Las anomalías congénitas pancreáticas son entidades infrecuentes que suelen ser diagnosticadas de manera incidental en pacientes asintomáticos.
En ocasiones pasan desapercibidas dada la escasa familiarización con las mismas.
La importancia del conocimiento de estas anomalías,
radica en que pueden predisponer a patología pancreática y,
además,
en ocasiones son confundidas con otro tipo de alteraciones o patología,
en ocasiones graves,
dando lugar a exploraciones y/o intervenciones innecesarias.
Embriología(Fig.
1)
- Cuarta/quinta semana de gestación: formación dos brotes o yemas endodérmicos,
uno ventral y uno dorsal que darán lugar al páncreas definitivo.
Estas yemas se desarrollan de manera independiente,
presentando cada una de ellas un ducto central dominante y situándose a ambos lados de la segunda porción duodenal (brote dorsal a la izquierda y ventral a la derecha).
El conducto pancreático principal se formará en el interior de la yema dorsal.
- Sexta semana: Rotación de la porción ventral en sentido horario,
junto con la vesícula biliar y la vía biliar extrahepática,
por detrás del duodeno,
entrando en contacto con la porción dorsal,
colocándose inferior y posterior a ella.
- Séptima semana: Fusión de ambas porciones y de sus ductos,
de forma que,
la mayor parte del tejido pancreático (porción dorsal de la cabeza,
proceso uncinado,
cuello,
cuerpo y cola) drenará al duodeno por el conducto de Wirsung a través de la papila menor,
mientras que la porción ventral de la cabeza pancreática será drenada por el ducto accesorio de Santorini a través de la papila menor (Fig.
2)
Clasificación (Fig.
3)
En relación con el momento del desarrollo embrionario en el que se produce la alteración,
podemos clasificar las anomalías congénitas pancreáticas en:
- Alteraciones de la proliferación: hipoplasia/agenesia.
- Alteraciones de la migración (páncreas anular,
páncreas ectópico).
- Anomalías de la fusión (páncreas divisum).
- Duplicación anormal (variaciones en el número y en la forma)
- Otras alteraciones (quistes pancreáticos congénitos)
1.
Alteraciones de la proliferación
Agenesia de páncreas dorsal (Fig.
4 y 5)
La agenesia completa de páncreas es una entidad rara e incompatible con la vida.
La agenesia parcial afecta con mayor frecuencia a la porción dorsal pancreática,
y puede ser completa o incompleta.
En el primer caso,
existe una ausencia de la parte anterior de la cabeza,
cuello,
cuerpo y cola,
quedando únicamente la porción posterior de la cabeza,
que a menudo sufre una hipertrofia compensadora.
En las agenesias parciales de la porción dorsal,
la parte anterior de la cabeza pancreática está conservada,
por lo que también lo están el ducto de Santorini y la papila menor,
ausentes en la agenesia dorsal completa.
Generalmente,
estos pacientes suelen permanecer asintomáticos,
pero está anomalía pancreática se ha relacionado con dolor abdominal,
pancreatitis o diabetes melitus,
ya que la mayoría de las células beta productoras de insulina se localizan en el cuerpo y cola pancreática.
En cuanto al diagnóstico diferencial,
es importante distinguir esta entidad de la atrofia pancreática con reemplazo graso,
propia de la pancreatitis crónica.
En ocasiones,
la agenesia dorsal pancreática se asocia a síndromes de heterotaxia y poliesplenia.
2.
Alteraciones de la migración
Páncreas Anular (Fig.
6 ,7 y 8)
El páncreas anular se debe a un defecto de la rotación embrionaria de la porción ventral pancreática por detrás del duodeno,
quedando fusionada a la pared de éste.
El resultado es la formación de un anillo de tejido pancreático que rodea la segunda porción duodenal.
Dicho anillo puede se completo o incompleto.
El páncreas anular completo suele presentarse clínicamente con síntomas de obstrucción intestinal en el período neonatal y puede asociarse a otras anomalías congénitas como malrotación intestinal,
enfermedad de Hirschprung,
síndrome de Down o fístula traqueo esofágica.
En ocasiones,
estos pacientes permanecen asintomáticos hasta la edad adulta en la que pueden presentar ulceración duodenal,
ictericia o pancreatitis.
En cuanto a la imagen radiológica,
los cortes axiales de TC o RMN muestran el tejido pancreático rodeando la segunda porción del duodeno.
La colangioRM puede ser útil para detectar el ducto de la porción ventral pancreática en forma de anillo alrededor del duodeno.
Páncreas ectópico (Fig.
9)
Se trata de tejido pancreático sin conexión anatómica ni vascular con la glándula pancreática normal.
Hasta en el 50% de los casos el tejido ectópico se encuentra en antro gástrico y duodeno proximal.
Menos frecuente es su localización en yeyuno y mucho más raro en el divertículo de Meckel,
colon,
apéndice,
vesícula o mesenterio.
Microscópicamente,
se trata de tejido similar al tejido pancreático normal,
presentando pequeños ductos que drenan en un ducto central.
Clínicamente esta anomalía puede permanecer asintomática o causar dolor epigástrico o síntomas de úlcera péptica,
hemorragia u obstrucción.
El tejido ectópico se ve afectado por los mismos procesos inflamatorios y neoplásicos que el páncreas ortotópico,
si bien,
el adenocarcinoma de páncreas ectópico es extremadamente raro.
Para su diagnóstico,
va a ser necesaria la confirmación anatomopatológica,
puesto que tanto los estudio por TC o ecografía presentan una baja especificidad para su diferenciación con masas submucosas.
Sin embargo,
en los estudios baritados,
hasta en un 45% de los casos se puede observar una umbilicación central ocupada por contraste baritado,
que representa el orificio del ducto rudimentario típico del tejido pancreático ectópico,
y que se considera un rasgo diagnóstico.
3.
Anomalías de la fusión
Páncreas divisum (Fig.
10,
11 y 12)
El páncreas divisum es la malformación congénita pancreática más frecuente (4-14%)
Aproximadamente,
en el 60% de la población,
el ducto ventral representa el principal drenaje de las secreciones pancreáticas,
mientras que el ducto dorsal drena únicamente parte de la cabeza,
en la papila menor.
En el 30% de los casos existe una involución del ducto dorsal,
por lo que la totalidad del páncreas es drenada a través de la papila mayor.
El 10% de los individuos restantes presenta una morfología ductal denominada páncreas divisum,
que se debe a la ausencia de fusión durante el desarrollo embrionario de las porciones ventral y dorsal del páncreas y,
por tanto,
de los ductos principales de cada una de ellas.
El resultado es un páncreas que contiene dos ductos no comunicados,
Wirsung (ventral) y Santorini (dorsal) que drenan de forma independiente en el duodeno a través de la papila mayor y menor respectivamente.
Clínicamente,
esta anomalía se ha relacionado con pancreatitis aguda y pancreatitis recurrente.
4.
Otras alteraciones
Quistes pancreáticos congénitos (Fig 13)
Los quistes pancreáticos congénitos son una entidad rara,
con predilección por el sexo femenino y con frecuencia asintomáticos.
Pueden ser únicos o múltiples,
son quistes de pared fin localizados con más frecuencia en el cuerpo y la cola pancreáticos.
En ocasiones,
pueden manifestarse como una masa epigástrica indolora,
o bien dar lugar a pancreatitis,
vómitos o ictericia por el efecto masa que producen.
Es importante conocer su asociación con la enfermedad poliquística renal,
síndrome de Beckwith-Wiedeman y la enfermedad de Von Hippel Lindau (Fig 13).
TÉCNICAS DE IMAGEN
La TC y la RM son las técnicas de elección en la identificación de estas anomalías.
Sin embargo,
en ocasiones son necesarias otras técnicas complementarias.
Así,
la colangio-RM es útil en la visualización de los conductos pancreáticos para el diagnóstico de anomalías como el páncreas divisum.
En ocasiones incluso,
es preciso realizar biopsia,
como en el caso del páncreas ectópico para su confirmación.