A causa de su rareza y la necesidad frecuente de un tratamiento multimodal,
la evaluación y el manejo de los sarcomas debe ser llevado por un equipo multidisciplinar con experiencia en el manejo de estos tumores,
lo que optimizará la planificación del tratamiento,
minimizará la duplicación de estudios,
agilizará la toma de decisiones en el proceso hasta el tratamiento definitivo y mejorará el pronóstico.
El principal propósito de la vigilancia postratamiento es la detección de las recurrencias locales y de las metástasis pulmonares.
Una metástasis pulmonar aislada es potencialmente resecable para la curación y es frecuentemente asintomática.
Se recomienda un seguimiento frecuente,
particularmente en los dos primeros años tras tratamiento,
dado que 2/3 de las recurrencias se detectan en este período.
Hay alguna excepción a esta regla general,
como por ejemplo,
los sarcomas sinoviales que tienden a crecer lentamente y se asocian con una alta incidencia de metástasis tardías,
incluso 10 años más tarde.
Los pacientes con recurrencia local de su tumor tienen también más riesgo de desarrollar metástasis tardías.
Aunque las guías de seguimiento postratamiento no han sido establecidas tras una investigación clínica rigurosa,
en general se recomienda seguimiento con Historia,
exploración física y Rx de tórax a intervalos de 3-4 meses los dos primeros años e intervalos de 4 a 6 meses los siguientes 3 años y anualmente luego.
No es descabellado intercalar TC de tórax,
al menos en los pacientes con riesgo alto de desarrollar metástasis a distancia.
Se realizará RM dirigida a la localización primaria del tumor,
especialmente en pacientes de alto riesgo de recidiva local o con márgenes positivos,
a intervalos de 4-6 meses los dos primeros años y luego anualmente hasta los 5 años.
Las guías de consenso de la vigilancia tras tratamiento de un sarcoma de extremidades de la National Comprehensive Cancer Network (NCCN) incluyen lo siguiente:
-Estadio I:
Historia y examen físico cada tres a seis meses de dos a tres años,
luego anualmente.
Considerar imagen de tórax cada 6-12 meses
Imagen periódica de la localización del tumor primario basada en el riesgo estimado de recurrencia local.
-Estadíos II,
III y IV:
Historia,
examen físico e imagen de tórax cada 3-6 meses durante dos-tres años,
luego cada seis meses los siguientes dos años y luego anualmente.
Imagen periódica del lugar primario basado en el riesgo estimado de recurrencia.
Cuando se planifica el seguimiento hay que procurar limitar el número de TC,
especialmente en los pacientes más jóvenes por el riesgo de la radiación.
No obstante,
a pesar de estas guías hemos de considerar también las circunstancias individuales de cada paciente y debe consensuarse en el comité multidisciplinar.
La TC y la ecografía pueden ser de extraordinaria utilidad en la valoración local,
especialmente en pacientes con prótesis o material de osteosíntesis o en tumores con tendencia a la diseminación linfática para detectar pequeñas lesiones.
El principal objetivo de la terapia prequirúrgica (QT,
RT) es mejorar el control local y facilitar la resección haciendo el tumor más pequeño en algunos casos,
menos anclado a los tejidos adyacentes y menos viable en sus bordes invasivos.
La valoración de la respuesta en estos casos puede ser un problema,
ya que el tamaño tumoral muchas veces no cambia por imagen,
sin embargo el grado de necrosis puede ser importante luego en el estudio histológico.
Esto se ve de forma repetida en los sarcomas por lo que no nos podemos basar como únicos indicadores de respuesta en los criterios RECIST y WHO.
Algunos datos sugieren que una reducción en la actividad metabólica de la glucosa puede ser más segura que los cambios de tamaño en predecir la respuesta histológica.
En los sarcomas óseos la respuesta a la quimioterapia neoadyavante es un factor pronóstico mayor.
Los pacientes con ausencia casi completa de células tumorales en la resección después de tratamiento se benefician de continuar con la misma adyuvancia tras la cirugía; si la respuesta contiene 10% o más de células residuales viables,
un cambio en la línea de quimioterapia puede resultar beneficioso,
aunque este punto está en controversia.
PAPEL DE LAS DISTINTAS TÉCNICAS DE IMAGEN EN EL SEGUIMIENTO:
-RX SIMPLE:
Papel limitado en el seguimiento.
Útiles para detectar matriz mineralizada en los tumores que pueden calcificar,
osificaciones heterotópicas o complicaciones postquirúrgicas en el caso de prótesis,
injertos óseos ...
(Fig 1)
-ECOGRAFÍA:
Disponible y rápida,
es extremadamente útil en la monitorización de recurrencias en masas superficiales.
Los transductores de alta resolución permiten un gran contraste en la valoración de las partes blandas,
incluso en zonas de fibrosis.
Mejora la valoración de partes blandas adyacentes,
en los pacientes con implantes metálicos,
cuando los artefactos limitan la valoración con otras técnicas.
En las diseminaciones linfáticas permite detectar lesiones sospechosas de escasos milímetros,
muchas veces,
no apreciables mediante otras técnicas.
(Fig 2)
Nos seguirá de guía para realizar punciones- biopsias de las lesiones de partes blandas con sospecha de recurrencia o complicación.
- TAC:
Útil en los estudios de extensión a distancia; en el lecho del tumor primario,
en general,
ofrece menos seguridad que la RM para detectar recurrencias de pequeño tamaño; se realizará en aquellos pacientes que no toleren la exploración con RM o en los que ésta esté contrindicada.
Las imágenes postcontraste ayudan en la diferenciación del tumor de los tejidos adyacentes.
Será de ayuda en determinados casos para una adecuada valoración de las corticales óseas.
Nos puede seguir de guía para realizar biopsia de lesiones óseas sospechosas de recurrencia o como guía en casos seleccionados para el tratamiento de lesiones mediante técnicas de ablación.
(Fig 3)
-RM:
Ampliamente aceptada como técnica de elección en la valoración prequirúrgica y estadiaje de los sarcomas de extremidades - partes blandas.
Juega también un importante papel en el seguimiento.
La diferenciación entre los cambios postcirugía y la recurrencia tumoral puede resultar complicada,
especialmente en los enfermos que además han sido tratados con cirugía y RT.
Debe hacerse una RM basal unas 6-8 semanas tras la cirugía,
lo que ayudará en la interpretación de los estudios subsiguientes.
RM Difusión: técnica de imagen funcional.
Ayuda a la caracterización en general,
excluyendo los tumores con alto componente mixoide,
los tumores malignos presentan unos valores de ADC significativamente menores que los benignos,
el material mixoide eleva los valores de ADC.
Los trabajos publicados no han demostrado de forma concluyente que los valores del coeficiente de difusión aparente (ADC) permitan diferenciación B/M.
También es útil en la monitorización terapéutica.
RM dinámica: delimitación de márgenes y diferenciación del edema perilesional.
Análisis de la perfusión tumoral,
plasmado en una grafica de evolución de los valores de intensidad de señal en el tiempo,
curva TIC: favorece la malignidad el comienzo precoz de la captación,
el inicio del realce en la periferia y lavado precoz.
Valoración de respuesta a la quimioterapia y distinción de recidiva tumoral en el seno de cambios inflamatorios posquirúrgicos.
Espectroscopía de RM: valoración de colina,
solapamiento con lesiones benignas.
Estos avances de la RM no están integrados de forma generalizada
Será de elección en los controles de respuesta tras tratamiento con QT-RT.
(Fig 4 y 5)
-PET:
La captación del radiofármaco,
en general,
es mayor en los tumores malignos que en los benignos y en los de mayor grado histológico que en los de baj grado.
Hay estudios que encuentran una mayor sensibilidad que la TAC o la RM en la detección de recurrencias.
Tambíen puede usarse en la detección y localización de enfermedad a distancia.
La imagen molecular aporta también información de importancia en la evaluación de la respuesta.
La respuesta metabólica mediante PET/TC con FDG basada en la disminución de la captación de FDG puede ser cuantificada mediante parámetros como el SUV y predice la respuesta patológica con mayor precisión diagnóstica que los criterios RECIST.
Puede utilizarse para identificar los pacientes respondedores de forma precoz,
incluso tras la administración del primer ciclo de quimioterapia neoadyuvante.
HALLAZGOS POSIBLES EN EL SEGUIMIENTO TRAS CIRUGÍA Y/O RADIOTERAPIA:
1.
RECURRENCIAS,
TUMOR RESIDUAL Y PSEUDOTUMORES
Las recurrencias,
por lo general se presentan como masas focales típicamente hiperintensas en T2 y secuencias STIR.
En el contexto postcirugía,
si nembargo,
hay otras entidades que pueden mostrar aumento de señal en T2 sin ser recurrencia como los seromas,
cambios inflamatorios postradiación.
En los estudios con contraste la enfermedad residual o la recurrencia se realza de forma rápida,
ya en fase arterial lo que permite el diagnóstico diferencial con los seromas ,
que no se realzan y de la fibrosis,
así como del realce lento del músculo normal y de la inflamación difusa de los músculos.
Las características de señal del tumor primitivo han de tenerse también en cuenta .
(Fig 6,
7 y 8)
2.
METÁSTASIS Y ADENOPATÍAS
El patrón más común es hematógeno,
predominantemente al pulmón.
Los subtipos histológicos que más a menudo presentan metástasis pulmonares son: el sarcoma de Ewing,
tumores malignos de la vaina de nervio periférico y condrosarcoma extraesquelético.
La extensión a ganglios linfáticos es infrecuente excepto para ciertas histologías como: sarcoma sinovial,
rabdomiosarcoma,
sarcoma epitelioide,
sarcoma de células claras y sarcomas vasculares,
incluyendo los angiosarcomas.
Un 25% de pacientes desarrollarán metástasis a distancia a pesar de un tratamiento exitoso del tumor primario; la incidencia aumenta a un 40-50% en los tumores de más de 5 cm,
profundos a las fascias y de grado intermedio o alto.
(Fig 9)
En el 70-80% de los casos la extensión es a pulmón; más raro a piel,
hueso,
partes blandas,
hígado o cerebro.
Excepciones a esto son:
-liposarcoma mixoide o de células redondas donde las metástasis extrapulmonares a retroperitoneo,
abdomen,
hueso (sobre todo columna) y partes blandas paraespinales son frecuentes.
(Fig 10)
-Sarcomas retroperitoneales,
en particular los leiomiosarcomas,
que con frecuencia metastatizan tanto al hígado como al pulmón.
Los liposarcomas retroperitoneales,
independientemente del grado histológico,
tienden a la recurrencia locorregional,
antes que a distancia.
3.- SEROMAS Y ABSCESOS:
La masa benigna más común tras la resección de un sarcoma es el seroma (40%),
especialmente si se añade RT postcirugía.
Los seromas pueden ser homgéneos o heterogéneos ,
pueden mostrar nivel líquido-líquido y una pseudocápsula fibrosa que se realza de forma tardía.
La apariencia típica es un área bien definida,
homogénea,
de intensidad de señal baja a intermedia respecto al músculo y alta en T2 con realce en anillo tras la administración de contraste.
Pueden permanecer tiempo sin cambios aunque generalmente se resuelven en 3-18 meses.
(Fig 11)
La punción aspiración excluye la infección.
4.- SEGUNDA MALIGNIDAD:
Pueden desarrollarse segundos sarcomas sincrónicos o metacrónicos incluyendo el sarcoma inducido por la radioterapia con un periodo de latencia de 4 a 17 años y que ocurren en 0,5-5,5% .
Signos de sospecha: presencia de destrucción ósea,
masa de partes blandas asociada o cambios en la apariencia de hallazgos previamente estables en o adyacentes al campo de radioterapia.
Estos tumores tienden a ser agresivos.
(Fig 12 y 13)
Otros efectos de la RT son la fibrosis,
la radionecrosis,
cambios en la fuerza muscular,
rigidez articular.
(Fig 14)
5.- COMPLICACIONES ÓSEAS:
Osteoporosis,
fracturas,
osteonecrosis o complicaciones derivadas de las prótesis tumorales como subluxación,
aflojamiento o pseudoartrosis en el lugar de resección.
(Fig 15)
6.- COMPLICACIONES NERVIOSAS:
Atrapamiento del nervio por fibrosis o formación de neuromas (Fig 16)
TÉCNICAS DE RECONSTRUCCIÓN EN SARCOMAS ÓSEOS: (Fig 17 y 18)
INJERTOS ÓSEOS:
Mientras que el injerto de hueso autólogo tiene un uso limitado en los tumores óseos ya que las resecciones suelen originar grandes defectos óseos,
el aloinjerto proporciona potencial para la reconstrucción a largo plazo ya que da un lecho estructural para el crecimiento de los propios elementos óseos de los pacientes.
El tejido normal del huésped invade lentamente el aloinjerto dando lugar a la formación de hueso normal y elementos vasculares en el sitio de osteosíntesis y periostio.
En un 18% de los casos puede ocurrir que grandes segmentos de injerto óseo no se rellenen de forma completa con el hueso propio y con el tiempo se produzca una fractura.
El cartílago articular se reemplaza lentamente por una especie de pannus inflamatorio y algunos pacientes pueden finalmente requerir una articulación de “resurfacing”.
Las ventajas del aloinjerto sobre la endoprótesis es restaurar el stock óseo,
respetar la parte no afecta de las articulaciones adyacentes y proporcionar un sitio de inserción para las partes blandas.
La desventaja es que hay que evitar la carga períodos prolongados de tiempo.
Como complicaciones tempranas podemos encontrar no-unión,
fractura o infección.
Como complicaciones tardías artritis degenerativa e inestabilidad articular.
IMPLANTES METÁLICOS:
Gran parte de los tumores óseos se localizan cerca de las articulaciones y las endoprótesis son útiles para el reemplazamiento articular.
Permiten una estabilidad articular inmediata y carga temprana.
Como complicaciones podemos encontrar las fracturas de fatiga,
movilización e infección.
ALOPRÓTESIS:
Combinan el aloinjerto y la endoprótesis.
La prótesis se cementa al aloinjerto.
Tiene ventajas ya que al formar la parte metálica la superficie articular se evita la fractura o el colapso.
El aloinjerto restaura el stock óseo y proporciona el anclaje para la inserción de músculos y tendones.
OTROS: artrodesis,
injertos vascularizados por ejemplo de peroné.