc Cormick y Russell-Rubinstein):
-Congénitas
-Malformación arteriovenosa
-Angioma venoso o anomalía venosa del desarrollo
-Telangiectasia capilar
-Malformación cavernosa
Adquiridas
-MAV dural
MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA
-MCV que resulta clínicamente sintomática con mayor frecuencia (Cefalea con hemorragia )
-Es una malformación vascular pial con comunicación directa arteria-vena
-Morfología: tres componentes:
-Arterias nutricias dilatadas (aneurisma de flujo en la arteria nutricia 10-15%)
-Nido de conductos vasculares dilatados y prietos (Aneurisma intranidal >50%)
-Venas de drenaje dilatadas
-Características:
-85% supratentoriales
-98% solitarias
-75% tienen una lesión <3cm
-Factores de riesgo de hemorragia: Son datos que en la medida que sea posible consideramos deben aportarse en los informes radiológicos.
-Drenaje venoso profundo
-Localización periventricular o en ganglios basales
-Presencia de aneurismas intranidales
-Aumento de presión intranidal (por restricción del flujo venoso)
-Aneurismas en arterias aferentes
(-Hipertensión arterial)
-Tomografía computarizada (TC):
-La TC sin contraste puede ser normal
-A veces la presencia de calcificaciones (en el 25-30%) o la presencia de vasos serpenteantes isodensos/hiperdensos pueden alertarnos de la existencia de una MAV Fig. 1 Fig. 2
-Hemorragia de MAV: más frecuentemente parenquimatosa> intraventricular (sospechar MAV) >> subaracnoidea
-Tras la introducción de contraste se objetiva realce de las estructuras vasculares implicadas en la MAV Fig. 3 Fig. 4 Fig. 5 Fig. 6 Fig. 7 Fig. 8 Fig. 9 Fig. 10 Fig. 11 Fig. 12 Fig. 13Fig. 14 Fig. 15 Fig. 16
-El papel de la RM en las MAV es el siguiente:Fig. 17 Fig. 18 Fig. 19 Fig. 20 Fig. 21
-Determinación de las arterias nutricias: identificarlas y detectar posibles aneurismas de flujo
-Localización de la MAV ,y determinación del tamaño y de las características del flujo del nido
-Detección del drenaje venoso de la MAV: Puede adivinarse por la presencia de vasos masivamente dilatados en el sistema venoso superficial o profundo
-Detección de hemorragias y otros cambios parenquimatosos (secundaria a fenómenos de robo)
-Planificación del tratamiento (radiocirugía)
-Seguimiento tras el tratamiento
-Arteriografía: Fig. 22 Fig. 23 Fig. 24 Fig. 25
-Es el mejor método diagnóstico
-Es la técnica que mejor muestra la arquitectura interna de la MAV
-Es capaz de valorar los tres componentes de las MAV
MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA DURAL
-10-15% de malformaciones vasculares intracraneales
-Las MAVD son conexiones arteriovenosas adquiridas en la duramadre o el tentorio que afectan la mayor parte de las veces a las paredes de los grandes senos venosos durales
-Componentes:
1-El aporte arterial se realiza principalmente por medio de ramas meníngeas de la ACE,
ACI o arteria vertebral
2-El drenaje de las MAVD se realiza hacia los senos venosos durales o hacia otros canales venosos durales o leptomeníngeos
-Etiología
-Adquiridas (no congénitas)
-Se han propuesto varios factores predisponentes que incluyen traumatismos,
cirugía previa,
infecciones,
embarazo y enfermedades vasculares como el S.
de telangiectasia hemorrágica hereditaria
-Clínica :
-Son frecuentes los soplos intracraneales ,
los acúfenos y las cefaleas,
que reflejan el aumento de flujo que a menudo afecta a regiones con terminaciones sensitivas de la dura
-Pueden debutar con hemorragia (HSA o intraparenquimatosa) o déficit neurológico (Incluso encefalopatía progresiva y demencia)
-El riesgo anual de clínica neurológica agresiva es del 15% con una mortalidad anual del 10% por lo que su tratamiento precoz está indicado
Localización:
-Seno transverso-sigmoideo (55%): infrecuente reflujo a venas leptomeníngeas en esta localización por lo que la incidencia de hemorragia es baja
-Seno cavernoso (20%)
-Tentorio (14%)
-Seno longitudinal superior (8%)
-Fosa craneal anterior (3%)
CLASIFICACIÓN DE COGNARD:
Tipo I:Flujo anterógrado normal hacia un seno venoso dural
Tipo IIa: Drenaje a un seno venoso con flujo retrógrado en el seno
Tipo IIb: Drenaje a un seno venoso con flujo retrógrado hacia venas corticales
Tipo IIa+b: Drenaje a un seno venoso con flujo retrógrado en el seno y venas corticales
Tipo III: Drenaje directo a una vena cortical sin ectasia venosa
Tipo IV:Drenaje directo a una vena cortical con ectasia >5mm y con diámetro 3 veces mayor que vena de drenaje
Tipo V: Drenaje directo a venas espinales perimedulares
-Tomografía computarizadaFig. 26 Fig. 27 Fig. 28 Fig. 29 Fig. 30 Fig. 31
-Objetivo principal: buscar complicaciones asociadas
-Pueden visualizarse conductos vasculares dilatados en el cráneo procedentes de arterias nutricias transóseas
-Con contraste:
.Visualizar arterias nutricias tortuosas +/- aneurismas por flujo,
venas de drenaje
.El seno venoso dural afectado puede estar estenosado o parcialmente trombosado
-El papel de la RM en las MAVD es:Fig. 32
1-La RM es muy útil en el diagnóstico de una MAVD con una evolución potencialmente agresiva debido a que es fácilmente detectable la dilatación de las venas corticales (drenaje venoso pial)
2-La ubicación exacta de la comunicación fistulosa en la MAVD no se ve casi nunca en la RM
3-La RM también suele ser incapaz de detectar los aportes arteriales de la MAVD (pequeñas)
4-La trombosis de los senos venosos durales principales suele ser clara en las imágenes convencionales,
aunque la AngioRM puede representar un papel adicional
5-Documentar la presencia de complicaciones parenquimatosas
6-La RM no puede excluir completamente la presencia de una MAVD,
especialmente aquéllas sin drenaje venoso cortical
-Sospechar MAVD:
-Cuando se encuentran grandes venas de drenaje y aportes arteriales casi exclusivamente en las superficies durales del encéfalo
-Cuando se observa dilatación de venas corticales en ausencia de visualización de un nido vascular
-Es un buen indicio diagnóstico en RM-TC la presencia de una red de vasos minúsculos en la pared de un seno venoso dural trombosado
Características de imagen en RM:
T1 y T2: seno venoso dural trombosado se verá isointenso-hiperintenso con o sin vacíos de flujo
T2 y FLAIR: hiperseñal parenquimatosa como dato indicativo de edema
T2*EG: Puede mostrar hemorragia parenquimatosa
El seno venoso dural trombosado se magnifica
T1+Contraste: Es importante recordar que el seno venoso trombosado de manera crónica suele captar contraste
Veremos además venas corticales dilatadas
Difusión: normal,
salvo en caso de infarto venoso o isquemia
-Arteriografía:Fig. 33 Fig. 34 Fig. 35
-Mejor instrumento de imagen con cateterismo superselectivo de arterias nutricias durales
FÍSTULAS CARÓTIDO-CAVERNOSAS
-El seno cavernoso es la segunda localización en frecuencia de las MAVD
-Representan conexiones anormales entre la ACI o ACE con el seno cavernoso
-La comunicación AV directa causa incremento en la presión venosa e inversión de flujo en venas oftálmicas con la consiguiente clínica de quemosis,
proptosis,incremento de la presión intraocular…
-El drenaje hacia el seno cavernoso provoca a menudo compromiso de los pares craneales III,
IV y VI con diplopia secundaria
-Son más frecuentes en mujeres de mediana edad a menudo con HTA
-Tomografía computarizada y Resonancia Magnética
Fig. 36 Fig. 37 Fig. 38
-Arteriografía: obliga a valorar las ACI y ACE de ambos lados ya que puede ser una fístula bilateralFig. 39 Fig. 40 Fig. 41 Fig. 42 Fig. 43
Clasificación de Barrow:
A:Fístula directa entre ACI cavernosa y seno cavernoso
B:Fístula entre ramas durales de ACI y seno cavernoso
C:Fístula ramas durales ACE y seno cavernoso
D: Fístula ramas ACE y ACI y seno cavernoso
-A:De origen postraumático o por rotura de un aneurisma de ACI (alto flujo)
-B,C,D: Secundarios a traumatismo,
cirugía intracraneal,
trombosis venosa intracraneal,
otitis,
sinusitis,
cirugía general
ANGIOMA CAVERNOSO
-4% de la población
-20-30% son múltiples (más en los casos familiares)
Etiología:
Se cree que es una lesión congénita
Localización: La mayor parte supratentoriales (75%)
Clínica
-La mayoría asintomáticos 90%- (Si síntomas en 3ª-5ª décadas)
-Crisis (40-60%), hemorragia,
déficit neurológico progresivo
-Consecuencia más importante: hemorragia(2ª-3ªdécada)
-TC:Fig. 44 Fig. 45
-Masas focales con alta densidad y presencia variable de calcificación sin edema o efecto masa
-Realce leve o ausente
-RM:Fig. 46 Fig. 47 Fig. 48
-Mayor sensibilidad diagnóstica
-Halo periférico completo de marcada hipointensidad con productos de degradación de la Hb ( sobre todo en secuencias eco de gradiente)
-Áreas focales con contenido central heterogéneo
-Ausencia de efecto masa o edema
-Ausencia de arterias nutricias o venas de drenaje asociadas con anomalías del desarrollo venoso
-Diagnóstico diferencial con una neoplasia hemorrágica: si la hemorragia ha sido reciente puede ser difícil / La ausencia de edema,la ausencia de tejido tumoral no hemorrágico,
y la presencia de un halo periférico completo ayudan al diagnóstico del angioma cavernoso
TELANGIECTASIA CAPILAR
-Representan el 15-20% de todas las malformaciones vasculares intracraneales
-Conjunto de capilares dilatados entremezclados con parénquima cerebral normal
Etiología:
-Desconocida
-Asociada a complicaciones derivadas de la RT craneal (20% de los niños que se someten a RT craneal)
-A menudo asociadas con otras malformaciones vasculares (cavernosas,
venosas)
-Asociación con enfermedades: En la telangiectasia hemorrágica hereditaria y en el síndrome de malformación capilar
Clínica:
-Asintomáticas la mayor parte(hallazgo casual)
-Lesión clínicamente benigna e inactiva a no ser que tenga unas características mixtas
-Ocasionalmente hemorragia
-Poco frecuentes: cefalea,
vértigos,
acúfenos
Localización:
-Puede aparecer en cualquier lugar
-Lugares más frecuentes: protuberancia (rafe medio,
suelo del cuarto ventrículo),
cerebelo,
bulbo,
médula espinal.
Un tercio en hemisferios cerebrales (sustancia blanca,
corteza)
Tratamiento: ninguno
Características:
-Lesiones pequeñas mal delimitadas,
sin efecto masa y sin edema
-Habitualmente menos de 1 cm.
Ocasionalmente gigantes (>1cm).
-Solitarias>>múltiples
-El caso típico es el de un paciente de mediana edad (30-40 años),
asintomático con lesión en el tronco del encéfalo que realza y se encuentra mal delimitada
-TC:
-Sin y tras contraste: Normal (A veces calcificaciones)
-Arteriografía: habitualmente normal.
Buscar una AVD asociada
-RM:
Fig. 49 Fig. 50 Fig. 51 Fig. 52 Fig. 53
ANGIOMA VENOSO
-Es la MCV más frecuente(63% de las malformaciones)
-También conocido como anomalía venosa del desarrollo
-Representan una variante anatómica fisiológicamente competente de las vías de drenaje venoso de una región del cerebro con funcionalidad normal
Componentes:
-Se compone de canales venosos anormalmente dilatados que se disponen de forma radial y drenan en un tronco venoso central
-En el encéfalo este tronco común drena en el sistema venoso superficial o profundo
-No existe componente arterial en esta entidad
-Existe tejido cerebral normal interpuesto entre las venas
-Pueden aparecer en cualquier parte del cerebro o cerebelo
Clínica:
-En general silentes
-El elevado flujo sanguíneo a través de diminutas venas medulares puede producir rotura y hemorragia
-La mayor parte de casos con síntomas asociados se han producido en malformaciones vasculares mixtas (malformación cavernosa en contigüidad con angioma venoso)
-TC y RM con contrasteFig. 54 Fig. 55 Fig. 56 Fig. 57 Fig. 58 Fig. 59
-Colección de venas dispuestas con un patrón radial
-Vena central de drenaje (vena colectora)
-Pueden pasar desapecibidos sin contraste
-A veces sólo se identifica una vena de drenaje central como vacío de señal
-La localización puede ayudar ya que de forma típica se sitúan íntimamente asociados al ventrículo lateral y drenando a una vena subependimaria
-Pueden coexistir con otras malformaciones cerebrovasculares ocultas
-ArteriografíaFig. 60
-Se identifican venas con un patrón radial que se dirigen a una vena central que finalmente drena en una vena cortical,
en un seno o en una vena subependimaria
-Visible en fases venosas tardías