En un periodo de 10 años comprendido entre marzo de 2002 y mayo de 2012,
ocho pacientes han sido diagnosticados y tratados por FCC en nuestro hospital.
De estos ocho pacientes,
tres fueron mujeres y cinco hombres,
con una edad media de edad 52,9 años (rango 25-77 años).
La FCC es una comunicación anómala entre el sistema arterial carotídeo y los senos venosos cavernosos,
bien directamente o a través de ramas intradurales de carótida externa o interna.
De esta forma se genera un shunt arteriovenoso anómalo.
Por lo general son unilaterales,
aunque en ocasiones pueden tener una afectación bilateral.
Por tanto,
existen dos tipos de FCC: las directas,
que son de alto flujo y que se producen por comunicación de la arteria carótida interna con el seno cavernoso,
y las indirectas,
de bajo flujo y en las que la comunicación se realiza por vasos durales,
las llamadas fístulas durales.
De todas formas,
existen otras clasificaciones de las FCC.
Una de las más empleadas está basada en los hallazgos angiográficos,
y fue descrita por Barrow.
Esta clasificación divide las FCC en cuatro tipos:
-Tipo A (shunt directo entre la arteria carótida interna intracavernosa y el seno cavernoso).
-Tipo B (fístula dural arterio-venosa procedente de la arteria carótida interna).
-Tipo C (fístula dural alimentada por la arteria carótida externa).
-Tipo D (fístula dural alimentada por ambas arterias carótidas,
interna y externa).
Los tipos B,
C y D se consideran FCC durales o indirectas,
y se producen por ruptura,
generalmente espontánea,
de ramas de pequeño calibre de carótida interna o externa.
Con mayor frecuencia,
se producen en mujeres perimenopáusicas.
Las fístulas tipo A o directas se producen por la ruptura de la arteria carótida interna en el interior del seno cavernoso.
Son de alto flujo,
presentan un debut clínico dramático y se producen frecuentemente tras un traumatismo o por una ruptura de un aneurisma de la arteria carótida interna intracavernosa.
ETIOPATOGENIA
En lo referente a la etiopatogenia,
las FCC también pueden clasificarse como espontáneas o traumáticas,
siendo la causa traumática la más frecuente,
representando aproximadamente del 70 al 90% de los casos.
Como hemos venido señalando previamente,
la causa de las directas son fundamentalmente los traumatismos con fractura de base de cráneo (los accidentes de tráfico es la causa traumática más frecuente,
caídas y heridas penetrantes de la cabeza y la órbita son otras causas),
pero también pueden producirse de forma secundaria a procedimientos quirúrgicos (procedimientos de angioplastia carotídea,
endarterectomía,
hipofisectomía transesfenoidal,
rizotomías trigeminales o biopsias nasofaríngeas),
rotura de aneurismas intracavernosos o colagenopatías.
Por otro lado,
las indirectas suelen ser espontáneas y no tienen un factor etiológico claro,
aunque se han asociado factores predisponentes tan diversos como HTA,
trauma,
cirugía intracraneal,
Valsalva,
embarazo.
Las FCC espontáneas se asocian con frecuencia a colagenopatías,
como el síndrome de Ehlers-Danlos,
la osteogénesis imperfecta y el pseudoxantoma elástico,
o a arterioesclerosis,
aunque en muchos casos no logra identificarse una causa.
En nuestros casos,
la causa más frecuente de FCC fue post-traumática (cinco casos),
tres casos fueron FCC espontáneas,
y una iatrogénica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Todos los pacientes de nuestra serie presentaron exoftalmos,
un 62% también asociaba diplopía y quemosis,
y en un 25% manifestaban cefalea o se auscultaban soplos fronto-orbitarios (Fig. 1). En un paciente con pérdida de la agudeza visual,
se objetivó un desprendimiento coroideo en la RM realizada,
complicación que puede asociarse a la FCC (Fig. 2).
En 6 pacientes,
la clínica ocular fue de carácter unilateral (75%): dos pacientes con afectación del seno cavernoso derecho y cuatro pacientes con afectación del izquierdo),
siendo bilateral en los dos pacientes restantes (Fig. 3).
Los síntomas y signos de la FCC se relacionan con el tamaño,
duración,
localización,
y vía de drenaje de la FCC.
En los casos de fístulas directas,
raramente aparecen en el período post-traumático precoz,
aunque las de gran tamaño pueden tener un inicio agudo.
Típicamente,
la FCC va creciendo y se manifiesta en días o semanas.
Este tipo de FCC suelen ser causar una sintomatología más evidente.
Las manifestaciones clínicas de las FCC indirectas pueden ser muy variables,
desde una leve equimosis conjuntival hasta una disminución severa de la agudeza visual.
Estos signos y síntomas clínicos no son exclusivos de las FCC directas o indirectas,
ya que en ambos casos la sintomatología varía desde ser prácticamente imperceptible hasta provocar síntomas incapacitantes.
La vía de drenaje puede ser multidireccional,
tanto en las directas como en las indirectas: anterior hacia el sistema venoso oftálmico (especialmente vena oftálmica superior) como en la Fig. 4,
posterior hacia los senos petrosos,
lateral hacia el seno esfenoparietal,
contralateral hacia el seno cavernoso del otro lado,
o inferior hacia el plexo pterigoideo.
Así,
las manifestaciones pueden variar dependiendo de la vía de drenaje venoso de la FCC.
La triada clínica característica de la FCC es de exoftalmos pulsátil,
quemosis conjuntival y soplo fronto-orbitario (tinnitus sincrónico con el pulso),
aunque a veces una discreta pérdida de agudeza visual o una parálisis de pares craneales III,
IV,
V y VI puede ser el único signo.
El empeoramiento de la agudeza visual se produce en el 85% de los casos y pérdida de visión hasta en el 25% de los pacientes,
siendo múltiples las causas de esta alteración de la agudeza visual: el glaucoma asociado a la hipertensión venosa (aumento de la PIO),
la diplopía,
la proptosis con exposición y edema de la córnea,
el edema macular,
la retinopatía o por isquemia del nervio óptico.
La ptosis y la diplopía se producen de forma precoz,
siendo la diplopía el síntoma más frecuente que se produce por compresión de III,
IV y VI pares craneales y engrosamiento de los músculos oculomotores.
El mecanismo fisiopatológico de estas manifestaciones es fundamentalmente debido al aumento de flujo que se produce al formarse la comunicación arterio-venosa y que condiciona un aumento de la presión en las venas que drenan en este seno cavernoso.
En las venas oftálmicas superior e inferior,
este aumento de presión que dificulta su drenaje normal provocará una congestión venosa orbitaria con la aparición de proptosis,
edema palpebral,
ulceraciones corneales,
exoftalmos pulsátil con soplo a la auscultación,
quemosis conjuntival,
glaucoma secundario (9%),
y compromiso de la perfusión retiniana en aproximadamente el 30%.
La cefalea es un síntoma muy frecuente también en los pacientes con FCC.
En grandes FCC directas,
el robo arterial que se produce puede ocasionar hipoperfusión retiniana y neuropatía isquémica de nervios óptico y de pares craneales III,
IV,
V y VI,
así como isquemia de amplios territorios cerebrales en pacientes con pobre circulación del polígono por arterioesclerosis o por formación incompleta congénita del polígono de Willis.
DIAGNÓSTICO
Sólo en tres pacientes de los ocho diagnosticados,
se realizó TC y RM antes de la arteriografía.
La arteriografía se realizó en todos ellos y en los ocho casos permitió establecer el diagnóstico definitivo.
La TC es generalmente la prueba inicial en el estudio de las FCC.
El estudio mediante adquisición helicoidal y post-procesado 3D ha contribuido de forma notable en el diagnóstico de esta entidad.
Los hallazgos que podemos observar en estos estudios y que nos permiten establecer el diagnóstico de FCC son fundamentalmente un seno cavernoso aumentado de tamaño que realza asimétrica y precozmente con un relleno precoz de los plexos,
senos venosos y venas oftálmicas (Fig. 5). También permite valorar los signos orbitarios como la proptosis y el engrosamiento de la musculatura extraocular (Fig. 6),
y en los casos de FCC directas,
de etiología traumática,
permite identificar los trazos de fractura en la base de cráneo.
La angio-RM ha demostrado en diversos estudios ser superior en el diagnóstico y estudio de drenaje.
Al igual que la TC,
la RM también permite identificar todos los signos de afectación orbitaria,
como la proptosis y el engrosamiento de la musculatura extraocular (Fig. 7),
así como identificar vacíos de flujo en los senos cavernosos,
que se corresponden con el hallazgo angiográfico del relleno de contraste de los mismos cuando el contraste alcanza la carótida intracavernosa.
Sin embargo,
la mayor parte de los autores coinciden en señalar que tanto la TC como la RM no pueden hoy día sustituir a la angiografía a la hora de confirmar el diagnóstico,
su clasificación,
valoración del tipo de drenaje y su posible manejo.
La arteriografía carotídea es la técnica diagnóstica definitiva.
Es la técnica fundamental,
no sólo para identificar la alteración vascular y clasificarla,
sino también para planificar el tratamiento endovascular.
La angiografía permite valorar los vasos tributarios de la fístula,
el tamaño y localización de la fístula,
detectar aneurismas carotídeos asociados,
clasificar la fístula como directa o indirecta,
identificar la vía de drenaje del seno cavernoso,
detectar alteraciones hemodinámicas de alto riesgo como drenaje venoso cortical,
pseudoaneurismas o varicosidades del seno cavernoso,
e identificar otras lesiones vasculares asociadas en casos post-traumáticos (Fig. 8).
Como acabamos de señalar,
en la fase más tardía puede valorarse la vía de drenaje de la FCC,
la dirección del flujo venoso,
y la presencia de venas varicosas en el seno cavernoso (Fig. 9). La dilatación de los senos petrosos y de las venas oftálmicas proporciona un mapeo para el acceso para embolización transvenosa.
TRATAMIENTO
En tres pacientes,
se produjo trombosis espontánea tras la realización de la arteriografía (Fig. 10). Los demás precisaron tratamiento endovascular,
sin complicaciones inmediatas tras la realización de los procedimientos.
El tratamiento inicial de tres pacientes fue de oclusión con balón,
necesitando dos de ellos de cierre con coils en un segundo tiempo,
debido a la persistencia de FCC de bajo flujo.
En los dos pacientes restantes,
el tratamiento inicial fue con coils (Fig. 11, Fig. 12).
Como complicaciones tardías,
cabe mencionar un paciente con FCC persistente después de embolización con coils,
con una disminución del flujo y mejoría de los síntomas oculares,
y otro paciente con un pseudoaneurisma después de la embolización con balón,
que disminuyó de tamaño en las arteriografías de control realizadas 12 y 24 meses después (Fig. 13).
Las indicaciones más establecidas de tratamiento son: diplopía,
glaucoma,
dolor intratable,
proptosis marcada y en caso de retinopatía venosa obstructiva que amenaza la visión.
El tratamiento debe ser urgente en las siguientes situaciones: déficits neurológicos agudos (transitorios o progresivos) hipertensión intracraneal,
pérdida de visión y hemorragia intracraneal no traumática,
disminución de la agudeza visual por isquemia,
en relación a la presión intraocular,
así como la presencia de papiledema y la aparición de glaucoma.
Las FCC indirectas,
de bajo flujo,
cierran espontáneamente entre el 20 y el 50% de los casos.
Las directas raramente se cierran de forma espontánea y,
sin tratamiento,
producen pérdida de visión en el 80-90% de los casos por oclusión de la vena central de la retina o glaucoma.
Además,
las fístulas durales son más complejas técnicamente cuando hay múltiples arterias alimentándola,
sobre todo cuando éstas se originan de ambas carótidas,
interna y externa.
En los casos de fístulas de bajo flujo,
las medidas conservadoras deben ser el primer paso del tratamiento.
Se pueden utilizar medidas como la aplicación de presión continua sobre el globo ocular afecto con el objetivo de aumentar la presión venosa,
dificultar el flujo por la FCC y facilitar la trombosis (Fig. 14, Fig. 15). Otra opción empleada consiste en la aplicación de masajes repetidos sobre la carótida interna del lado afecto con la mano contralateral.
De esta forma si se ejerce una compresión excesiva de la carótida se produce una hipo ¡perfusión cerebral,
con plejia de la mano contralateral.
Al caer la mano se restaura el flujo.
Este tratamiento puede resultar efectivo en fístulas de muy bajo flujo.
Cuando este tipo de fístulas de bajo flujo requieren de tratamiento por progresión de la sintomatología,
por su afectación bilateral o porque no responden a tratamiento conservador,
el tratamiento endovascular es de elección,
siendo el abordaje transvenoso con embolización del seno cavernoso,
el que presenta mejores resultados y para algunos autores,
el abordaje de elección.
El acceso al seno cavernoso puede retrógradamente por el seno cavernoso o anterógradamente tras exposición quirúrgica de la vena oftálmica superior.
El tratamiento de elección de las fístulas de alto flujo actualmente es la oclusión transarterial de la FCC con balón y/o coils.
Se trata de un procedimiento mínimamente invasivo con un rápido tiempo de recuperación post-procedimiento y que no requiere anestesia general,
que consigue un 80-90% de éxitos terapéuticos respetando la permeabilidad carotídea en el 80% de los casos.
Si no se puede respetar la arteria carótida interna y debe ocluirse,
debe realizarse previamente un test de oclusión para confirmar que puede realizarse este procedimiento.
Los materiales utilizados para la embolización del seno cavernoso son los coils y los balones,
con resultados similares con ambos materiales en la literatura.
Algunos autores han utilizado cianoacrilato (NBCA) combinado con coils para sellar por completo las fístulas.
Aunque la morbilidad derivada de estas técnicas es mínima,
las complicaciones de estos procedimientos existen.
Hay un 3% de accidentes cerebrovasculares y de defectos neurológicos permanentes.
Se producen parálisis oculomotoras en el 20%,
y el inflado del balón puede ser causa de pseudoaneurismas,
como ocurrió en uno de nuestros pacientes.
Además,
el tratamiento puede cambiar las condiciones hemodinámicas del paciente y,
como consecuencia,
producir hemorragia,
edema cerebral o empeoramiento del daño ocular.
En los casos en que no puede realizarse un tratamiento transarterial por estenosis carotídea,
tortuosidad de los vasos u oclusión traumática,
puede realizarse la embolización por vía venosa.
Las potenciales complicaciones de este tratamiento son el sangrado abundante por rotura de la vena oftálmica,
el daño a la tróclea o a otras estructuras intraorbitarias o la infección.
Sin embargo,
estas complicaciones generalmente son motivadas por intentos de canalización de venas trombosadas o no dilatadas.
En ninguno los pacientes incluidos en esta revisión se empleó la vía transvenosa.