1.- INTRODUCCIÓN
2.- EPIDEMIOLOGÍA
3.- PRESENTACIÓN CLÍNICA
4.- HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
5.- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
6.- DIAGNOSTICO DEFINITIVO
7.- TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
8.- CASOS CLINICOS
1.- INTRODUCCIÓN:
La primera evidencia de la existencia del Pneumocystis la realiza Carlos Chagas hace más de 100 años.
Desde su descubrimiento su clasificación taxonómica ha sido muy problemática.
Inicialmente se observó que dicho microorganismo respondía al tratamiento con fármacos antiparasitarios como trimetoprin-sulfametoxazol y/o pentamidina y que además era resistente a la Anfotericina B (descubriéndose posteriormente que esto se debía a que su pared contiene colesterol en lugar de ergosterol); hallazgos que contribuyeron a la confusión inicial a cerca del pneumocystis e hicieron que se catalogara como un protozoo,
denominándose en ese momento Pneumocystis Carinii.
Posteriormente,
con los estudios genéticos se descubrió que se trataba de un hongo atípico,
encontrándose además,
datos definitivos de que existe una especie del mismo que afecta a todos los mamíferos (Pneumocystis Carinii) y una más específica que afecta a humanos a la que se denomino Pneumocystis Jiroveci (PJ), en honor al parasitólogo Otto Jírovec,
uno de los primeros en describir la infección en humanos.
El PJ es por tanto,
un hongo atípico,
patógeno oportunista extracelular que parasita el árbol respiratorio del ser humano,
sin producir enfermedad en personas sanas.
Vive casi exclusivamente en la superficie alveolar (adherido al epitelio) y se transmite humano-humano o se adquiere en el medio ambiente,
por partículas transportadas en el aire.
Actualmente es imposible aislarlo en medio de cultivo para hongos in vitro.
En cuanto a la inmunidad frente al PJ,
los macrófagos intraalveolares son la defensa primaria frente a él y su déficit o disfunción pude conducir a la infección.
También los linfocitos T CD4 (cuyo descenso caracteriza a los pacientes VIH) son esenciales para la erradicación del mismo y su acción junto a la de los macrófagos contribuyen al daño inflamatorio del pulmón cuando se produce una infección.
Existe un mayor riesgo de infección cuando el nivel de linfocitos T CD 4 esta por debajo de 200 cel.
mm3.
2.- EPIDEMIOLOGÍA
El PJ produce infección fundamentalmente en pacientes inmunodeprimidos,
sobretodo en inmunodeficiencias de tipo celular,
como es el caso del SIDA,
lo que determina que actualmente exista un aumento importante en el número de casos de neumonía por PJ,
debido fundamentalmente al aumento del número de casos de SIDA.
Tras la introducción de la profilaxis antibiótica y de la terapia antirretroviral altamente activa (TARAA o HAART- highly active antiretroviral therapy) se ha observado una disminución de la mortalidad y la incidencia de las infecciones oportunistas incluyendo la neumonía por pneumocystis en pacientes VIH,
pero a pesar de estos avances,
el pneumocystis permanece como el mayor patógeno en personas infectadas por VIH que no reciben o no responden al HAART,
y en aquellos que ignoran su condición de infectados por el VIH,
siendo definitoria de SIDA.
Además de los pacientes infectados por VIH,
cualquier paciente que presente un estado de inmunosupresión puede ser susceptible al PJ.
Entre los pacientes más susceptibles a esta infección tenemos: trasplantados de órganos sólidos o médula ósea,
paciente oncológicos en tratamiento con quimioterapia o radioterapia,
paciente en tratamiento con corticoides a largo plazo y enfermedades del tejido conectivo (Lupus eritematoso sistémico,
Granulomatosis de Wegener,
etc.).
3.- PRESENTACIÓN CLÍNICA
Hay que tener en cuenta en cuanto a la presentación clínica que en los pacientes VIH la neumonía por PJ puede tener un comienzo subagudo que puede durar semanas.
Los síntomas iniciales de la infección pueden ser muy inespecíficos,
fiebre,
tos seca,
disnea,
anorexia o pérdida de peso.
Pudiendo encontrar en la exploración física signos de compromiso respiratorio,
crepitantes finos,
hipoxia,
taquipnea,
taquicardia y cianosis,
aunque estos signos no aparecen en todos los casos,
siendo la exploración en algunos casos también anodina.
Hay que tener en cuenta además que en pacientes inmunodeprimidos sin VIH se produce una respuesta inflamatoria mucho más grave,
presentado en muchos casos una evolución mucho más rápida,
de manera que la infección por PJ en estos pacientes se presenta generalmente asociada a una hipoxia aun más grave que puede producir una insuficiencia respiratoria que precise ventilación mecánica e incluso ingreso en UCI.
4.- HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
A.- RADIOLOGÍA SIMPLE DE TÓRAX
En la radiología simple de tórax hay se tener presente que un tercio de pacientes infectados tienen radiografía normal,
por lo que estos pacientes con una alta sospecha de infección PJ basada en los antecedentes del paciente,
su estado inmunitario,
etc.,
pero con una radiología normal estaría indicado realizar una TC de alta resolución (TCAR),
mucho más sensible para realizar el diagnostico.
Cuando la radiología simple no es normal,
los hallazgos suelen ser inespecíficos Fig. 1,
pudiendo apreciarse: opacidades difusas bilaterales y simétricas,
preferentemente perihiliar y con apariencia granular,
reticular o,
lo que es mas frecuente,
en vidrio deslustrado Fig. 6 Fig. 8 Fig. 12.
B.- TC DE ALTA RESOLUCIÓN
El TCAR es una técnica utilizada para el estudio de patología pulmonar y de pequeña vía aérea.
Dicho estudio intenta optimizar la representación anatómica pulmonar,
detallando mejor el parénquima pulmonar que con la técnica convencional de TC,
mejorando la resolución espacial y obteniendo finalmente imágenes anatómicas mucho más precisas del pulmón.
El TCAR utiliza unas características técnicas diferentes a las de la TC torácica convencional.
Estas características técnicas son: un grosor de corte muy fino (<3mm),
un algoritmo de reconstrucción de alta frecuencia espacial,
tiempo de corte muy breve y elevado miliamperaje entre otros.
Se realiza efectuando cortes únicos a intervalos espaciados,
explorando por tanto todo el tórax.
Habitualmente se realiza durante la inspiración,
aunque se puede realizar también,
de manera complementaria,
en espiración forzada para identificar áreas pulmonares con atrapamiento aéreo.
Aunque habitualmente se suele realizar en TCAR después de una TC torácica convencional en la que se haya usado contraste intravenoso,
este estudio no precisa del uso de contraste intravenoso.
Se utiliza fundamentalmente la TCAR para demostrar la existencia de enfermedad cuando existe una clínica respiratoria clara y la radiología simple es normal o inespecífica y para caracterizar la enfermedad pulmonar y su actividad.
Las principales indicaciones del TCAR son:
- Estudio de enfermedades difusas pulmonares intersticiales.
- Valoración de bronquiectasias de pequeño calibre.
- Diagnóstico de pacientes con una enfermedad obstructiva.
El principal hallazgo de la infección por PJ en la TCAR son amplias opacidades en vidrio deslustrado Fig. 2 Fig. 3. Podemos definir es vidrio deslustrado como una opacidad o aumento de densidad parenquimatosa a través del cual se distinguen los vasos,
a diferencia de la condensación en la cual no se distinguen,
y refleja la acumulación intraalveolar de fibrina,
detritus y organismos.
Junto al vidrio deslustrado puede aparecer el signo del “bronquio negro” que consiste en la observación del aire en el interior de un bronquio con una atenuación menor que la del parénquima circundante debido al aumento de la densidad del mismo.
Generalmente cuando aparecen dichas opacidades en vidrio deslustrado existe preservación relativa de la periferia Fig. 3 Fig. 13,
aunque también puede aparecer un patrón en mosaico Fig. 9 o una distribución difusa,
y se ha descrito una predilección por las porciones superiores de los lóbulos pulmonares.
En pacientes sin infección por VIH el grado de opacidad en vidrio deslustrado generalmente es mayor Fig. 13.
En estadios mas avanzados de la enfermedad se pueden desarrollar consolidaciones y líneas septales engrosadas superpuestas al infiltrado en vidrio deslustrado,
patrón que se denomina “crazy paving”.
Las consolidaciones Fig. 16 son mas frecuentes en paciente sin VIH,
y pueden evolucionar más rápidamente,
lo que refleja el daño pulmonar de la respuesta inmune del huésped.
Con el uso generalizado de la quimioprofilaxis hay otras manifestaciones del pneumocystis en pacientes con SIDA que se han visto con más frecuencia: quistes,
nódulos,
etc.
Los quistes pulmonares o neumatoceles Fig. 3 aparecen hasta en un tercio de los pacientes con infección por PJ y se ha asociado al tratamiento con pentamidina inhalada.
Las lesiones quísticas se deben distinguir del enfisema que se caracteriza por la destrucción del intersticio alveolar y carece de paredes verdaderas,
y otra clave importante para el diagnostico es que a menudo las arteriolas pulmonares centrilobulillares pasan a través de regiones con enfisema.
Son menos frecuentes en pacientes no portadores de VIH.
Pueden ser de forma,
tamaño y espesor de pared variables Fig. 4.
Además,
se asocian a un incremento del riesgo de neumotórax espontáneo,
aunque éste puede ocurrir en ausencia de quistes pulmonares.
Los quistes pueden desaparecer después del tratamiento y la resolución de la infección.
En estos pacientes se puede producir además,
aunque en casos más raros (5%),
una inflamación granulomatosa,
por lo general en un estadio temprano de la infección por VIH cuando la inmunodeficiencia es más limitada.
Y puede ser evidente en el TCAR como un nódulo o masa solitaria,
simulando carcinoma pulmonar o como múltiples nódulos que van desde pocos milímetros a más de 1 cm.
Fig. 15.
Sin embargo,
los nódulos pequeños y la imagen de árbol en brotes son poco frecuentes en pacientes con SIDA y PJ,
y normalmente indica la presencia de bronquiolitis por sobreinfección a partir de otros organismos.
Los pacientes que se recuperan de la neumonía por PJ pueden presentar una recuperación completa con resolución radiológica total Fig. 7 o fibrosis intersticial residual Fig. 5.
Además,
aunque es raro,
la fibrosis intersticial puede aparecer en pacientes con SIDA y neumonía por PJ de bajo grado,
lo que se denomina neumonía por PJ crónica.
En definitiva ante la sospecha de una neumonía por PJ se debería realizar un TCAR y los hallazgos fundamentales serían:
- Amplias opacidades en vidrio deslustrado.
Signo del bronquio negro.
- Preservación relativa de la periferia, patrón en mosaico,
predilección por las porciones superiores de los lóbulos pulmonares
- “Crazy paving”
- Consolidaciones
- Quistes pulmonares o neumatoceles
5.- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
5.1.-Valoraremos en primer lugar el diagnostico diferencial de los pacientes inmunodeprimidos VIH positivos.
En los cuales podemos encontrar distintos patrones en la TCAR: Consolidaciones pulmonares,
vidrio deslustrado,
lesiones quísticas y opacidades en vidrio deslustrado
Fig. 27: Diagnostico diferencial de los pacientes inmunodeprimidos VIH positivos
A.- Si el paciente presenta consolidaciones pulmonares el diagnostico diferencial debería hacerse fundamentalmente con:
- Infecciones bacterianas (CD 4< 200cls/mm3).
- Infecciones por micobacterias
- Infecciones por hongos
- Neoplasias: Linfoma y cáncer de pulmón.
En paciente VIH con cualquier nivel de CD 4 y consolidación pulmonar,
habría que pensar en primer lugar en neumonía bacteriana ya que es la causa mas frecuente,
siendo el Streptococcus pneumoniae el microorganismo mas frecuente.
Otros microorganismos frecuentes son: Haemophilus influenzae,
Pseudomonas aeruginosa,
y Staphiloccus aureus.
En este caso la clínica incluye: Fiebre,
dolor pleurítico y tos productiva.
En pacientes con clínica subaguda o insidiosa se deben considerar fundamentalmente: Tuberculosis y otras micobacterias así como infecciones fúngicas.
En el caso de la tuberculosis puede aparecer como una infección primaria o como reactivación,
pudiendo presentarse como consolidaciones en lóbulos medios e inferiores,
linfadenopatias y/o derrame pleural en paciente con CD por debajo de 200 células por milímetro cúbico.
En pacientes con consolidaciones persistentes,
ausencia de microorganismos identificables o sin respuesta al tratamiento antibiótico,
se deben considerar procesos neoplásicos como el linfoma o el cáncer de pulmón,
ya que ambos aparecen con más frecuencia en pacientes VIH positivos,
respecto al resto de población.
B.- Si el paciente VIH lo que presenta es un patrón en vidrio deslustrado el diagnostico diferencial es fundamentalmente:
- Infección viral
- Infección por bacterias atípicas.
- Infección por PJ (CD 4<200cls/mm3)
- Infección por citomegalovirus (CMV) (CD 4 <100cls/mm3)
- Enfermedades intersticiales pulmonares:
- Neumonía intersticial linfocítica.
- Neumonía intersticial no específica (NINE).
Cuando el vidrio deslustrado aparece en pacientes sintomáticos VIH positivos es altamente sospechoso de neumonía por PJ,
ya que aparece hasta en un 92% de los pacientes con neumonía por PJ.
El CMV debe ser considerado como causa de opacidades en vidrio deslustrado en pacientes con SIDA y un recuento de CD4 por debajo de 100 cls/mm3.
Las causas no infecciosas de opacidad en vidrio deslustrado incluyen las enfermedades intersticiales pulmonares: Neumonía intersticial linfocítica y NINE.
La neumonía intersticial linfocítica es un trastorno linfoproliferativo caracterizado por infiltrados difusos intersticiales reactivos que puede producirse con cualquier nivel de CD4,
lo que la diferencia de otras patología oportunistas como el PJ o el CMV,
y habitualmente se manifiesta como disnea progresiva.
Lo mas frecuente es encontrar opacidades en vidrio deslustrado asociadas a nódulos centrilobulillares bien definidos.
Este tipo de neumonía linfocítica es mas frecuente en niños infectados por VIH.
La NINE se ha descrito también en pacientes infectados por VIH.
La clínica y la radiología pueden simular una neumonía por PJ pero el nivel de CD 4 suele ser normal a diferencia de estos.
El pronostico es mejor que la NIU y la NID.
Puede aparecer el patrón de NINE en enfermedades del colágeno,
reacción pulmonar a determinados fármacos,
asociado a infecciones pulmonares o idiopática.
En la TCAR se puede ver un patrón en vidrio deslustrado periférico-subpleural,
en las zonas medias y basales de ambos pulmones; panalización en un 27% de los casos y progresión a fibrosis y bronquiectasias visibles.
Estos hallazgos pueden desaparecer tras el tratamiento.
C. - Si el paciente presenta lesiones quísticas el diagnóstico diferencial es:
- Neumonía por PJ (CD 4 <200cls/mm3).
- Neumonía intersticial linfocítica.
Una de las patologías a pensar en primer lugar en pacientes infectados por VIH con lesiones quísticas es la neumonía por PJ.
Es fundamental en estos pacientes infectados por VIH con quistes hacer diagnostico diferencial con la neumonía intersticial linfocítica,
que aparece como ya se ha comentado con cualquier nivel de CD 4,
dato fundamental para el diagnostico.
Los quistes son de pared delgada y tienen tendencia a distribuirse a nivel peribronquial y subpleural,
tienen a ser pocos en número y con un tamaño por debajo,
generalmente,
de 3cm.
Su mecanismo de producción no esta claro.
D.- Si el paciente presenta opacidades peribroncovasculares habría que hacer el diagnostico diferencial con:
- Neoplasias:
- Sarcoma de Kaposi (CD 4<200cls/mm3).
- Linfoma
- Linfangitis carcinomatosa.
- Neumonía intersticial linfocítica.
- Sarcoidosis Fig. 20 Fig. 21.
5.2.- En segundo lugar consideraremos el diagnostico diferencial del patrón en vidrio deslustrado en pacientes en diferentes escenarios clínicos,
fundamentalmente: pacientes inmunodeprimidos (no VIH) ya sean trasplantados o con supresión de médula ósea,
pacientes con clínica respiratoria,
disnea,
de progresión lenta o de instauración aguda,
así como pacientes hospitalizados.
Fig. 28: Diagnostico diferencial del patrón en vidrio deslustrado en pacientes en diferentes escenarios clínicos.
A.- En pacientes inmunodeprimidos (VIH positivos o trasplantado) en los que aparecen imágenes de vidrio deslustrado en la radiología habría que considerar en primer lugar las infecciones oportunistas: Neumonía por PJ,
CMV (CD 4<100),
Virus herpes simple,
Virus respiratorio sincitial y bacterias atípicas entre otros.
Pero también habría que tener en cuenta otras posibilidades como enfermedades intersticiales pulmonares: Neumonía intersticial linfocítica o Neumonía intersticial no especifica.
B.- En pacientes que presenta supresión de médula ósea con patrón radiológico en vidrio deslustrado habría que considerar varias posibilidades:
- Infecciones oportunistas (al igual que en pacientes VIH),
en este caso secundarias fundamentalmente a la neutropenia propia de estos pacientes.
- Enfermedad alveolar aguda,
fundamentalmente hemorragia alveolar difusa,
secundaria a trombocitopenia.
- Toxicidad medicamentosa.
Un alto porcentaje de estos pacientes presentan clínica respiratoria y opacidades en vidrio deslustrado debido a toxicidad a drogas.
C.
- En pacientes extrahospitalarios con clínica respiratoria de disnea de progresión lenta, sin datos de inmunosupresión y que presentan radiologicamente un patrón en vidrio deslustrado,
generalmente visualizado en la TCAR,
ya que la radiología simple suele ser normal,
habría que considerar fundamentalmente los siguientes diagnósticos diferenciales:
- Patología intersticial crónica:
- Neumonitis por hipersensibilidad: La inhalación de partículas orgánicas o inorgánicas por pacientes sensibilizados produce fenómenos alérgicos.
Generalmente los alérgenos son microorganismos que residen en material de degradación vegetal: Actinomices,
algunas especies de Penicillium,
Aspergillus y Mycobecterium Avium Intracelluare.
- Neumonía intersticial descamativa (NID): Se caracteriza por infiltración del alvéolo por macrófagos con discreta fibrosis intersticial.
Directamente relacionada con toxicidad pulmonar por tabaco.
Mejoran ostensiblemente dejando de fumar y con tratamiento con corticoides.
La radiografía simple de tórax se caracteriza por opacidades bilaterales en vidrio deslustrado de localización simétrica y basal o patrón reticular indistinguible de la NIU.
La TCAR muestra zonas en vidrio deslustrado en todos los casos.
La distribución suele ser basal y periférica.
Diagnóstico diferencial con BR-EIP y la NO.
- Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar: Su anatomía patológica revela extensa infiltración alveolar por macrófagos asociada a discreta fibrosis intersticial de distribución peribronquial.
Igual que la NID,
pero más severa en localizaciones centrilobulares (algunos autores piensan que son dos manifestaciones de una misma enfermedad).
La radiografía de tórax puede ser normal o presentar pequeñas imágenes reticulares y áreas en vidrio deslustrado.
EN la TCAR pueden aparecer áreas multifocales de vidrio deslustrado,
pequeños nódulos centrilobulillares mal definidos y cambios enfisematosos mínimos.
No existen bronquiectasias ni panalización.
Diagnóstico diferencial: con la alveolitos extrínseca.
- Neumonía intersticial no especifica: Neumonía que no reúne criterios de: neumonía intersticial de tipo usual (NIU),
NID,
neumonía intersticial aguda,
neumonía de origen criptogenético (NOC).
Se ha asociado con enfermedades del colágeno,
congestión crónica y toxicidad a drogas pero lo mas frecuente es que sean idiopáticas.
Característica la distribución subpleural de las opacidades en vidrio deslustrado.
- Neumonía intersticial aguda: Se trata de una enfermedad intersticial rápidamente progresiva,
caracterizada por el desarrollo rápido de opacidades pulmonares difusas,
junto con datos de compromiso respiratorio importante (disnea e hipoxia).
Se debe sospechar cuando no existen factores de riesgo desencadenantes de un síndrome de distres respiratorio (sepsis,
grandes quemados,
shock,
aspiración,
pancreatitis...),
siendo los hallazgos anatomopatológicos los de un daño alveolar difuso indistinguible del encontrado en el síndrome de distres respiratorio agudo.
En la TCAR aparecen áreas multifocales de consolidación que tienden a coalescer y progresar a un patrón alveolar difuso.
Si progresa en días o semanas mostrara signos de fibrosis caracterizados por la distorsión de la arquitectura del parénquima pulmonar,
bronquiectasias y panalización
- Sarcoidosis Fig. 20. Se distingue fundamentalmente por la evolución crónica.
Imprescindible realizar otras pruebas analíticas diagnosticas.
- Miscelánea:
- Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada (BONO)-NOC (neumonía de origen criptogenético) Fig. 22 Fig. 23.
- Proteinosis alveolar pulmonar
- Carcinoma bronquioalveolar.
D.- En paciente con disnea de instauración brusca en general las causas de las opacidades en vidrio deslustrado difuso son causas alveolares.
Dentro de ellas dos grandes grupos:
1.- Edema pulmonar:
a) Aumento de permeabilidad capilar (SDRA),
y
b) Aumento de presión hidrostática capilar (edema pulmonar cardiogénico y no cardiogénico).
2.- Hemorragia pulmonar difusa
- SÍNDROME DE DISTRES RESPIRATORIO DEL ADULTO: Es la causa más frecuente de edema pulmonar no cardiogénico.
Es una respuesta fisiológica común a una gran variedad de agresiones: Sepsis,
aspiración,
trauma severo,
grandes quemados,
hipotensión prolongada,
CID… Se produce por alteración de la membrana epitelial capilar,
que permite el paso de las proteínas plasmáticas al intersticio,
que a su vez atraen agua,
y si es en cantidad suficiente pasa al alvéolo.
Las opacidades en vidrio deslustrado generalmente son una manifestación temprana de la enfermedad pudiendo aparecer consolidaciones en fases más tardías.
- EDEMA PULMONAR CARDIOGÉNICO: Es edema hidrostático pulmonar por fallo cardíaco izquierdo,
producido por un aumento de la presión capilar,
el paso de agua y solutos al intersticio y después al alvéolo.
Es típica la distribución central perihiliar de las opacidades en vidrio deslustrado.
Puede verse engrosamiento del intersticio.
Se asocia a cardiomegalia y vasos pulmonares engrosados.
- HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA: Las hemorragias pulmonares son el resultado de una larga lista de alteraciones pero cuando la hemorragia alveolar es difusa el diagnostico diferencial es reducido:
- Vasculitis (las más frecuentes y que algunos llaman Sd.
Reno-pulmonar): Sd.
De Googpasture; Granulomatosis de Wegener; LES. Leucemias y linfoma por deficiencia o mala función plaquetaria.
- Trasplante de médula ósea.
- Miscelánea: Sd.
Antifosfolípido,
anticoagulación.
E.- En pacientes hospitalizados con agravamiento clínico. Habitualmente se trata de paciente debilitados (UCI),
a los que se pide un TC por otras causas distintas a disnea o hipoxia (fiebre),
y en los que se aprecia en la TCAR un patrón en vidrio deslustrado,
que suelen corresponder a edema intersticial moderado secundario a: Fallo cardíaco congestivo,
Sobrecarga de volumen y SDRA.
6.- DIAGNOSTICO DEFINITIVO
El cultivo de PJ es imposible in vitro por lo que la confirmación del diagnostico requiere la identificación de los microorganismos en el esputo,
líquido del lavado bronquioalveolar o biopsia pulmonar,
lo que hace muy difícil esta confirmación en la mayoría de los casos.
Existen también anticuerpos monoclonales para detectar el PJ en el esputo inducido en pacientes infectados por VIH.
La confirmación del PJ en pacientes sin infección por VIH puede ser aún más difícil debido a la menor cantidad de microorganismos.
Existen además varios métodos diagnósticos por PCR (reacción en cadena de la polimerasa); que tienen una baja sensibilidad para confirmar la infección pero tiene un alto valor predictivo negativo (usado actualmente como herramienta de investigación).
Existen pocos datos sobre la utilidad de la LDH y la Beta 1.3 glucan.,
por lo que actualmente se pueden usar solamente como apoyo a la sospecha diagnostica.
7.- TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
El Trimetoprim-sulfametoxazol oral (TMP-SMX) es la primera línea de tratamiento,
utilizado durante 21 días y seguido de una profilaxis secundaria.
En la segunda línea,
para casos leves a moderados,
o en pacientes que no toleran el TMP-SMX se puede usar: Primaquina con clindamicina,
dapsona y trimetoprim,
atovacuona y pentamidina.
La pentamidina inhalada se puede utilizar para el tratamiento de pacientes,
con moderada a severa infección,
que no toleran el TMP-SMX,
teniendo en cuenta que los pacientes tratados con ella tienen mayor riesgo de presentar enfermedad en lóbulos superiores,
formación de quistes y neumotórax.
Los corticoides reducen la lesión pulmonar inflamatoria,
y se ha encontrado que mejoran la supervivencia de los pacientes infectados por VIH con neumonía moderada o grave y,
siempre y cuando,
se administren en las primeras 72 horas de tratamiento.
El papel de los corticoides en el tratamiento de los paciente no infectados por VIH,
en casos leves o cuando se da después de las 72 horas no esta claro.
A pesar de la terapia actual,
la mortalidad sigue siendo alta,
especialmente en los pacientes inmunodeprimidos y no infectados por VIH; mientras la supervivencia de los pacientes con infección por PJ y VIH positivos es de 86-92%,
la supervivencia de pacientes inmunodeprimidos por otras causas (trasplantes,
supresión médula ósea...) se reduce al 51-80%.
De ahí que los antecedentes clínicos y la sospecha sean suficientes para iniciar en la mayoría de casos el tratamiento empírico.
Todo paciente infectado por el VIH incluyendo mujeres embarazadas que presenten un recuento celular de CD4 menor de 200 cel/µL,
un porcentaje menor del 15% de CD4 o candidiasis orofaríngea deben recibir profilaxis para PJ.
En definitiva debido al aumento que actualmente se ha producido del número de paciente inmunodeprimidos que son susceptibles de padecer una infecciones oportunistas,
ya sea por ser portadores del VIH,
estar en tratamiento con fármacos inmunosupresores,
quimioterapia o radioterapia,
trasplantados de médula ósea o incluso tratamientos con corticoides,
es importante conocer dichas infecciones oportunistas para un diagnostico precoz y un tratamiento rápido.
De entre las infecciones oportunistas el PJ permanece como uno de los mayores patógenos,
siendo una causa de neumonía potencialmente peligrosa para la vida.
Por lo que es fundamental conocer las características de la infección por PJ para considerarlo siempre que se observe un patrón en vidrio deslustrado,
sobretodo en paciente inmunodeprimidos conocidos,
pero no solo en ellos,
ya que puede tratarse de un paciente que desconozca que es portador de VIH.
Este conocimiento es importante además,
porque nos permite un diagnostico precoz y por tanto un tratamiento rápido que puede mejorar el pronostico de estos pacientes.
8.- CASOS CLINICOS:
CASO CLÍNICO 1 (Fig 1-5): NEUMONÍA POR PJ COMO DEBUT DE SIDA
Mujer de 47 años sin antecedentes conocidos de interés y sin factores de riesgo para VIH,
que acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital refiriendo disnea progresiva a lo largo del último mes hasta hacerse de mínimos esfuerzos,
acompañada de fiebre y perdida de peso en los últimos 2 meses.
A la exploración presenta mal estado general,
acropaquias y crepitantes finos en las bases pulmonares,
así como una saturación de oxigeno basal de 86% que mejora con oxigeno suplementario.
Se realiza una radiografía simple de tórax en la que se aprecia un sutil aumento de densidad perihiliar,
bilateral y simétrico compatible con un patrón en vidrio deslustrado Fig. 1.
Dada la falta de antecedentes se inicia tratamiento con corticoides considerando como primera posibilidad que se trate de una patología intersticial.
Durante su ingreso y tras completar el estudio se obtiene un resultado positivo para VIH por lo que se modifica el tratamiento iniciando medicación para neumonía por PJ y completando el estudio con TCAR.
En la TCAR se aprecian múltiples áreas parcheadas de densidad en vidrio deslustrado en pulmones Fig. 2,
fundamentalmente en campos superiores y a nivel parahiliar asociadas a imágenes quísticas de diferentes formas,
tamaños y grosor de pared Fig. 3 Fig. 4,
localizados sobretodo en lóbulo superior derecho,
sin apreciar una distorsión franca de la arquitectura pulmonar.
No se aprecian adenopatías ni derrame pleural.
Estos hallazgos apoyan en diagnostico clínico de neumonía por PJ una vez conocido que la paciente era portadora del VIH.
La paciente evoluciono de manera favorable con el tratamiento para PJ y una vez resuelto el episodio agudo se inicio tratamiento antirretroviral.
En los controles iniciales se aprecia una fibrosis residual en la radiología simple de tórax Fig. 5.
En la radiología de control posterior se aprecia una resolución completa a los 6 meses del patrón en vidrio deslustrado.
CASO CLÍNICO 2 (FIG.
6 y 7): NEUMONÍA POR PJ EN VIH POSITIVO NO TRATADA.
Mujer de 41 años con antecedentes de infección VIH por la que no recibe tratamiento desde 2004.
Acude al servicio de urgencias por presentar malestar general,
sensación distérmica y vómitos de unas horas de evolución.
A la exploración la paciente se encuentra con buen estado general,
eupneica,
con una saturación basal de oxígeno del 97% y crepitantes muy sutiles en las bases pulmonares.
Se realiza radiografía simple de tórax en la que se aprecian opacidades bilaterales de predominio parahiliar,
con un patrón en vidrio deslustrado,
y dados los antecedentes de la paciente la primera sospecha diagnostica es infección por PJ Fig. 6.
La paciente presenta una analítica con Linfocitos CD 4 en el límite bajo de la normalidad y con los hallazgos en la radiología simple se decide iniciar tratamiento para PJ.
Evoluciona favorablemente y se inicia,
una vez resuelto el episodio,
tratamiento antirretroviral.
Se puede apreciar en las imágenes la mejoría evidente desde la radiografía del ingreso hasta la del alta Fig. 7.
CASO CLÍNICO 3 (FIG.
8-11): NEUMONÍA POR PJ EN PACIENTE CON SD.
MIELODISPLÁSICO.
Varón de 58 años con antecedentes de infarto agudo de miocardio,
infección por Leishmania en 2009 y Sd.
Mielodisplásico tipo anemia refractaria con exceso de blastos en tratamiento,
que ingresa en Servicio de Hematología por presentar fiebre,
pancitopenia y hepatoesplenomegalia con sospecha de Leishmania.
Se inició tratamiento con anfotericina liposomal y antibióticos de amplio espectro con tórpida evolución,
disnea progresiva con ortopnea por lo que se decide realizar radiografía simple de tórax apreciándose un aumento de densidad parahiliar bilateral,
aunque más evidente en el lado derecho Fig. 8.
Dados los antecedentes del paciente se decide realizar TC torácica.
En la TC torácica se aprecia derrame pleural izquierdo e importante afectación pulmonar bilateral con un patrón en vidrio deslustrado más acentuado en el lado derecho con preservación relativa de la periferia y con algunas zonas con un patrón en mosaico; en probable relación con infección y que dados los antecedentes de inmunosupresión,
podría sugerir neumonía por PJ Fig. 9 Fig. 10.
El paciente evoluciona mal y se decide ingreso en UCI.
El paciente a pesar del tratamiento evoluciona mal tanto clínica como radiologicamente Fig. 11,
diagnosticándose además de leucemia mieloide aguda,
y siendo exitus a los 15 días del ingreso.
CASO CLÍNICO 4 (FIG.
12-16): NEUMONÍA POR PJ EN PACIENTE VIH POSITIVO SIN TRATAMIENTO.
Paciente mujer de 48 años de edad con antecedentes de VIH + y anticuerpos anti-treponema +,
sin tratamiento ni seguimiento en consulta,
que acude a urgencias por disnea y fiebre.
Se realiza radiografía simple de tórax encontrando un aumento de densidad bilateral y simétrico Fig. 12 que podría corresponder a un patrón en vidrio deslustrado por lo que se decide realizar un TC,
en el que se confirma la existencia de un patrón en vidrio deslustrado bilateral que respeta la periferia Fig. 13.
Se inicia tratamiento con la sospecha de una neumonía por PJ con buena evolución inicial como se puede apreciar en la radiología simple,
que presenta cierta mejoría Fig. 14.
Sin embargo tras 5 días de tratamiento se produce un empeoramiento clínico y se solicita nuevamente un TC en el que se aprecia que persisten las imágenes en vidrio deslustrado,
además de la aparición de imágenes pseudonodulares,
condensaciones e imágenes cavitadas,
que sugieren la presencia de una sobreinfección con otros microorganismos Fig. 15 Fig. 16.
A pesar del tratamiento intensivo la paciente falleció.
CASO CLÍNICO 5 (FIG.
17-19): NEUMONÍA POR PJ EN PACIENTE CON LEUCEMIA LINFATICA CRÓNICA B.
Paciente de 61 años con antecedente de LLC-B,
que acude a urgencias por presentar cuadro de disnea,
fiebre y tos con escasa expectoración.
A la exploración presenta mal estado general con taquipnea,
hipoxia y crepitantes y roncus en la base derecha.
Se realiza radiografía simple de tórax en la que se aprecia un infiltrado bilateral que parece corresponder a un patrón en vidrio deslustrado Fig. 17.
Se realiza TC encontrando infiltrados parcheados en vidrio deslustrado de predominio periférico y en pulmón derecho Fig. 18,
junto con adenopatías mediastínicas y axilares Fig. 19.
Se inicia tratamiento para PJ y se toman muestras de esputo que confirman la presencia del mismo.
Tras 10 días de tratamiento la paciente mejora clínicamente y radiologicamente.
CASO CLÍNICO 6 (FIG.
20 Y 21): VIDRIO DESLUSTRADO EN SARCOIDOSIS.
Paciente de 32 años de edad sin antecedentes conocidos de interés que acude a urgencias por presentar cuadro de disnea de 3 años de evolución reagudizada en los últimos días.
Se realiza radiografía de tórax encontrado un infiltrado intersticial pulmonar bilateral de predominio parahiliar sugerente de patrón en vidrio deslustrado Fig. 20,
asociado a la existencia de adenopatías hiliares.
Se realiza TC en el que aprecia afectación pulmonar bilateral intersticial de predominio micronodular centrilobulillar y perilinfático en campos superiores,
sobre todo a nivel de segmentos posteriores donde se observan áreas de condensación peribrocovascular con broncograma aéreo y moderada distorsión de la arquitectura pulmonar Fig. 21.
Adenopatías múltiples con zonas de calcificación en mediastino y ambos hilios pulmonares.
Confirmándose posteriormente que el vidrio deslustrado en este caso se debía a sarcoidosis.
CASO CLÍNICO 7 (FIG 22 y 23): VIDRIO DESLUSTRADO EN NOC.
Paciente de 62 años remitida a nuestro hospital por presentar mal estado general,
tos seca y disnea de moderados esfuerzos de 3 meses de evolución.
Se realiza radiografía de tórax en la que se aprecian infiltrados bilaterales en ambos campos pulmonares Fig. 22.
Se solicita TC visualizándose zonas parcheadas de consolidación pulmonar con broncograma aéreo,
con patrón intersticial,
y áreas en vidrio deslustrado diseminadas de forma bilateral Fig. 23,
sin signos de cavitación,
ni otros hallazgos específicos.
Posteriormente se establece el diagnostico de NOC.
CASO CLÍNICO 8 (FIG.
24-26): NEUMONÍA POR PJ EN PACIENTE EN TRATAMIENTO CON QUIMIOTERAPIA POR LINFOMA HODGKIN
Paciente con antecedente de linfoma de Hodgkin clásico en tratamiento con quimioterapia que acude a urgencias por presentar disnea y fiebre.
Se realiza radiografía de tórax encontrando un tenue infiltrado bilateral Fig. 24 y con la sospecha de neumonía por PJ se realiza TC de tórax en el que se confirma la existencia de infiltrados bilaterales en vidrio deslustrado,
fundamentalmente en los campos superiores Fig. 25.
Se inicia tratamiento para PJ y el paciente evoluciona de forma favorable con resolución completa del cuadro Fig. 26.