DEFINICIÓN
- Concepto:
Tumor cerebral primario de origen astrocítico con tendencia intrínseca a la progresión maligna,
degeneración a astrocitoma anaplásico.
Es un tumor bien diferenciado con un patrón de crecimiento lento pero de caracter infiltrante.
- Sinónimos: astrocitoma difuso de grado II astrocitoma,
astrocitoma fibrilar,
astrocitoma de bajo grado.
- Etiopatogenia:
◦ Se origina a partir de astrocitos diferenciados o células precursoras de los astrocitos con alto grado de diferenciación celular,
con un crecimiento lento e infiltrando estrucuturas vecinas.
◦ GENÉTICA :
- TP53 mutación > 60 % .
- Sobreexpresión del receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas ( PDGFRA ) .
Anomalias cromosómicas: ganancia de 7q; amplificación 8q; LOH10p ,
22q ; Supresiones en el cromosoma 6 .
-Hallazgos microscópicos:
-Astrocitos fibrilares o gemistocítico bien diferenciados.
Fig. 4
-Matriz tumoral poco estructurada ,a menudo de aspecto microquístico.
- Aumento moderado de la celularidad.
- Atipia nuclear ocasional.
-Actividad mitótica generalmente ausente o muy rara.
- Ausencia de proliferación microvascular o necrosis .
Variantes histológicas :
- Fibrilar ( más frecuente ) .
- Gemistocítico ( más probabilidad de progresar a AA ,
GBM ) .
- Protoplasmática (raro).
-MIB - 1 ( índice de proliferación ) bajo ( < 4 %).
Fig. 6
-Inmunohistoquímica : GFAP ( + ) .
Fig. 5
HISTORIA NATURAL
- DEMOGRAFÍA :
-Incidencia máxima entre 20 a 45 años .
-Representa el 25-30% de los gliomas en adultos .
-10-15% de todos los astrocitomas .
- CLÍNICA :
-Síntoma inical más frecuente: Convulsión.
-Cambios de comportamiento .
-En las fases avanzadas se produce déficit neurológico que dependerá de la localización del tumor .
- PRONÓSTICO :
-Mediana de supervivencia : 6-10 años.
-Tendencia inherente a la progresión maligna a AA y GBM ( principal causa de mortalidad) .
Fig. 7
-La enfermedad recurrente se asociada con la degeneración maligna en el 50-75 % de los casos (intervalo de 4-5 años ) .
-Aumento de la supervivencia : edad joven y la resección total.
-DIAGNÓSTICO POR IMÁGEN
Masa focal o difusa localizada en sustancia blanca,
sin realce.
-Ubicación:
-Supratentoriales 2/3 .
- Lóbulos frontales 1/3.
- Temporal - insular 1/3.
Aunque se originan en sustancia blanca pueden extenderse hacia la corteza.
20 % afectan estructuras profundas de sustacia gris : tálamo y los ganglios basales.
- Infratentorial 1/3 .
- Tronco Cerebral ( 50 % de los gliomas de tronco cerebral son astrocitoma de bajo grado ) .
- Se producen en la protuberancia y la médula de los niños / adolescentes .
- Cerebelo es una ubicación poco común.
Tamaño: variable.
Morfología :
Masa homogénea que engrosa y distorsiona las estructuras afectadas.
Puede aparecer circunscrito en las pruebas de imagen ,
pero las células tumorales se encuentran a menudo más allá de la anormalidad de señal de las imágenes.
Hallazgos en la TC :
-TC sin contraste:
Masa definida homogénea e hipondensa.
No define un territorio vascular.
20 % de Ca + + ; quistes poco comunes.
- CECT:
No presenta realce.
La presencia de realce debe plantear la sospecha de degeneración maligna focal.
Fig. 8
Hallazgos en RM :
- T1WI :
Masa homogénea hipointensa.
Puede condicionar expansividad en sustancia blanca y la corteza adyacente.
- T2WI :
Masa hiperintensa homogénea .
Puede aparecer circunscrita,
pero a menudo se infiltra estructuras adyacentes.
Hemorragia o edema circundante (raro).
- FLAIR :
Masa homogénea hiperintensa .
- T1WI C + :
Por lo general no realza.
Si realza pensar en progresión a un grado más alto .
Fig. 9
TÉCNICAS AVANZADAS DE RM:
MR Difusión:
-Por lo general presenta un aumento de la difusión:
-Hipo DWI,
e hiper ADC.
-Mapa FA : La mayoría de las vías son desplazados o infiltrados ,
pero no destruidas.
Fig. 10
Perfusión :
- Relativamente menor rCBV comparación con AA y GBM .
Valores de permeabilidad más bajos que los tumores de alto grado.
- Aumento de rCBV ayuda a predecir progresión a alto grado.
Fig. 11
Espectroscopia por RM :
-Pico de colina elevado y bajo de NAA: típico,
pero no específico.
Fig. 13
-Relación de alta ml / Cr ( 0,82 + / -0,25 ) .
- Esta técnica puede delimitar la extensión tumoral mejor que la RM convencional.
Fig. 12
Tractografía DTI :
- Proporcionar un mapa de las principales vías de sustancia blanca ,
y por lo tanto,
la relación del glioma con estas,
mejorando la planificación quirúrgica y minimizando el daño quirúrgico.
- Deben de ser reconstruidos los principales tractos adyacentes al tumor .
- Umbrales de FA min ,
ángulo ...
pueden cambiarse para facilitar la reconstrucción de los tractos comprimidos por el tumor .
Fig. 14
BOLD f MRI :
- Obtenemos en vivo un mapa de los diferentes áreas que se activan con funciones motoras (lfrontal y parietal),
memoria (temporal),
o lenguaje (frontal y temporal).
-Identificar preoperatoriamente un mapa,
identificando aquellos áreas funcionalmente críticos,
y de esta forma mejorar el plan y abordaje quirúrgico.
Fig. 15
ABORDAJE TERAPÉUTICO : Cirugía precoz versus tratamiento conservador.
- En los últimos años se ha demostrado que los gliomas de bajo grado tienen un crecimiento lento pero constante :
- Invasión progresiva de las estructuras vitales del cerebro que causan deterioro cognitivo progresivo del paciente.
- A menudo con resistencia al tratamiento de la epilepsia ,
que afecta a la calidad de vida.
-Cada vez más autores proponen un tratamiento quirúrgico activo desde el diagnóstico de un glioma de bajo grado ,
incluso en pacientes con factores pronósticos positivos (pacientes jóvenes con tumores pequeños y sin síntomas ) en comparación con una actitud expectante y seguimiento a largo plazo:
- Para reducir las posibilidades de evolución a glioma de grado III o IV
- Para el tratamiento de la epilepsia resistente a fármacos ,
paresia ...
-Técnicas de neuroimagen-funcionales con técnicas electrofisiológicas intraoperatorias ,
tienen un papel clave que nos permitirá:
- para aumentar de manera significativa el grado de resección quirúrgica
- para reducir el riesgo de secuelas .
CORRELACIÓN NEUROSURGICAL INTRAOPERATORIA
- Delinear tractos,
obtener volumetría del tumor ,
y aportar puntos de referencia anatómicos.
- DTI ayuda al neurocirujano para planificar la ruta quirúrgica
- fMRI se puede incluir como información adicional ( para reducir el tiempo de estimulación cortical ) .
Fig. 18
-La estimulación cortical intraoperatoria es en realidad el patrón gold standarpara localizar áreas de lenguaje y áreas motoras corticales y subcorticales.
Fig. 16
-Sistema de neuronavegacioón: permite la visualización simultánea de tractos ,
los límites anatómicos del tumor y puntos de estimulación eléctrica cortical y subcortical (+).
Esto proporciona información útil para guiar a los límites de la resección quirúrgica.
Fig. 17
CASOS :
- Caso 1 :
Hombre de 45 años de edad con cuadro de un año de evolución de dificultad para recordar el nombre de personas que conoce.
Fig. 19
- Caso 2 :
Mujer de 38 años con un primer episodio de crisis tónico -clónica .
Fig. 20
- Caso 3 :
Hombre de 20 años con cefalea de un año y medio de evolución.
Durante el último mes comienza conl tinnitus.
Fig. 21
- Caso 4 :
Mujer de 40 años con episodios de desorientación e incapacidad para hablar durante minutos.
Fig. 22